Dermatomyosite Polymyosite Traitement des malades th

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DermatomyositePolymyositeTraitement des
malades thérapie-résistants

• Dimitri Renard
• Service de Neurologie
• CHU Nîmes, Hôpital Caremeau

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Quelques questions à se poser

• DM/PM?
• DM avec néoplasie non-diagnostiqué/non-traité
• IBM
• Dysferlinopathie
• Myopathie cortisonique

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DM/PM

• Corticoïdes
• po, pas détude randomisée contre placebo
• po iv (500mg, 3j, 1/semaine, 3-9 semaines)
  mieux que po (étude ouverte, 25 patients)
• En pratique 1mg/kg po, jusquà
• Normalisation de la force
• Si pas de normalisation de la force, jusqua
• Plateau
• Normalisation des CPK
• 3-6 mois, diminuer après
• DM 58-100 réponse partielle
• 30-66 réponse complète
• PM 80 réponse partielle
• 10-33 réponse complète

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DM/PM

• IVIg (1/mois, gt 3 mois)
• Etude randomisé faite (DM)
• Indications
• troubles de la déglutition
• corticorésistance
• complications de corticoïdes/autre traitement,
• PF
• Etude randomisé faite -

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DM/PM

• Imurel
• Methotrexate
• Nécessaire?
• Faible ou non réponse aux CS
• Rechute précoce sous CS
• Myosite menaçant la pronostic vital
• Taux de réponse
• 70 (étude rétrospective)
• 2 autres études efficacité idem mais
  Methotrexate le mieux toléré
• Imurel Methotrexate gt Imurel/Methotrexate
• Une étude, 30 patients
• Attention Methotrexate en cas de pneumopathie
  interstitielle associée

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DM/PM

• Cellcept
• Absence détudes randomisés
• Ciclosporine
• Peu détudes
• Cyclophosphamide
• En cas datteinte pulmonaire interstitielle
  évolutive

7
DM/PM

• Infliximab et Etanercept
• Amélioration et aggravation décrites
• Rituximab
• Case reports
• 29 sur 38 amélioration

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Myosite à Inclusions

• Evolution spontanée