SYNDROME POST-POLIOMYELITIQUE

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SYNDROME POST-POLIOMYELITIQUE
RODEZ 2004
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POLIOMYÉLITE

• État grippal (fièvre, troubles
  gastro-intestinaux, douleurs musculaires)
• Atteinte nerveuse fruste ou destructrice
• paralysie flasque, ROT abolis
• amyotrophie rapide
• déficits étendus ou focaux (bulbaire,
  respiratoire)
• LCR cytologie élevée
• Récupération sur plusieurs mois
• réveil des motoneurones sidérés par inflammation
• compensation fonctionnelle partielle secondaire
• recrutement de fibres musculaires complémentaires
• Troubles de croissance

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ÉVOLUTION TARDIVE

• 1. Pas d évolution clinique après lépisode
  initial ?
• 2. Nouvelles faiblesses musculaires plusieurs
  années après un épisode de poliomyélite ?
  Raymond, 1875
• 3. Syndrome  post-polio  Dalakas, 1982
• 4. Critères diagnostiques Halstead, 1991

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 POST-POLIO SYNDROME 
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CRITÈRES DIAGNOSTIQUES

• 1. Antécédents de poliomyélite antérieure aiguë
• 2. Atrophie, aréflexie, préservation sensibilité
• 3. EMG atteinte de corne antérieure
• 4. Période de récupération et période de
  stabilité neurologique dau moins 20 ans.
• 5. Faiblesse musculaire neurogène, apparition
  progressive ou brutale.
• 6. Signes associés myalgies, fatigue,
  arthralgies.
• 7. Exclusion autres affections
• Halstead, 1991

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EXAMENS COMPLEMENTAIRES

• Electromyogramme
• Normalité des VCM
• Normalité des Paramètres sensitifs
• Diminution des amplitudes des réponses motrices
• Tracés neurogènes (diffusion gt clinique)
• Pas de différence / patients non atteints
• CPK ? (Windebank, 1991)
• Potentiels moteurs ?

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SLA
Radiculopathie chronique
Post Polio
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DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

• 1. Atteintes ostéo-articulaires arthropathies,
  bursites, tendinites
• 2. Neuropathies compressives
• 3. Maladie de corne antérieure
• 4. Myasthénie
• 5. Myélopathie cervicarthrosique
• 6. Affections générales anémie, hypothyroïdie,
  problèmes infectieux, cancer.
• 7. Dépression

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ÉPIDÉMIOLOGIE

• Chiffres variables
• 22 Windebank, 1991
• 74 Nollet, 1996
• En moyenne 28.5 Thorsteinsson, 1997
• Très fréquent aux États-Unis ? Gawne, 1997
• Difficultés
• Définitions
• Co-morbidité
• Collection des données
• Post Polio Progressive Atrophy (Mulder, 1972)
  Rare

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FACTEURS DE RISQUE

• PAA sévère avec séquellesf. non paralytiques
  Bruno, 2000 Halstead, 2000 Rekand, 2002
• Age Ramlow, 1992
• Délai important par rapport à lépisode aigu
  Ramlow, 1992
• Prise de poids récente Ramlow 1992, Trojan 1994
• Myalgies lors de lexercice Trojan, 1994
• Non-utilisation musculaire Gawne, 1995 Trojan,
  1997
• Activité physique excessive Perry, 1995,
  Windebank, 1991

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Comparaison du score neurologique à l acmé du
déficit entre les patients rapportant de nouveaux
symptômes (oui) et les autres (non) n 50
Windebank, 1991
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Score Neurologique
Windebank, 1996
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FACTEURS DE RISQUE

• PAA sévère avec séquellesf. non paralytiques
  Bruno, 2000 Halstead, 2000, Rekand, 2002
• Age Ramlow, 1992
• Délai important par rapport à lépisode aigu
  Rambow, 1992
• Prise de poids récente Rambow 1992, Trojan 1994
• Myalgies lors de lexercice Trojan, 1994
• Non-utilisation musculaire Gawne, 1995 Trojan,
  1997
• Activité physique excessive Perry, 1995,
  Windebank, 1991

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PHYSIOPATHOGÉNIE (1)

• Désintégration périphérique des unités motrices
  élargies Wiechers et Hubell, 1981
• Décroissance de la taille des unités motrices
  Lange, 1989
• Anomalies de transmission neuro-musculaire
  Dalakas, 1995
• Difficultés maintien conséquences métaboliques de
  la croissance des motoneurones Cashman, 1997
• Diminution du nombre de fibres musculaires
  réinnervées Dalakas, 1995
• Atrophie de dénervation diffuse Trojan, 1997

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PHYSIOPATHOGÉNIE (2)

• Persistance poliovirus
• Sécrétion intrathécale LCR Sharief, 1991
• Infection persistante enterovirus du SNC ?Oui
  Muir, 1995 / Non Welchers, 1992
• Séquences génomiques poliovirus dans LCR
• 11/20 patients atteints SPP
• 0/20 contrôles et 0/7 polio stables Julien, 1999

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PHYSIOPATHOGÉNIE (3)

• Réponses immunitaires anormales
• Dinsmore, 1995
• Persistance inflammation au niveau moelle (T et B
  lymphocytes, macrophages) Pejeshkpour, 1988
• Inflammation muscle (CD8) Dalakas, 1988
• Augmentation IgM anti-Gm1 et neurofilaments
  Illa, 1995
• BOC dans le LCR Sharief, 1991

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PRODUCTION DE CYTOKINES
Gonzales, J. Neurosc, 2002
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PRODUCTION DE CYTOKINES
Gonzales, J. Neurosc, 2002
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FATIGUE

• Présente chez 34 à 89 des patients Gawne,
  1995
• Transitoire ou persistante
• Bruno Ann NY Acad Sc 1995
•  Périphérique  fatigabilité musculaire,
  baisse d endurance ?
•  Centrale  ?

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FATIGUE

• Poliomyélitique
• Force
• EMG
• Analyse spectrale EMG
• Contrôles
• Force
• EMG
• Analyse spectrale EMG

Sunnerhager, 2000
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FATIGUE

• Présente chez 34 à 89 des patients Gawne,
  1995
• Transitoire ou persistante
• Bruno Ann NY Acad Sc 1995
•  Périphérique  fatigabilité musculaire,
  baisse d endurance
•  Centrale  difficultés de concentration,
  troubles mnésiques
• Lésions système dactivation réticulaire Bruno,
  1994
• Hypersignaux T2 dans 8/15 patients atteints de
  fatigue sévère et 0/7 patients atteints de
  fatigue légère
• Subst blanche, putamen, formation réticulaire

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FATIGUE

• Survivant
• Polio
  Contrôles p
• Nombre 276
  2323
• FSS 5.2 1.5 2.3 0.7 lt 0.001
• SIP
• Sommeil 20.3 13.7 10.3
  14.7 lt 0.001
• Vigilance 14.9 17.6 5.0 9.9 lt 0.001
• Questionnaire Fatigue
• Total 16.9 5.1 12.2 4 lt 0.001
• Physique 12.0 4.0 7.9 3.1 lt
  0.001
• Mental 4.9 1.8 4.3 1.4 lt
  0.001
• Schanke, 2001

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• Pas fatigue Fatigue sévère (n 21) (n 51)
  p
• Age 57.2 8 60.8 8 ns
• Age polio 5.4 6.5 8.4 7.2 ns
• Revenus prof. 38.1 9.8 lt 0.01
• Atteinte musculaire
• Membres sup. 47.6 52.4 ns
• Membres inf. 90.5 94.1 ns
• M. respiratoires 4.8 31.4 lt 0.05
• Problèmes santé
• Allergie 4.8 33.3 lt 0.01
• Arthrite 0 5.9 ns
• Lombalgies 28.6 58.8 lt 0.05
• Troubles visuels 0 19.6 lt 0.05
• Bronchopathie 0 19.6 lt 0.05
• Schanke, 2001

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AUTRES SYMPTÔMESFAIBLESSE

• Présente dans 54 à 87 des muscles antérieuret
  affectés 33 à 77 des muscles antérieuret
  épargnés
• Thorsteinsson, 1997
• Fasciculations parfois
• Développement atteinte du motoneurone (rare)
• Rekand, 2002

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AUTRES SYMPTÔMES

• 1/ Douleur
• Musculaire 39 à 86
• Articulaire 51 à 79
• 2/ Troubles de la marche
• 52 à 87 des patients
• Causes diverses
• Thorsteinsson, 1997
• 3/ Troubles neuropsychologiques
• Troubles cognitifs Bruno, 1993 ?
• Conséquence des troubles physiques Grafman,
  1995 ?

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AUTRES SYMPTÔMES

• 4/ Troubles respiratoires (Dean, 1991)
• 42 patients
• - Assistance respiratoire initiale (87,5 )
• - Déformation thoracique
• - Age gt 10 ans
• - Obésité, pathologies pulmonaires
• 5/ Troubles de la déglutition
• Rare
• 3/ Troubles du sommeil
• 69 Bruno, 1993 ?
• Multifactoriel (Anxiété, Douleurs, Dépression,
  Troubles Respiratoires)

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TRAITEMENT FATIGUE

• Amantadine Stein, Ann NYAcad Sci, 1995, 296
• Facteur de croissance (IGF 1) Trojan, JNS, 2001,
  107
• Bromocriptine Bruno, AJPMR, 1996, 340
• Pyridostigmine

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PYRIDOSTIGMINE

• Jonction neuro-musculaire transmission
   défaillante 
• Étude ouverte 180 mg/j efficacité Trojan,
  1995
• Étude double aveugle (27 patients) efficacité
  Seijert, 1994
• Étude multicentrique double aveugle Trojan,
  1999
• 126 patients (180 mg/j) Pas de différences
• Force
• Fatigue
• Qualité de vie
• IGF1 sérique

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TRAITEMENT FAIBLESSE

• Programme adapté kinésithérapie
• Renforcement musculaire
• Exercices aérobiques
• Étirements
• Perte de poids
• Limitation excès musculaire (fatigue)
• Corticothérapie fortes doses sans effet
  Dinsmore, 1995
• Pyridostigmine sans effet Trojan, 1999

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TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE

• Douleur
• Troubles de la marche
• Troubles respiratoires
• Troubles de déglutition
• Troubles du sommeil

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ÉCHECS DES TRAITEMENTS MÉDICAMENTEUX

• 1. Faiblesse Innervation ancienne Bourgeonneme
  nts axonaux nombreux Dégénérescence neuronale
  lente
• 2. Fatigue Jonction neuro-musculaire ??
  Trojan, 1993 Troubles de la phosphorylation
  oxydative ? Dalakas, 1995
• 3. Générales Hétérogénéité patients Durée
  traitement à lessai

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SUIVI COHORTE (Windebank, 1991-1996)

• Olmsted County Minnesota 50 / 300 patients
  poliomyélitiques
• Plaintes (douleur, fatigue, difficultés motrices,
  atrophie) stables
• 1ère évaluation uniquement 7
• 2ème évaluation uniquement 6
• Aux 2 évaluations 33
• Aucune plainte 12
• 20/38 patients explication pour plaintes

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SUIVI COHORTE (Windebank, 1991-1996)

• Amélioration globale
• 1. Score neurologique
• 20.3 3.6 versus 17.1 3.7 (p 0.0036)
• 2. Marche (sec.)
• 27.6 1.1 versus 23.6 1.3 (p lt 0.0001)
• Amélioration patients symptomatiques
• Score neurologique
• 21.2 6.0 versus 14.9 5.0 symptomatiques
• 18.7 4.3 versus 17.7 4.6 contrôles
• Post Polio Progressive Atrophy aucun

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AMPLITUDES MOTRICES

• Courbe 0.96 PGAM moyen 27.7 1.5 T0 29.3
  1.8 T 5 ans

Windebank, 1996
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UNITÉS MOTRICES
Windebank, 1996
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Conclusions

• Symptomatologie polymorphe
• Fatigabilité et Faiblesse musculaire
• Physiopathologie inconnue
• Modèle de vieillissement ?
• Fréquente co-morbidité
• Approche thérapeutique pluridisciplinaire
• Spécialistes de Médecine Physique