Sin t

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EXPLORACION FUNCIONAL DE LOS EJES SUPRARRENAL Y
GONADAL
G. Fernandez Vázquez Servicio de
Endocrinología y Nutrición HOSPITAL CARLOS III
Madrid, 19 de octubre de 2004
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(No Transcript)
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Eje Glucocorticoide
NORMAL
SINDROME DE CUSHING

• EXCESO CRH
• ESTRÉS
• DEPRESION
• ETOH
• ANOREXIA

ACTH ECTOPICA
ENFERMEDAD
NEOPLASIA SUPRARRENAL
CRH
CRH
CRH
CRH
CRH
Cortisol
Cortisol
Cortisol
Cortisol
Cortisol
ACTH
ACTH
ACTH
ACTH
ACTH
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Hipersecreción Autónoma de Cortisol
SINDROME DE CUSHING

• EXCESO CRH
• ESTRÉS
• DEPRESION
• ETOH
• ANOREXIA

ACTH ECTOPICA
ENFERMEDAD
NEOPLASIA SUPRARRENAL
CRH
CRH
CRH
CRH
Cortisol
Cortisol
Cortisol
Cortisol
ACTH
ACTH
ACTH
ACTH
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Cushing Hipersecreción Autónoma de
Cortisol

• ?HIPERSECRECION DE CORTISOL ? Cortisoluria libre
  en orina de 24 h (N 50-90 mcg)
• en 2-3 días.
• Diagnóstico diferencial Obesidad. Cómo?
• Test de supresión con 1 mg de Dexametasona a
  las 11 PM día anterior y medir Cortisol sérico
  a las 8 AM día siguiente
• Obesos Cortisol lt 5 mcg/dl

? HIPERSECRECION AUTONOMA Se confirma con el
test standard de supresión con Dexa (0.5 mg/6h
x 8 dosis) Cortisoluria libre en orina de 24 h
del 2º día gt 10 mcg y Cortisol sérico a las 8
AM, 5 h tras la última dosis de Dexa gt 5
mcg/dl Confirman Cushing y PseudoCushing por
exceso de CRH
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ETIOLOGIA DEL CUSHING
SINDROME DE CUSHING

• EXCESO CRH
• ESTRÉS
• DEPRESION
• ETOH
• ANOREXIA

ACTH ECTOPICA
ENFERMEDAD
NEOPLASIA SUPRARRENAL
CRH
CRH
CRH
CRH
Cortisol
Cortisol
Cortisol
Cortisol
ACTH
ACTH
ACTH
ACTH
?ACTH lt 5 pg/ml (IRMA)
?Supresión con dosis alta Dexa (2mg/6h, 8 dosis)
?NO Supresión con dosis alta Dexa (2mg/6h, 8
dosis) Algunos carcinoides bronquiales suprimen
TAC/RMN suprarrenales
? Cateterización de senos petrosos inferiores
para grad ACTH central/periférica tras CRH ? 2
-3 ? RMN silla turca
? Gammagrafía 111In-Octreotido
? RMN/TAC toraco-abdominal
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HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
HIPOKALIEMIA

HTA
HTA TRATADA CON DIURÉTICOS
HTA NO TRATADA O
SIN DIURÉTICOS
SUSP. DIURÉTICOS ( 3-6 SEM )
( Pasar a CARDURAN NEO 4-8 mg/día en 1 toma )

SUSPENDER IECA/ARA2 X 3-4 DÍAS
REPLECIÓN DE K ( 80
mEq
/día )

DIETA CON SAL (
9
gr
/d
í
a de CI
Na
5 d
í
as )
Na, ALDO, CORTISOL
2-3 semanas
Kuria
ORINA 24h.
Creatinina

KALIEMIA
ARP
NORMAL


HIPOKALIEMIA
ALDOSTERONA
CORTISOL
ORTOSTATISMO 4h.
18-OH CORTICOSTERONA
HIPERALDO
IMPROBABLE
gt1 cm
ALTER
ADENOMA
MORFOLOGÍA
UNILATERAL
SOSPECHA POSITIVA SI gt 1 CRITERIO
CIRUGÍA UNILAT.
TAC

HIPOKALIEMIA ESPONTÁNEA KURIA gt 30
mEq
/24 h
O

ARP lt 3
ng
RM
lt 1 cm O NORMAL
/

ALDO (
ng
/dl)
ARP (
ng
/ml/h)gt 25
O DUDOSA

ALDOSTERONURIA gt 14
µ
g/24 h.
( o 10-14
µ
g/d
í
a con
Nauria
de gt 250
mmol
/d
í
a )
B
4h
ESTUDIO POSTURAL
ARP
ARP
ALDO
ALDO ( 60 ) Hiperplasia
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(No Transcript)
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PROTOCOLO DE INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA
CRONICA
DIAGNOSTICO ( Al menos 1 semana sin Astonín y 24
h sin Hidrocortisona)

• ?Basal
• Na, K, Cr, glucemia y calcemia
• ACTH gt100 pg/ml
• Cortisol sérico (9 AM)
• lt 3 mcg/dl (patológico)
• gt 19 mcg/dl (normal)
• Renina (ARP) gt 10 ng/ml/h, con dieta normosódica
• Aldosterona sérica con dieta normosódica lt 7.7
  ng/dl

• ?Test dinámico de ACTH corto (antes 10 AM) 250
  mcg ACTH1-24 IV con cortisol basal,
  30 y 60
• Normal cortisol basal y pico de gt 20 mcg/dl en
  algún tiempo
• Patológico cortisol basal y pico lt 20 mcg/dl

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PROTOCOLO DE INSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIA
DIAGNOSTICO
?BasalCortisol sérico 3-18 mcg/dl ( 9 AM en
ausencia de tratamiento estrogénico). ?Confirmaci
ón 1.-HIPOGLUCEMIA INSULINICA (con 0.1 U/Kg
IV). Contraindicada en enfermos coronarios o
epilépticos y ancianos ?Patológico pico de
cortisolemia lt 18 mcg/dl con glucemia lt 40
mg/dl 2.-TEST DE METYRAPONA CORTO (
Metopirona- 30 mg/Kg 2000 mg con algo de
comida a media noche ?Normal
11-deoxicortisol a las 8 AM ? 7 mcg/dl con
cortisol lt 8 mcg/dl y ACTH gt150 3.-TEST DE
ACTH1-24 DE DOSIS BAJA (1 mcg IV) ?Patológico
pico de cortisolemia lt 18 mcg/dl 4.-TEST DE
ACTH1-24 (250 mcg IV antes de las 10
AM) ?Patológico pico de cortisolemia lt 18
mcg/dl. Si 13-17 mcg/dl, repetir
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PROTOCOLO DE INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA
CRONICA
TRATAMIENTO

• ?Sustitución glucocorticoide Hidrocortisona
  (Hidroaltesona)
• Mínima dosis que cure síntomas
• Inicial 15-20 mg 9 AM 10 mg 9 PM
• Reducir a 10-15 mg AM 5 mg PM
• Ajuste dosis según
• Síntomas (astenia, fatiga, pérdida de peso,
  anorexia, baja forma) (Vigilar osteoporosis y
  ganancia peso)
• Glucemia
• Cortisoluria/24 h
• MEDALLA/TARJETA DE IDENTIFICACION
• DISPONER DE GLUCOCORTICOIDES I.M. O SUPOSITORIOS
• Duplicar o triplicar dosis de hidroaltesona si
  fiebre o accidente
• ?Sustitución mineralocorticoide Fludrocortisona
  (Astonin) 50-200 mcg/día
  en 1 dosis a las 9 AM
• Ajuste según TA, K y ARP
• ARP lt1 ng/ml/h, TA alta o K bajo bajar sal en la
  dieta o Astonin
• ARP gt 10 ng/ml/h, TA baja o K alto subir ingesta
  sal y Astonin

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EVALUACION HORMONAL DEL HIPERANDROGENISMO

• Testosterona (T2) (suprarrenal/ovárica)
• DHEA-S (suprarrenal)
• Androstendiona (suprarrenal/ovárica) (día 3-5
  ciclo)
• 17-OHProgesterona (día 3-5 ciclo, suprarrenal)

• T2 TOTAL 60/90-200 ng/dl Hiperandrogenismo no
  tumoral (SOP, otros)
• T2 TOTAL gt200 ng/dl Sospecha de neoplasia
  ovárica o suprarrenal
• SUPRESION CON DEXA (0.5 mg/6h, 4 días)
• T2 total lt 50 Probable origen suprarrenal
• T2 total gt 50 Probable origen ovárico
• Cortisol lt5 mcg/dl toma medicación

• DHEA-S 400-600 mcg/dl Hiperandrogenismo no
  tumoral (SOP, otros)
• DHEA-S gt600 ng/dl Sospecha de neoplasia
  suprarrenal
• SUPRESION CON DEXA (0.5 mg/6h, 4 días)
• gt 50 Tumor suprarrenal

• 17-OHP en día 3-5 ciclo
• basal gt2 ng/dl sospecha de déficit parcial de
  21-hidroxilasa. gt5 ng/dl diagnóstico
• Pico de gt10 a los 30 o 60 de ACTH1-24 (250 mcg
  IV) Diagnóstico

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• UTILIDAD DE ESTRADIOL, GONADOTROPINAS Y
  PROLACTINA
• Nula en ciclos menstruales normales (regulares de
  24-35 días)
• En amenorrea primaria y oligo-amenorrea de no
  embarazada
• Fallo ovárico primario E2 lt20 pg/ml, FSH gt
  25-35mUI/ml en 3 análisis
• Fallo hipotálamo-hipofisario E2 bajo con
  gonadotropinas bajas/normales,
• con PRL normal o elevada

• UTILIDAD DE LA PROGESTERONA SERICA (día 18-24
  ciclo)
• gt6 ng/ml luteinización adecuada y diagnóstica de
  ciclo ovulatorio
• gt 2 ng/ml sugiere ovulación, pero luteinización
  puede ser inadecuada

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Perimenopausia (2-8 a.) (Irreg-12 m.
Postmenopausia) (45-51 a.) MEDIA
3.8 a. ? Estrógenos variables (?,?, ?) ? ?
inconsistente FSH ? Prevalencia de
anovulación ? Irregularidad menstrual ?
Sangrado vaginal profuso ? gtDismenorrea ?
Hipersensibilidad mamaria ? Inestabilidad
emocional ? Síntomas vasomotores cíclicos
Período fértil
Postmenopausia 51 a.-
No existe ningún parámetro clínico ni prueba de
laboratorio que permita confirmar/descartar
perimenopausia. Debe diagnosticarse en base a la
historia menstrual y edad (Bastian LA et al JAMA
2003 289 895-902)