Interstitielle Lungenerkrankungen (ILE)

1
Interstitielle Lungenerkrankungen (ILE)

• Waldkrankenhaus St. Marien
• Kardiologie/Angiologie/Pneumologie
• CA Dr. Beyer
• Referent Dr. med. H.Hamer, Kardiologe, Pneumologe

2
Definition

• Entzündliche Infiltrate und Fibroblastenproliferat
  ion des Interstitiums der Alveolarwand
  (Alveolitis)
• Verlust der intakten alveolokapillären Einheit
  mit konsekutiver Gasaustauschstörung
• Verminderte Compliance mit erhöhter Atemarbeit
• Irreversible Fibrosierung des Lungenparenchyms im
  Endstadium

3
Systematik

• ILE bekannter Ursachen
• - Kollagenosen
• Rheumatoide Arthritis (PcP)
• M. Sjögren
• Lupus erythem. diss.
• Progressive system. Sklerose
• Polymyositis/Dermatomyos.
• M. Bechterew
• -Pneumokoniosen
• Anorganische Stäube
• (Silikose, Asbestose, Berrylliose)

• Idiopathische interstitielle Pneumonien
• (IIP)
• Idiopathische Lunganfibrose (IPF)
• (Histologie UIP)
• Andere IIP
• - desquamative IP (DIP)
• - akute IP (AIP)
• - nichtspezifische IP (NSIP)
• - respiratorische Bronchiolitis assoziierte
• interstitielle Lungenerkrankung
  (RB-ILD)
• - kryptogene, organisierende Pneumonie /
• Bronchiolotis obliterans mit
• organisierender Pneumonie (COP / BOOP)
• - lymphozytäre IP (LIP)

• Granulomatosen
• - Sarkoidose
• - nekrotisierende sarkoide
• Granulomatose (NSG)

• Andere ILE
• - Lymphangioleiomyomatose
• - Langerhanszell-Histiozytose
• - eosinophile Pneumonien

• sonstige bekannte Ursachen Medikamente
  (Cordarex), Infektionen, Lymphangiosis
  carcinomatosa, Lymphom, Leukämie, ARDS, HIV,
  Inhalationstrauma
• ATS/ERS
  Konsensus 2002

4
Diagnose

• Anamnese
• Arbeitsbelastung, Allergie, Tiere, Schimmel,
  Vorerkrankungen, Rauchen, Medikamente
• klinischer Befund
• Dyspnoe, Husten, Auswurf, Knisterrasseln,
  Trommelschlegelfinger, Uhrglasnägel
• Lungenfunktion (Spirometrie Bodyplethysmographi
  e CO-Diffusion)
• Restriktion (Reduktion aller dynamischer und
  statischer Lungenfunktionsparameter VC, TLC, RV)
• Spiroergometrie (zur Differenzierung zwischen
  kardialem und pulmonalem Versagen)
• Blutgase
• Röntgen
• HRCT
• Bronchoskopie
• TBB ( transbronchiale Biopsie), BAL

5
Exogene Ursache möglich?

• ja

• nein

• Bei geringem Schweregrad Expositionsprophylaxe
• sonst

Extrapulmonale Manifestationen Haut, Muskel,
Niere, Uvea, NNH
empirisches Vorgehen
Serologie Kollagenose, Vaskulitis, Granulomatose
Remission?
nein
Kein konkretes Ergebnis
ja
TBB / BAL
Spezifisches Ergebnis
Sarkoidose
Fortsetzen ohne weitere Diagnose EAA, Medikamente
Chirurgische Lungenbiopsie
IPF / UIP
Konkretes Ergebnis
IIP (NSIP, COP, usw.)
nein
Andere ILE eosinophile Pneumonie, Histiozytosis
X
Therapie nach Verdacht
Pneumokoniose, HIV, Tumor
6
Spezielle Labordiagnostik
Sarkoidose EAA Kollagenosen, Vaskulitiden Infektionen

-ACE Spez. IgG-AK ANA CMV
- Lysozym Ds/ss-DNS, ENA, Zentromer, Sm, Scl-70, Jo-1, SS-A/Ro, SS-B/La Mykoplasmen
- Neopterin RF Chlamydien
- sIL-2-R Anti-BM-AK Parasiten
- ADA c/pANCA HIV
7
Bronchioalveoläre Lavage

• Lymphozytose
• - T4-Überwiegen
• - Sarkoidose
• - Berylliose
• - T8-Überwiegen
• - EAA
• - COP/BOOP
• - TBC
• - Viruspneumonie

• Neutrophile Granulozytose
• - IPF
• - Kollagenosen
• - Pneumokoniosen
• - ARDS

• Eosinophile Granulomatose
• - Eosinophile
• - Pneumonie
• - Churg-Strauss S.
• - Parasitosen
• - ABPA

8
Röntgenbeispiele
IPF Rö basal, peripher betonte retikuläre
Netzzeichnung (fein grob) Knötchen Wabenlunge
(honey-comb) CT Milchglastrübung Knoten klein,
unscharf, diffus, nicht in Septen Wabenlunge
9
(No Transcript)
10
RA
11
Silikose
Asbestose
12
DIP
EAA
13
Viruspneumonie
Pneumocystis-carinii-Pneumonie
14
Fall 1

• Akutes Fieber, Abgeschlagenheit, Erythema
  nodosum, Gelenkschmerzen

- Anamnese leer

• Labor leichte Entzündung

- Lufu unauffällig
- Rö bihiläre Lymphadenopathie
- Diagnose Sarkoidose, keine weitere Bestätigung
nötig
15
(No Transcript)
16
Sarkoidose

• - Anamnese akut - Fieber, Erythema nodosum,
  Gelenk- und LK-Befall
• chronisch 80 Zufallsbefunde, Befall aller
  Organe möglich, richtungsweisend ist der
  Röntgenbefund
• - Heerfordt-S. Uvea, Speicheldrüsen, N.facialis
• - Lupus pernio chronisch-fibrotische
  Hautsarkoidose
• - Ostitis-Multiplex-Cystoides-Jüngling kleine
  Zysten der Knochen

17
Röntgen
Spontanremission akut gt80 -90 -70 -20 -0

• Typ 0 extrapulmonal
• Typ I bihiläre Lymphadenopathie
• Typ II Lymphadenopathie mit Lungeninfiltraten
• Typ III Lungenbefall ohne Lymphadenopathie
• Typ IV Lungenfibrose

18
Therapie

• Absolute Indikation nur bei
• raschem Lungenfunktionsverlust
• jeder Organbeteiligung

• First Line Prednisolon 0,5-1mg/kg
• über 4 Wo, danach Reduktion über mind. 3 Mo
  (meist 1 a)
• Second Line MTX, AZT, Cyclo, CycloA
• Bei Hyperkalzämie Chloroquin 500mg/d

19
Fall 2

• Rezidivierende, rel. akut zunehmende Dyspnoe,
  Reizhusten, z.T. mit
• hohem Fieber und Abgeschlagenheit,
  verschwindet nach 1-2 Tagen
• wieder, aber öfters im Jahr mit z.T.
  dramatischem Bild

-Anamnese keine Allergie, kein
Auslandsaufenthalt, Nichtraucher, kein Schimmel
im Haus, Haustier Pferd, Beruf Sekretärin
- Klinik schwere Atemnot, Zyanose, Rasseln und
Giemen über der Lunge
- Labor Entzündung
- Rö/CT Milchglasinfiltrate, Mikronoduli
- Lufu Restriktion
- Provokation positiv nach Stunden
- BAL CD8 dominante Lymphozytose
- Bestätigung Präzipitinnachweis von
Schimmelpilz IgG -gt Typ III-Allergie
- Diagnose Farmerlunge (EAA)
20
Farmerlunge
21
EAA

• Def. Alveolitis durch Typ III Allergie auf
  organische Stäube (Pilze, Vogelprotein,
  Holzfasern)
• z.B. Farmerlunge, Vogelhalterlunge, ABPA
  (Aspergillus fumigatus)
• Formen
• akut s.o.
• chronisch leichte Exposition über lange Zeitmit
  progredienter Hypoxie, langsamer körperlicher
  Verfall, Husten, spätinspiratorische RGs
• Rö. Chronische Form retikuläre
  Zeichnungsvermehrung apikal betont,
• bis hin zur Lungenfibrose
• DD organic toxic dust-Syndrom
• Therapie Expositionsprophylaxe, Steroide (50mg/d
  Prednisolon über 1-2 Wochen, danach
  ausschleichen)

22
Fall 3

• rez. Sinusitiden, Erkältungssymptome, Fieber,
  Hämoptysen, blutige Rhinitis, Beinödeme

- Anamnese häufig NNH-Entzündungen, Mundulzera,
Gelenkschmerzen
- Klinik B-Symptomatik, Purpura der Haut
- Labor schwere Entzündungszeichen mit sehr
hohem CRP, Niereninsuffizienz
- Rö/CT rundliche und flächige Infiltrate
- Lufu Restriktion
- BAL/TBB nekrotisierende, granulomatöse
Vaskulitis
- Spezielle Serologie cANCA positiv
- Diagnose M. Wegener (pulmo-renales Syndrom)
23
(No Transcript)
24
(No Transcript)
25
Wegener Granulomatose

• Nekrotisierende, granulomatöse Vaskulitis kleiner
  und mittelgroßer Gefäße mit pulmonaler (Hämoptoe)
  und renaler (RPGN) Bevorzugung (aber Befall aller
  Organe möglich)
• Stadienhafter Verlauf, rezidivierend
• Initial Respirationstrakt mit Ulcera
• Generalisation Niere, Lunge ZNS,per. Nerven,
  Herz, usw.
• Ursache Typ IV-Allergie auf unbekanntes Agens
• Labor schwere Entzündumg, neutrophile
  Granulozytose, cANCA, RF, ANA neg., Hämaturie
• Lufu Restriktion, Gasauschtauschstörung, selten
  Obstruktion
• Rö multiple Knoten bis 10cm mit zentraler
  Einschmelzung, Pneumonitis
• TBB / Schleimhautbiopsie granulomatöse
  Vaskulitis
• Therapie
• Limitierte Erkrankung Prednisolon Cotrimoxazol
• Generalisierte erkrankung Fauci-Protokoll
  (CyclophosphamidPrednisolon)
• Prognose ohne Therapie in der Regel letal