L

1
Lactivité et la Paralysie Cérébrale (PC)Au
secours des muscles (et du cerveau)!
Diane L. Damiano, PhD PT National Institutes of
Health Bethesda MD USA
2
MESSAGE À RETENIR

• Activité
• Activité,
• Activité.

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Activité et Paralysie Cérébrale

• De toute la clientèle de réadaptation pédiatrique
  ce sont les personnes PC qui ont le style de vie
  le plus sédentaire (Longmuir Bar-Or 2000)
• Van den Berg-Emons et al (1995) a établi que
  lenfant PC moyen a besoin de 2.5 heures /jour
  dexercise pour atteindre un niveau dactivité
  comparable à ses pairs

4
Nombre de pas dindividus PC selon les niveaux du
GMFCS vs. leurs pairs (Bjornson et al 2007)
5
Plan

• Discuter des effets généraux de lactivité sur la
  structure musculaire, la fonction ainsi que sur
  la performance motrice
  (optimisation de la réadaptation physique)
• Neurobiologie de lactivité rôle potentiel des
  protocoles dactivité pour promouvoir la
  récupération neuronale et la restoration de la
  fonction

6

• Les muscles sont maintenant considérés comme un
  des tissus du corps humain des plus plastiques
• Les muscles réagissent dune façon plutôt
  stéréotypée à la quantité et au type dactivité
  auxquels ils sont exposés

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Muscles et Mythes

• On a déjà cru que le type de fibres musculaires
  et leur nombre étaient déterminés génétiquement
  et quils ne pouvaient se modifier (e.g. on naît
  coureur de marathon ou sprinter cela ne se
  développe pas)
• Les programmes de réadaptation de personnes PC ou
  ayant dautres atteintes du SNC excluaient le
  renforcement musculaire ou tout autre
  entraînement intensif par crainte daugmenter la
  spasticité

8
Comment les muscles sadaptent-tils? (Harridge,
Exp Physiol, Review 2007)

• Deux principaux mécanismes au niveau de la fibre
  musculaire (niveau cellulaire)
• Modification de la grosseur du muscle
• Dabord par laugmentation /diminution du
  diamètre de la fibre
• Médiation via les cellules satellites qui
  réparent le muscle ou assurent sa croissance
• Modification de la grosseur est directement
  reliée à la force maximale
• (Dans les cas extrêmes tels bodybuilders et
  parfois dans le dévelopment normal (Sjostrom,
  1992) le nombre de fibres peut augmenter)
• Modification de la composition des protéines
  isoformes (MHC) qui affectent la vitesse de
  raccourcissment maximale (plus rapide si gt Type
  II)

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Comment induire les adaptations musculaires?

• Diminution de la grosseur du muscle
• Immobilisation
• Diminution du niveau dactivité (activité
  contractile)
• Apesanteur
• Augmenter la grosseur du muscle
• Faire travailler contre une charge, (e.g.
  exercice contre résistance progressive)
• Modifier la composition des protéines isoformes
  (MHC)
• Stimulations électriques à haute ou basse
  fréquence ou entraînement intensif à haute
  vélocité
• Dénervation

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Plasticité du muscle chez ladulte et du muscle
squelettique en développement modification de
la composition MHC induite par linactivité et
lentraînement en vitesse des fibres de
type I

Schiaffino et al. Physiology 22 269-278 2007
11
Quarrive til aux muscles en PC?

• À partir de la naissance (et peut-être avant)
  les enfants avec PC ne bougent pas autant que les
  enfants sans PC, de plus ils bougent différemment
• Les cellules musculaires ne sont pas matures à la
  naissance ainsi dès le début les muscles PC ne
  suivent pas un même développement
• Si les muscles ne sont pas utilisés, ils
  saffaiblissent progressivement - ensuite il
  devient de plus en plus difficile de bouger
• Jusquà quel point ceci est évitable ou
  réversible?

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Quel impact les interventions ont-elles
sur les muscles?

• Plusieurs thérapies affaiblissent les muscles PC
• Allongements muscle-tendon lt capacité de générer
  de la force (Delp Zajac, 1992)
• Orthèses peuvent atrophier les muscles du mollet
• Toxine Botulinique paralyse un muscle à une
  articulation pour permettre gt lallongement et
  favoriser la fonction des muscles antagonistes
• Baclofen I-T diminue lactivité musculaire
  involontaire et volontaire
• Physio plâtre, attelle, vêtements contraignants,
  emphase sur la qualité du mouvement plutôt que la
  quantité, empêcher le renforcement musculaire
  peut limiter le développement musculaire

13
Force côté PC vs côté non PC Côté
dominant
(Wiley Damiano, DMCN 1998)
14
Côté non-dominant
15
Force musculaire selon trois
niveaux du GMFCS
16
Renforcement musculaire

• Les résultats darticles indiquent quon peut
  prédire des augmentations de la force dans
  diverses conditions neurologiques dont la PC,
  (Dodd, Tayl0r Damiano 2002 Taylor, Dodd
  Damiano 2006)
• Les modifications de la vitesse de marche et
  dautres aspects fonctionnels sont fréquents mais
  pas toujours présents
• Cela peut dépendre de la dose et de la durée.
  Cela doit être fait de façon judicieuse et sur
  une assez longue période pour avoir les effets
  recherchés
• Doit être maintenu toute la vie

17
(No Transcript)
18
(No Transcript)
19
(No Transcript)
20
La fatigue musculaire et PC

• La fatigue est reconnue comme la cause principale
  du déclin de la capacité locomotrice ou de sa
  perte en PC (Bottos 2004)
• Lendurance cardio-repiratoire est diminuée par
  la PC
• Pas dinformation sur la fatigue musculaire
  volontaire en PC
• Nous émettons lhypothèse que la PC rend les
  personnes plus fatiguables que leurs pairs
  (même-âge) et que lendurance diminue avec le
  degré datteinte

21
Méthodologie

• Sujets18 PC 15 contrôles (âgés 10-23 ans)
• Protocole de fatigue
• Dynamomètre isocinétique Biodex
• Répétitions consécutives, de flex/ext
  max du genou, (concentriques)
• 35 répétitions à 60 deg/s
• Directives Pousser jusquen haut aussi fort et
  aussi vite que possible tirer vers le bas.
• Encouragements verbaux à chaque répétition

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Methodologie

• Pente du déclin du moment de force des muscles
  ischio-jambiers (normalisé au moment max)

23
Résultats du quadriceps
24
Corrélations entre la pente et le GMFCS
Spearman (r) -0.50, p .035
25
RÉSULTATS

• Groupe avec PC ont une plus grande endurance au
  quadriceps que les contrôles il ny a pas de
  différence entre les groupes pour les
  ischio-jambiers
• Stackhouse et al. 2005 ont évalué la fatigue
  lors de contractions musculaires induites par la
  stimulation électrique ils ont trouvé que le
  quadriceps du groupe PC (mais pas le triceps
  sural) était moins fatiguable que celui des
  contrôles
• Nous avons aussi trouvé que, plus ils étaient
  faibles et moins fonctionnels, meilleure était
  lendurance
• COMMENT EXPLIQUER CELA?

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LE PARADOXE DE LA FATIQUE

• Les individus plus forts peuvent se fatiguer plus
  rapidement (inconsistance)
• Les muscles PC sont composés en prédominance de
  fibres de Type I (Rose 2001)
• Limpression subjective de fatigue est
  possiblement due à la faiblesse. Les individus
  avec PC travaillent à un plus haut de leur
  maximum, ce qui leur fait ressentir une plus
  grande fatigue pour une même tâche - phénomène
  similaire observé avec le vieillissement
• La perte de force avec lâge augmente encore plus
  vite
• Ce qui suggère que la meilleure stratégie à long
  terme pour éviter la fatigue est de
  maintenir/accroître la force afin de diminuer
  leffort relatif

27
Evidence de la plasticité musculaire In Vivo
28
Tomographie de la cuisse de deux patients
(appariés) ayant une lésion complète de la moelle
(n56)
CONTRÔLE
6 MOIS. de Stim Élec Fonct (vélo)
(Sadowsky, McDonald, Damiano et al)
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Architecture musculaire introduction

• Géométrie fasciculaire
• Longueur (FL)
• Angle (FA)
• FL MT / sin (FA) (Shortland et al, 2002)
• Grosseur du muscle
• (2D) Épaisseur (MT)
• (3D) Diamètre (CSA)
• (3D) Volume
• (3D) Longueur

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DROIT ANTÉRIEUR 3D US
Longitudinal ?
RF
Axial ?
31
Relation entre grosseur musculaire et
la force en PC

• Ohata et al (2004, 2006) ont suggéré dutiliser
  lépaisseur musculaire comme mesure alternative
  de force PC, particulièrement pour les enfants
  trop jeunes, ayant une déficience intellectuelle
  ou un manque de contrôle moteur

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EPAISSEUR MUSCULAIRE CHEZ DES ADULTES PC Ohata et
al, Phys Ther 2006)
SELON LA CAPACITÉ À SE TENIR DEBOUT
SELON LES NIVEAUX GMFCS
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Muscle et Ultrason (US)

• GE VOLUSON730 E linear (2D) volume (3D) probes
  
• PARTICIPANTS18 avec PC (12 ambulatoires),
  20 contrôles
  
  11 évalués avant et après un camp de sport dété
  intensif
• METHODOLOGIE
• Muscles
• Droit antérieur (RF)
• Vaste latéral (VL)
• Position Couchée sur le dos hanches/genoux en
  ext
• Measures
• RF 50 de EIAS à la rotule
• VL 50 du GT au condyle fémoral latéral

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Relation entre lépaisseur musculaire et le
moment de force maximum
VL MT (mm)
Moment isométrique max (N.m)
p lt 0.05 p lt 0.01
35
Diamètre du droit antérieur PC vs contrôles
selon les niveaux GMFCS
GMFCS X diamètre normalisé r 0.50, p .05
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ÉPAISSEUR DU DROIT ANTÉRIEUR
CONTRÔLE (23kg) RFT20.0 mm
GMFCS II (21kg) RFT13.3 mm
GMFCS III (25.6kg) RFT105 mm
GMFCS IV (28.4kg) RFT10.4 mm
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Modification du diamètre du droit antérieur (CSA)
selon les semaines au camp de sport
Est-ce que lactivité intensive et prolongée
augmente la grosseur du muscle chez le PC?
(nouvelles évidences suggèrent que cest possible
en aussi peu que 3 semaines)
38
NEUROBIOLOGIE DE LACTIVITÉ

• Au cours des 40 dernières années, une quantité
  considérable dinformation a été recueillie sur
  les bienfaits physiologiques de lactivité
  physique
• Nous sommes maintenant de plus en plus
  conscients des effets de lactivité physique sur
  le cerveau (e.g. diminue la dépression et
  ralentit le déclin des fonctions cognitives chez
  les personnes souffrant dAlzeimer)

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PROMOUVOIR LACTIVITÉ

• On devrait être actif dès le jeune âge et
  souvent les parents peuvent avoir une influence
  considérable sur ceci dès lenfance
• En plus des changements physiques, la
  personnalité, le développement cognitif et social
  peuvent aussi être affectés par lactivité durant
  lenfance (ou son manque)

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Programmes dexercices basés
sur lactivité

• Catch-22 Les personnes PC on besoin dexercice
  intensif pour améliorer leur fonction motrice,
  mais elles nont pas les ressources motrices pour
  sexercer intensivement
• Lapproche thérapeutique Utilisation dappareils
  qui forcent ou rendent les personnes capables de
  sentraîner davantage quelles le pourraient
  normalement compte tenu de leur capacité
• Entraînement à la marche sur tapis roulant avec
  support de poids
• Lokomat et autres appareils de marche
  automatisé
• SEF et vélos motorisés

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ESSAI RANDOMISÉ et CONTRÔLÉ DUN ENTRAÎNEMENT SUR
TAPIS ROULANT DENFANTS AYANT UN SYNDROME DE DOWN
(SD) Ulrich DA, Ulrich BD, Angulo-Kinzler RM,
Yun J 2001)
(
Description 30 bébés avec le SD ont été assigés
à un groupe contrôle ou un groupe avec
entraînement sur tapis roulant à domicile
débutant quand lenfant se tient assis seul.
Suivi jusquà ce que lenfant marche de
façon indépendante
42
RÉSULTATS
43
Révision des études pédiatriques sur
lentraînement locomoteur avec support de poids
(BWSTT)Damiano DeJong, 2008 in press)

• Efficace dans les cas de SD pour accélérer le
  développement moteur un entraînement plus
  intensif semble avoir plus deffet sur le niveau
  dactivité à 2 ans
• Enfants avec lésion incomplète de la moelle un
  entraînement prolongé chez quelques individus a
  donné des résultats (anecdotiques)
  impressionnants dans la plupart des cas (des
  enfants apprennent à faire des pas même sils ne
  peuvent bouger volontairement)
• Déficiences du SNC 17 études (non contrôlées)
  suggèrent que cela améliore la vitesse de marche
  et les scores du GMFM DE. Pas de comparaison
  avec dautres formes dentraînement (e.g. marche
  au sol)

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RÉSULTATS BWSTT ACTIVITÉ MODÈLE ICF
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Bénéfices potentiels de lentraînement de
la marche sur tapis roulant pour PC

• Renforce les muscles anti-gravitaires (en
  ajustant le support de poids ou en ajoutant du
  poids)
• Augmente la vitesse de marche
• Améliore la symétrie (e.g. allongement du pas
  plus court)
• Améliore la coordination inter-membre (via input
  sensoriels practique)
• Augmente lendurance pour lentraînement
  aérobique
• Combinaison des items ci-dessus

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Plasticité corticale

• Le cerveau aussi est influencé par lactivité
• Modifications importantes dans le SNP entraînent
  des changements importants dans le cerveau (e.g.
  lésion de la moelle incomplète amputation)
• La circuiterie spinale peut être influencée et
  entraînée les effets peuvent être spécifiques
  et localisés
• Les circuits spinaux peuvent servir à modifier
  la commande corticale
  elle-même plus
  généralisable
• Comment aider la récupération du cerveau?

47
Quel type dactivité le cerveau préfère til?

• Intensive (quantité, vitesse, activation
  musculaire)
• Rythme imposé mais variable (plus de contrôle
  neural)
• Complexe et intéressante résolution de problèmes
• Stimulation électrique (autre stimulation
  sensorielle)
• Entraînement locomoteur (mise en
  charge/stimulation proprioceptive)

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Vélo motorisé-assisté

• Entraînement sur tapis roulant avec support de
  poids complexe et coûteux, difficile à gérer
  tant pour le thérapeute que la famille
• Aide nécessaire pour ceux qui ne peuvent pédaler
  par eux-mêmes à cause de la parésie ou dun
  manque de contrôle moteur (SEF-vélo ou système
  motorisé)
• Mouvements cycliques (vélo) peuvent être réalisés
  à la maison avec peu ou pas daide, équilibre
  assis ou support de poids
• Forme de locomotion similaire à la marche
  
  (phase et fréquence) (Ting, 2002)
• Evidence que la circuiterie neuronale et que la
  
  modulation réflexe de la marche et des
  
  mouvements cycliques (vélo) sont similaires
  
  (Brooke 1997)

49
ESSAI vélo motorisé-assisté en COURS

• PARTICIPANTS 10 enfants PC, âgés de 5-17 ans,
  GMFCS III/IV
• PROTOCOLE Tous font des mouvements cycliques
  passifs ou actif-assistés (50 RMP), 30 min/jour,
  5 jours/sem, pour 3 mois
  
  BUT améliorer la coordination aux
  membres inférieurs
• Mesures de résultats principales Modifications
  de la cadence confortable et la plus vite
  possible, variabilité de la cadence,
  patterns EMG (réciprocité vs synchronisation)
• Mesures de résultats secondaires 1)
  Modifications de la spasticité 2) Modifications
  de lactivation corticale (fMRI) en réponse à la
  stimulation sensorielle aucun capable de rester
  sans bouger

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Étude de cas de létude vélo motorisé-assisté

• Jeune garçon de 5 ans ½ avec diplégie spastique
• Niveau GMFCS III ambulatoire avec marchette
  appui postérieur
• Ashworth 3 (0-4) quadriceps et ischio-jambiers
  (butée marquée dans la 1ère moitié de lamplitude
  articulaire)
• Possède un vélo adapté, mais a besoin de laide
  dun parent pour circuler
• Capable de pédaler avec le vélo motorisé-assisté
  la plupart du temps (sans résistance)

51
Conclusions

• Ceux qui ont des troubles moteurs ont besoin
  dêtre actifs toute leur vie pour minimiser la
  plasticité négative guettant le muscle (e.g.
  atrophie) et optimiser la plasticité positive
  (e.g. gtgrosseur de la fibre)
• De plus en plus dévidences que nous avons
  sous-estimé les besoins de rééducation des
  personnes avec des troubles moteurs dont la PC
• Lénorme potentiel que représentent lexercise et
  lactivité physique pour restorer la fonction
  neuronale et la connectivité ne fait que
  commencer à se réaliser. Lactivité musculaire
  (activité électrique) savère essentielle pour
  déclencher la plasticité cérébrale

52
MERCI
NIH CLINICAL CENTER