B.O.O.P

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B.O.O.P Pneumopathie organisée 

• Bronchiolite oblitérante et pneumonie en voie
  dorganisation
• Juin 2002
• Dr. Ch. Mathez, méd ass DMI-SAMA

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Pneumopathie organisée

• Introduction
• Terminologie
• Tableau clinique
• Etiologie
• Histologie
• Diagnostic
• Traitement Evolution

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Pneumopathie organisée

• BOUPS...
• Oups non, euh
• BOOP !?!
• Oups non, euh
• Bronchiolite oblitérante et pneumonie en
  voie d'organisation !

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Pneumopathie organiséeIntroduction

• Connaissance histologique 100 ans !
• Redécouverte - 15 ans
• Syndrome clinico-pathologique
• Bronchiolite oblitérante et pneumonie en
  voie d'organisation
• Bronchiolitis Obliterans Organising
  Pneumonia (BOOP)

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Pneumopathie organiséeIntroduction

• ? rép.inflammatoire fibroproliférative
• (?) connaissances médicalesgt évoqué DD opacités
  pulmonaires.
• Grande efficacité ttt corticoïde
• Difficultés- Pièges diagnostiques- Evolution
  inhabituelle rechutes

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Pneumopathie organiséeTerminologie

• Acronyme BOOP (1985) gt confusion-
  Bronchiolite oblitérante (Bronchiolitis
  Obliterans) - BOOP (Bronchiolitis Obliterans
  Organising Pneumonia)
• 2 entités clinique et histologique.

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Pneumopathie organiséeTerminologie
 Bronchiolite oblitérante 

• Lésions srt. Bronchiolaires
• Tableau clinique
• Maladie des voies aériennes avec syndrome
  obstructif

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Pneumopathie organiséeTerminologie
 Bronchiolite oblitérante 
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Pneumopathie organiséeTerminologie
 Bronchiolite oblitérante 
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Pneumopathie organiséeTerminologie   BOOP  

• Lésions srt. Alvéolaires
• Tableau clinique
• Maladie des espaces aériens distaux avec léger
  syndrome restrictif.

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Pneumopathie organiséeTerminologie   BOOP  
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Pneumopathie organiséeTerminologie   BOOP  
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Pneumopathie organiséeTerminologie   BOOP  

• Terme  BOOP  peu approprié !accorde
  importance atteinte bronchiolaire, svt
  mineureltgt pneumopathie organisée (Organising
  Pneumonia).

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Pneumopathie organiséeRX avec DD  Oups
Boups... ou BOOP ? 
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Pneumopathie organisée   Tableau clinique  

• Pas spécifique
• Simule svt pneumonie infectieuse gt instaurer
  AB-thérapie empirique.
• Absence efficacité ttt...gt diagnostic initial
  ?gt ad examens approfondis !
• Maladie s installe en subaigu...

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Pneumopathie organisée   Tableau clinique  

• jours / semaines
• toux sèche
• dyspnée
• fièvre
• asthénie
• amaigrissement

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Pneumopathie organisée   Tableau clinique  

• Auscultation râles crépitants
• Labo syndrome inflammatoire
• LBA alvéolite mixte lymphocytose
  prédomine (20 à 40) élévation PMN (10)
  éosino (5)
• Spiro léger syndrome restrictif ?
  diffusion CO hypoxémie modérée

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Pneumopathie organisée   Tableau clinique  

• RX typique fréquente (70) forme
  plurifocale condensations multiples
  bilatérales, sous-pleurales, bronchogramme
  aérique opacités en  verre dépoli 
• élément caractéristique  opacités
  migratrices 

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Pneumopathie organisée   Tableau clinique  

• 2e forme infiltrante diffuse (10-20) DD
  pneumopathie interstitielle.
• 3e opacité unique condensation / nodule LS
  (5-10) gt suspicion de néoplasie (?) gt
  exérèse chirurgicale
• rare nodules multiples cavitaires.

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Pneumopathie organisée Etiologies 

• Associée à multiples agents
• 3 groupes I. Cause déterminéeII. Cause
  inconnue, contexte spécifiqueIII. Idiopathique

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Pneumopathie organiséeEtiologies

• I. Cause déterminée
• infection(s) bactériesgtviralesgtfungiquesgtparasi
  tes
• médicaments (liste exhaustive) gt effets
  pulmonaires indésirables
• toxiques (paraquat, colorant textile)

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Pneumopathie organisée Etiologies 

• II. Cause inconnue, contexte spécifique
  connectivites - polyarthrite rhumatoïde -
  myopathies idiopathiques inflamm. - syndrome de
  Sjögren
• syndromes myélo-/lymphoprolifératifs
• après transplantation pulmonaire
• post RX-thérapie carcinome mammaire

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Pneumopathie organiséeEtiologies

• III. Idiopathique! majorité pas de cause
  identifiablepneumopathie organisée
  cryptogénique (cryptogenic organising pneumonia)

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Pneumopathie organiséeHistologie

• Débute par 1 lésion ltgt infectieuse, toxique,
  inconnue
• Epithélium alvéolaire membranes basales
• gt exsudation protéines plasmatiques ds espaces
  alvéolaires.
• gt activation facteurs de coagulation gt Cumul
  intra-alvéolaire fibrine.

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Pneumopathie organiséeHistologie

• Amas fibrine colonisés p/fibroblastes (issus
  interstice pulmonaire)gt fibroblastes
  prolifèrent gt matrice conjonctive
  lâche (collagène III fibronectine)
• Tissu de granulation s'organisegt fibreux gt
  espaces alvéolairessans endommager architecture

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Pneumopathie organiséeHistologie

• bourgeons conjonctifs endoalvéolaires LA
  lésion histologique élémentaire
• ! lésion non spécifique - cancers pulmonaires
  opérés (40) - lésion accessoire (Wegener) -
  pneumopathie d'hypersensibilité

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Pneumopathie organisée
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Pneumopathie organiséeDiagnostic

• syndrome clinico-pathologique 1) tableau
  clinique et radiologiqueet 2) lésion
  histologique
• Imagerie gt infos utiles, mais DD
• LBA évocateur (?diag certitude)
• Preuve histologique recommandée.(biopsie
  pulmonaire transbronchique)

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Pneumopathie organiséeDiagnostic

• Histo vérifierbourgeons fibroblastiques
  endo-alvéolaires gt lésion principale (?)
• Diag sans preuve histo exception
• DD si évolution inhabituelle ?

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Pneumopathie organiséeTraitement

• caractéristique (!) sensibilité spectaculaire
  ttt corticoïde. gt amélioration radio-clinique
  franche
• Corticothérapie 6-12 mois - posologie
  prednisone (?) - durée optimale (?) gt effets
  secondaires 25
•  schéma thérapeutique standardisé 

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Pneumopathie organiséeEvolution

• très favorable
• N radiologique fonctionnelle
• séquelles fibreuses...
• atteinte parenchymateuse diffuse sévère avec
  insuff.resp. aiguë gt décès

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Pneumopathie organiséeEvolution

• mécanisme corticoïdes pas élucidé -
  métalloprotéinases ? - phénomènes d'apoptose -
  fréquentes rechutes (58 à 1an)
• gt reconsidérer diagnostic DD !

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Pneumopathie organiséeEvolution

• légère élévation enzymes hépatiques prédicteur
  rechutes !
• survenue rechutesgt pas d'effet sur morbidité /
  mortalité
• pas élément pronostique défavorable

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Pneumopathie organisée
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Pneumopathie organisée
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Merci...
The end...