N

1
Náhlá smrt mladého fotbalisty

• Jan Novotný, Jirí Jancík
• Fakulta sportovních studií
• Eva Mateju, Karel Schneller
• Ústav soudního lékarství
• Masarykova univerzita
• Brno 2008

2
Cíl a Obsah prednášky

• CÍL
• Referovat o vzácném úmrtí sportovce a predložit
  vyplývající doporucení
• OBSAH
• Prubeh onemocnení
• Zdravotní pitva na soudním lékarství
• zevní prohlídka
• pitevní nález
• mikroskopický obraz
• prícina smrti
• Incidence, etiopatogeneze, formy, príznaky a
  diagnostika ARVD
• Prohlídky u telovýchovného lékare
• Vyšetrení u detského kardiologa
• Diskuse k diagnostice
• Závery - doporucení

3
Prubeh onemocnení

• Ke konci roku 2007 pri futsale náhle zkolaboval
  16-letý fotbalista.
• Okamžite byl laiky resuscitován.
• RZP provádela rozšírenou KPCR.
• Chlapec byl prevezen na Kliniku detské
  anesteziologie a resuscitace v Brne.
• Po 120 h resuscitace došlo k úmrtí.
• Byla doporucena zdravotní pitva.

4
Zevní prohlídka na patologii

• cyanóza obliceje
• edémová tekutina v dutine nosní a ústní
• mírná gynekomastie
• mírná obezita

5
Pitevní nález

• znacné prekrvení a výrazný edém plic
• hypertrofie srdce s pravostrannou dilatací
• abnormální ztencení svaloviny pravé komory a
  její substituce tukovou tkání, patrná již
  makroskopicky

6
Mikroskopický obraz

• Edém mozku, akutní venostáza, hemoragický
  intraalveolární edém plic.
• Srdce - PK
• difúzní zmnožení zralého i nezralého vaziva s
  tvorbou ložisek
• zmnožení tukové tkáne perivaskulárne i mezi
  kardiomyocyty
• kompenzatorní hypertrofie kardiomyocytu
• - difúzní náhrada myokardu pravé komory vazivove
  tukovou tkání.
• Srdce LK hypertrofie kardiomyocytu a prekrvení
  cév.

Záver Bezprostrední prícinou úmrtí byla
arytmogenní kardiomyopatie pravé komory.
7
Srovnání histologie myokardufotbalista zdravý
8
Mohly preventivní TVL prohlídky odhalit
prítomnost arytmogenní kardiomyopatie pravé
komory?Co víme o tomto onemocnení?Jaké jsou
symptomy a diagnostika onemocnení?Byly
provádeny TVL prohlídky? S jakým výsledkem?
9
Arytmogenní kardiomyopatie (dysplazie) pravé
komory(ARVD arrhythmogenic right ventricle
dysplasia)

• Incidence
• (Kane 2007)
• 6-44 / 10.000 obyvatel (USA)
• 3-17 náhlých srdecních smrtí
• Etiopatogeneze
• (Štejfa, 1998, Marek, 2003)
• geneticky determinovaná autozomálne dominantní
  (ale i recesivní) choroba s ruznou penetrací
  (defekt na chromozomu 14q23-q24, 1q42.1-43,
  14q12-22)
• atypická vrozená srdecní vada, projevující se až
  v pozdním detství
• pri ložiskové tukové a fibrózní náhrade myokardu
  vede ke zmene vlastností iontových kanálu a
  disperzi akcních napetí kardiocytu
• myokarditida muže spouštet a udržovat proces
  apoptózy
• Formy
• (Marek, 2003)
• Tuková prestavba spíše v hrotové ci
  anterolaterální cásti PK
• Fibroadipózní varianta zpusobuje aneurysmatická
  vyklenutí posteroiferiorní volné steny PK, casto
  i levé
• soucást Naxos nemoci triáda ARVD
  palmoplantární keratóza

10
Arytmogenní dysplazie pravé komory

• Klinické projevy
• dysfunkce PK, méne castá prícina náhlého úmrtí
  sportovcu (Linhart a kol., 2004)
• pravostranná srdecní insuficience, nejcastejší
  prícinou smrti mladých atletu (Fakan, 2008)
• arytmie bývají vyvolány námahou, provázeny
  synkopami, výjimecne vyústí v smrt (Štejfa, 1998)

11
Arytmogenní dysplazie pravé komory

• Stanovení diagnózy pri splnení 1 velkého 2
  malých kritérií nebo 4 malých kritérií (McKenna
  WJ et al., 1994, Hurst JW, 1998, Štejfa, 1998,
  Marek, 2003, Gregor, 2003)
• RA
• - rodinný výskyt potvrzený autopsií nebo pri
  operaci
• - úmrtí v rodine do 35 let veku
• - podezrení na dysplázii PK
• EKG
• - epsilonové vlny (qrr)
• - místní rozšírení komplexu QRS nad 110 ms ve
  V1,2
• - invertované T vpravo v neprítomnosti BPRT
• - pozitivní pozdní potenciály
• Arytmie
• - neudržující se nebo udržující se KT pri Holter.
  monitoringu nebo záteži
• - více než 2000 KES /24 h pri Holter. monitoringu
• ECHO, RNS, NMR
• - difúzní dilatace PK se snížením EFPK
• - lokalizovaná aneurysmata se systolickým
  vydouváním PK
• - závažná segmentární dialatace PK
• - mírná dilatace PK, mírný pokles EFPK bez
  postižení LK

12
Prohlídky u telovýchovného lékare
Období / vek XII-2000 / 9,5 XII-2001 / 10,5 I-2003 / 11,5 II-2004 / 12,5
Anamnéza žádné vážné nemoci, úrazy a operace, bez potíží žádné vážné nemoci, úrazy a operace, bez potíží žádné vážné nemoci, úrazy a operace, bez potíží žádné vážné nemoci, úrazy a operace, bez potíží
Sport. anam. fotbal 5x týdne 1,5 h fotbal 5x týdne 1,5 h fotbal 5x týdne 1,5 h fotbal 5x týdne 1,5 h
Váha Výška 41 kg 141 cm 44 kg 146 cm 51 kg 152 cm 52 kg 156 cm
BMI Tuk 20,6 25 20,6 24 22,1 25 52 28
VC plic 2,5 l 104n 2,6 l 98n 2,8 l 95n 3,1 l 98n
W170/kg 2,65W 120 2,13W 95 2,20W 94 2,00 W 82
Status praesens incip. obezita, lehké VDT, K-P fyziol. VDT s lehkou L-hyperlord. obezita, slabé svalstvo, K-P fyziol. VDT, obezita, sval.dysbal., K-P fyziol.
EKG 1 malé krit. negat. T ve III a V1-2 neg. T ve V1 leh.sin.dysryt. výraznejší dysrytmie negat. T ve III, V1-4
Doporucení proti obezite proti obezite proti obezite ad kardiolog proti obezite
13
Vyšetrení u detského kardiologa v I/2003
NO bez potíží, nepocituje nepravidelnost srdce
OA fotbal od 5 let bez potíží, spoluhrácum stací
RA otec vysoký tlak, deda úmrtí na srdce, nebylo náhlé úmrtí
SP prokrvení norm., puls v trísle norm., hepar v obl., srdce vír 0, akce pravid, ozvy normál, šelest neslyšet
EKG 60/min, sinus AQRS30st, PQ 0,14s QT 0,40s, Tneg V1-3, T od V4, V6 qRs, bez hypertrofie aj.
ECHO vyklenování sínové prepážky ve strední cásti smerem do pravé síne, ale bez príznaku zkratu, norm. pohyb septa, není zvetš. srdec. odd., norm. anatomie a uložení, norm.toky, norm. chlopne, EFLK 67, SF 51-63/min
Res sin. dysrytmie, sklon k bradykardii
Dop obcas kontrola tepu na ruce pri poklesu pod 50/min nebo nepravidelnosti ihned kontrola u kardiologa
14
Diskuse prístrojová diagnostika ARVD

• Štejfa (1998) EKG - komplexní KES, monomorfní
  komorové tachykardie z PK (typu BLTR), méne casto
  z LK, diagnóza je obtížná (viz dále Velká a malá
  kritéria)
• Linhart a kol. (2004)
• EKG - komorové tachykardie s morfologií BLTR
  (maligní komorové arytmie), tzv. vlna epsilon a
  abnormální repolarizace ve svodech z pravého
  prekordia
• ECHO vyklenování pravé komory nad
  trikuspidální chlopní nebo jinde
• NMR diferenciace tukové tkáne od myokardu
• Fakan (2008) EKG - nápadné poruchy rytmu, zvl.
  s ventrikulární tachykardie
• (Johns Hopkins Hospital, 2008) EKG - pomer
  intervalu QRS ve V1V3 k QRS ve V4V6 vetší než
  1.2 byl nalezen u 97 prípadu ARVD. Citlivost
  tohoto QRS diagnostického kritéria nebyla
  stanovena.
• Vancura a Bytešník (2007) diagnóza je problém,
  zlatým standardem je NMR, ale na pocátku
  onemocnení nejsou zmeny snadno prokazatelné

15
Kane, 2007. EKG u AVRD VES typu BLTR, e- vlny a
inverze T-vlny
16
(Kane, 2007)
e-vlna ve V1 nebo V2 v EKG u ARVD
(www.arvd.org, 2008)
Lepší zobrazení e-vlny pri umístení elektrod
(Johns Hopkins Hospital, 2008) L ? xifoideus, R
? manubrium sterni, F ? V4-5
17
(www.arvd.org, 2008)
Inverze T-vlny ve V1-3 v EKG u ARVD
(Johns Hopkins Hospital, 2008)
18
(www.arvd.org, 2008)
Prodloužení QRS V123 proti V456
SQRSV1-3 / SQRSV4-6 gt 1.2
(Johns Hopkins Hospital, 2008)
19
Souhrn vyšetrení fotbalisty

• Pri preventivní TVL prohlídce témer 5 let pred
  úmrtím
• pouze EKG zmeny splnující 2 malá kritéria ARVD
• odeslán ke kardiologovi
• Poslední témer 4 roky sportovec již nechodil k
  preventivním prohlídkám na TVL (ve veku 13-16
  let).
• Pri vyšetrení detským kardiologem (vc. EKG a
  ECHO) témer 5 let pred úmrtím
• pouze EKG zmena splnující 1 malé kritérium ARVD
• Fotbalista pak již neprišel na kontrolu ke
  kardiologovi.

20
Závery doporucení pro praxi lékaru

• Kdy myslet na ARVD?
• Marek (2003)
• pri synkopách, zvl. námahových u mladého cloveka
  s abnormalitami EKG v pravém prekordiu
• komorové arytmii z PK, zvl. u mladého cloveka
• u mladých lidí s kardiopatií nejasné etiologie
• u arytmií nebo synkop pacienta, který má náhlou
  smrt v RA
• pri klinickém obraze dilatacní KMP s
  abnormalitami EKG v pravém prekordiu
• u príznaku pravostranného mestnání bez plicní
  hypertenze
• u každého mladého cloveka, který se chce venovat
  vrcholovému sportu a prichází na preventivní
  prohlídku!
• Behulová a kol. (1997) a Gregor (2003)
• Zmeny na EKG
• e-vlna
• negativní T-vlna ve svodech z pravého prekordia
• komorové arytmie tvaru BLTR

21
Závery doporucení pro praxi

• - mladým sportovcum, jejich rodicum a trenérum
• Nepodcenovat riziko myokarditidy a
  kardiomyopatie.
• Absolvovat pravidelné preventivní TVL prohlídky.
• Dbát doporucení lékaru.
• - telovýchovným a sportovním lékarum
• Peclive vyšetrit sportovce pri prohlídce
  anamnéza, klinické vyšetrení, EKG v klidu a pri
  záteži.
• V prípade objevení symptomu jej poslat ke
  kardiologovi kontrolovat, zda se sportovec rídí
  jeho doporucením.
• - ucitelum lékaru a sportovních pedagogu
• zaradit tuto problematiku do výuky

22

• Dekujeme Vám za pozornost

www.fsps.muni.cz/novotny e-mail
novotny_at_fsps.muni.cz
23

• Literatura
• ANDERSON EL. Arrhythmogenic right ventricular
  dysplasia American Familly Physician.
  2006,731391-1398.
• BEHULOVÁ R a kol. Arytmogénna dysplázia pravej
  komory. Bratislavské Lekárske Listy 1997, 98
  597-603.
• FAKAN F. Prehled patologie kardiomyopatií
  amyokarditid. lthttp//www.fnplzen.cz/data/prac/bor
  y/spau/vyuka/doc/prednasky/vseob/Prehled20kardiom
  yopatii20a20myokarditid.docgt lt15.8.2008gt
• GREGOR P. Význam elektzrokardiografie u
  kardiomyopatií. Vnitrní lékarství, 2003, 49, 9
  727-729.
• HURST JW. Naming of the waves in the ECG, with a
  grief account of their genesis. Circulation.
  1998, 98 1937-1942.
• Johns Hopkins Hospital. Protocol for obtaining
  ECG in patients with suspected ARVD
  ltwww.arvd.com ARVD Diagnosis ECG
  gtlt15.8.2008gt
• KANE SF. EKG Abnormalities in Athletes. 2007.
  lthttp//www.usafp.org/USAFP-Lectures/2007-Lectures
  /1220March20-20Monday/Kane20-20Cardio20Scree
  n.ppt30gt lt15.8.2008gt
• LINHART A, PALECEK T, VILIKUS Z, ASCHERMANN M.
  Sportovní srdce z pohledu kardiologa. Kapitoly z
  kardiologie pro lékare v praxi. 2004, 6, 3
  88-95.
• Marek D. Arytmogenní dysplazie pravé komory
  vzácná,. ale nebezpecná kardiomyopatie. Interní
  medicína pro praxi 2003. 5 243-249.
• McKENNA WJ et al. Diagnosis of ARVD/C British
  Heart Journal. 1994, 71 215-218.
• McKENNA WJ et al. Diagnosis of arrhythmogenic
  right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. Task
  Force of the Working Group Myocardial and
  Pericardial Disease of the European Society of
  Cardiology and of the Scientific Council on
  Cardiomyopathies of the International Society and
  Federation of Cardiology.Hearth, 1994, 71 215 -
  218.
• ŠTEJFA M. Tachykardie se širokými komplexy QRS.
  In Kardiologie. Grada, Avicenum. 1998 367-374.
• VANCURA V, BYTEŠNÍK J. Náhlá smrt a sport.
  Kardiologická revue. 2007, 9 (Suppl) 32-38.

24
SOUHRN Ve sdelení je prezentován prípad úmrtí
dospívajícího fotbalisty. Prícinou byla
arytmogenní dysplazie pravé komory (ARVD). Pet
let pred úmrtím byly u sportovce pri preventivní
telovýchovne-lékarské (TVL) prohlídce zjišteny
zmeny na EKG (negativní T-vlny nad pravým
prekordiem a poruchy rytmu) a byl poslán k
detskému kardiologovi. Ten potvrdil negativní
T-vlny a doporucil sledování. Sportovec však na
kontrolu již neprišel a poslední ctyri roky pred
smrtí na preventivní TVL prohlídky nechodil. Ze
znalostí ARVD a našeho prípadu vyplývá doporucení
sportovcum, jejich rodicum a sportovním
pedagogum, aby riziko myokarditid a
kardiomyopatie nepodcenovali, preventivní TVL
prohlídky absolvovali a doporucení lékaru
respektovali. Telovýchovným a sportovním lékarum
pripomínáme význam peclivé anamnézy, klinického
vyšetrení a klidového a zátežového EKG
v odhalování tohoto onemocnení. Ucitelum lékaru a
sportovních pedagogu doporucujeme probírat tuto
problematiku ve výuce sportovních pedagogu a
lékaru.