IPERPIGMENTAZIONI

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IPERPIGMENTAZIONI

• IN ETA PEDIATRICA

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CLASSIFICAZIONE

• IPERMELANOSI
• Su base genica
• Varia origine
• Fotosensibilizzanti
• Agenti fisici ultravioletti
• Post-infiammatorie
• Infettive/parassitarie
• Acne/puntura dinsetto
• Nutrizionali
• Ipovitaminosi A, B12,pellagra
• Metaboliche
• M.Wilson,M.Gaucher,M.Niemann
• Associato a pato mastocitosi

• NEVI
• MELANOCITARI
• NON MELANOCITARI

• IPERPIGMENTAZIONI NON MELANICHE
• Endogenaittero
• Esogenatatuaggi
• Ipercarotenemia

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NEVI

• Vedi schema nevi

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IPERPIGMENTAZIONI NON NEVICHE

• Accumulo di pigmenti melanici (ipermelanosi) o di
  altri pigmenti di natura esogena o endogena
• Classificazione ipermelanosi
• Su base genetica
• Incontinentia pigmenti
• Xeroderma pigmentoso
• Anemia di Fanconi
• Ipermelanosi di varia origine

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IN PARTICOLARE
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INCONTINENTIA PIGMENTI

• Disordine multisistemico
• Lesioni cutanee che evolvono in 4 stadi associate
  ad alterazioni a carico di altri organi
• Occhiocataratta, fibroplasia lenticolare,
  strabismo
• Anomalie dentarie
• SNC ritardo mentale, epilessia, idrocefalo
• Ezio difetto nelle cellule della cresta
  neurale infiltrazione di eosinofili
  nellepidermide
• Ereditaria forse legato allX, magg in F

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(No Transcript)
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CLINICA FASE BOLLOSA

• Insorgenza nel periodo neonatale
• Lesioni eritemato-papulose ricoperte da bolle
  tese, piccole
• Disposte linearmente soprattutto sugli arti e sul
  dorso
• Eosinofilia ematica
• Istobolla spongiotica intraepidermica con
  necrosi di cheratinociti
• Eosinofilia scompare dopo 3-4 settimane senza
  alcun trattamento, le bolle si risolvono e si
  passa alla fase successiva ?

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CLINICA FASE PAPULO-CHERATOSICA

• Papule lichenoidi
• Distribuite agli arti e sul tronco
• Istoinfiammazione dermo-rpidermica ed aspetti
  iniziali di incontinentia pigmenti
• ?

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CLINICA FASE PIGMENTATA

• Dà il nome alla malattia
• Linee ipercromiche di colore ardesia localizzate
  allinguine ma successivamente coinvolgono il
  tronco seguendo le linee di Blaschko volto
  risparmiato
• Insorgenza delle lesioni al 6 mese di vita o
  intorno ai 2 aa
• Schiarimento spontaneo delle lesioni al 10 o 16
  aa
• Istoabbondanza di pigmento melanico nel derma
  superficiale poiché lepidermide diviene
  incontinente, èpresenza di melanofagi dermici
• ?

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CLINICA FASE ATROFICA

• Nelle donne adulte affette
• NB forme atipiche non seguono in modo preciso
  questa evoluzione in fasi successive

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XERODERMA PIGMENTOSO

• Rara
• Autosomica recessiva
• Fotosensibilità cellulare marcata,
  predisposizione allo sviluppo di tumori cutanei,
  anomalie oftalmologiche e neurologiche
• Ezio deficit dei sistemi enzimatici che
  provvedono alla riparazione del DNA danneggiato
  dalle radiazioni UVA e UVB

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CLINICA

• Alla nascita cute normale
• Dopo le prime esposizioni solari comparsa di
  manifestazioni cutanee variabili, lente e
  imprevedibili
• Lesioni precoci macule iperpigmentate tipo
  efelidi a distribuzione irregolare, secchezza
  cutanea nelle sedi fotoesposte volto, mani,
  congiuntiva, labbra, tronco
• Sviluppo nei primi anni di vita di tumori
  cutanei basocellulare e spinocellulare sono
  predisposti allo sviluppo di melanoma
• Associazione con deficit neurologici,
  prdisposizione a sviluppo neoplasie in altri
  organi