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1
Réunion de la commission inter régionale sud-ouest

• Limoges, vendredi 27 mai 2005
• Thème
• Schwannomes vestibulaires

2
Schwannome vestibulaire

• Tumeur bénigne développée sur le nerf
  vestibulaire au voisinage du ganglion de Scarpa
  dans le conduit auditif interne (CAI)
• NF2 éliminée (5 des cas )
• Fréquence 9,4 cas/ million dhabitants
• Données générales age, état général, traitement,
  profession.

3
Schwannome vestibulaire

• Potentiel évolutif variable
• 1/3 faible (0,2mm/an) stable
• 1/3 modérée 2mm/an
• 1/3 rapide 1cm/an
• Pas de caractère clinique/paraclinique
  préjugeant du potentiel évolutif
• Pas durgence
• 3 attitudes possibles
• Surveillance
• Intervention chirurgicale
• Radiothérapie stéréotaxique

4
Schwannome vestibulaire

• Découverte de plus en plus tôt voir fortuite
• Importance de lintégrité fonctionnelle (audition
  et motricité faciale) très dépendante du volume
  tumoral
• Bilan pré thérapeutique
• Morphologique taille, aspect, variation
  anatomiques de la tumeur
• Fonctionnel audition et motricité faciale

5
Revue de la littérature

• Référence 1 quels sont les résultats à long
  terme (10 ans) après irradiation dun SV par
  gamma unit?
• Contrôle tumoral
• Complications
• Surveillance

6
Réponses

• Contrôle tumoral
• 87 des cas (20 stables)
• 13 opérés
• Complications
• 32 audition détériorée
• 12 hydrocéphalie
• 11 PF
• 8 trijumeau
• ATTENTION aux gros volume (sup 15 cm3, 3 cm) et à
  lexpansion par nécrose centrale après
  irradiation

7
Réponses

• Surveillance
• Chaque année IRM ex cochléo vestibulaire
• Pendant 5 ans
• Contrôle à très long terme?
• Pas de guérison, en rémission.

8
Rapport de la SNCLFRésultats fonctionnels de la
radiochirurgieRégis, Pellet

• Contrôle tumoral
• 97 des cas (87)
• Opérés?
• Complications
• 32,2 audition détériorée dans les grades I
  (32)
• 1 hydrocéphalie (12)
• 1,3 PF (11)
• 0,6 trijumeau (8)
• 1000 premiers patients, suivi de 500 patients

9
Revue de la littérature

• Référence 2 quel est largumentaire défendant
  la microchirurgie dans le traitement des SV
  concernant la préservation de laudition?

10
Réponses

• Résultats identiques à la radiochir
• 27 préservation audition utile
• conservée à long terme (7 ans) dans 85,7,
  quelle que soit le volume tumoral
• 8 audition améliorée
• Les autres séries entre 20 et 70 pour de
  petites tumeurs inf. à 20mm

11
Réponses

• Résultats microchirurgie
• 1 mortalité
• 97 conservation du nerf facial
• 18,6 fuites de LCR, 1 méningite
• 16,2 céphalées sévères
• Il faut sefforcer de préserver les fonctions
  faciales et auditives

12
Revue de la littérature

• Référence 3 quels sont les facteurs prédictifs,
  chez un patient porteur dun SV, de préservation
  fonctionnelle (motricité faciale, audition)?

13
Réponses

• Volume de la tumeur inf. à 15mm
• Degré de remplissage du CAI par la tumeur
• Qualité de laudition préopératoire
• Article relatant le degré de remplissage du CAI
• 386 cas chirurgicaux essai de préservation de
  laudition dans 1/3 des cas (réalisée dans 24,2)

14
Volume tumoralClassification morphologique de
KOOS
Stade I Intra canalaire
Stade II Tumeur accouchée dans langle mais natteignant pas le tronc cérébral
Stade III Grosse tumeur, comblant tout lAPC, pouvant déformer le tronc cérébral mais ne déplaçant pas le IVème ventricule
Stade IV Tumeur volumineuse, déplaçant le tronc cérébral et le IVème ventricule
15
Consensus 2003 sur le volume tumoral
16
Revue de la littérature

• Référence 3 Comment définie-t-on
• la qualité de laudition préopératoire?
• et la motricité faciale?

17
Réponses

• Définition dune audition utile grade I (A) et
  II (B)
• Tonale PTA inférieur à 50dB
• Vocale SDS supérieur à 50

18
Consensus 2003 classification des auditions
19
Réponses

20
Revue de la littérature

• Référence 3 quelles sont les explications
  physiopathologiques données par les auteurs,
  expliquant les mauvais résultats post-op sur la
  conservation de laudition lors de CAI rempli de
  tumeur?

21
Réponses

• Augmentation de la pression dans le CAI
• Fraisage extensif
• Ouverture du canal semi circulaire postérieur
• Vibration lors du fraisage
• Dissection à laveugle (dans les abords rétro
  sigmoïde)
• Envahissement du labyrinthe

22
Réponses

• Remplissage du CAI (2) par la tumeur
• Place du canal semi circulaire postérieur

Coupe TDM frontale
Coupe TDM horizontale
23
Revue de la littérature

• Référence 4 quelles sont les éléments post-op à
  analyser pour évaluer la fonction faciale et son
  pronostic?

24
Réponses

• Degré dablation de la tumeur
• Activité electrophysiologique du nerf facial
  pendant la résection
• Réponse à la stimulation à la fin de la procédure
  chirurgicale
• État clinique au réveil
• État clinique à la sortie
• État clinique à 1 mois, 6 mois, 1 an selon
  léchelle de House Brackmann

25
Réponses

• Article analysant 71 tumeurs de grade III à IV (
  de 3 cm) parmi 432
• Préservation de la fonction faciale dans 80 des
  cas
• la taille est importante la fonction faciale
  est difficile à conserver
• aucune paralysie pré-op na régressé
• Intérêt des approches combinées

26

• Femme de 48 ans, assistante sociale
• Juillet 2004 acouphène G après rhume
• Examen normal, un peu de déséquilibre
• Analyse de lIRM?

IRM en T2
27
Analyse de lIRM

• Volume, taille, stade de tumeur
• Vacuité du CAI
• Place du canal semi circulaire postérieur

28

• Explorations fonctionnelles ORL pré-op.
• Analyse

PEA
29

• Femme de 48 ans, assistante sociale
• Juillet 2004 acouphène G après rhume
• Examen normal, un peu de déséquilibre
• Analyse de lIRM
• Conduite à tenir?

IRM en T2
30

• Voie rétrosigmoïde mai 2005, essai de
  conservation de laudition.
• Explorations fonctionnelles ORL post-op

31

• Homme 36 ans agriculteur
• Janvier 1998, 2 PC à lemporte pièce AC/FA sous
  préviscan
• IRM découverte fortuite Grade 2-3
• Conduite à tenir?

Déc 97
32

• Radiochirurgie par gamma unit sept 1998
• Surveillance audiogramme idem, IRM

2000
2002
1999
2004
33

• Femme de 62 ans, rétraitée
• Nov 2000 maladie de Ménière présente surdité
  bilatérale appareillée à droite.
• Analyse des éléments IRM, explo fonctionnelles?

Coupes coronales
34

• Femme de 62 ans, rétraitée
• Nov 2000 maladie de Ménière présente surdité
  bilatérale appareillée à droite.
• Analyse des éléments IRM, explo fonctionnelles?

tonale
vocale
35

• Femme de 62 ans, rétraitée
• Nov 2000 maladie de Ménière présente surdité
  bilatérale appareillée à droite.
• Analyse des éléments IRM, explo fonctionnelles?
• Conduite à tenir?

36

• Grade 2 au fond du CAI G,
• Audition controlatérale de mauvaise qualité
• Traitée par gamma unit mars 2001
• Surveillance? De quelle type et à quelle fréquence

37

• 6 mois, 1 an, puis chaque année pendant 5 ans
  IRM, ex cochléovestibulaire
• À 6 mois volume tumoral augmenté
• Conduite à tenir?

2000
2001
38

• Conduite à tenir?
• Nécrose centro tumorale post radique
• À surveiller

2000
2001
39

• 6 mois volume augmenté puis stable
• Fin 2004 volume augmenté, en Janvier 2005
  apparition dune névralgie faciale
• Conduite à tenir?

2002
2004
40

• 6 mois volume augmenté puis stable
• Fin 2004 volume augmenté, en Janvier 2005
  apparition dune névralgie faciale
• Conduite à tenir?

41

• Conduite à tenir?
• Opérée par voie trans labyrinthique
• Conservation du facial grade 1

42
Réponses aux objectifs

• Thème
• Schwannomes vestibulaires

43
Grands principes du traitement chirurgical

• Exérèse totale
• Confirmation histologique
• Préservation fonctionnelle et du tronc cérébral
• Progression dans lamélioration du geste
  chirurgical
• surveillance électrophysiologique
• Équipe otoneurochirurgicale

44
Éléments qui guident lindication chirurgicale

• Données générales age, état général, traitement,
  profession
• État clinique neurologique
• Conséquences fonctionnelles bilan pré
  thérapeutique (classification)
• Morphologique taille, aspect, variation
  anatomiques de la tumeur
• Fonctionnel audition et motricité faciale
  audition et audition controlatérale
• Décision du patient

45
Indications en fonction du volume

• Stade III et IV traitement chirurgical en
  fonction des contre indications
• Stade I à discuter en fonction de létat de la
  fonction auditive et état général
• Surveillance
• Intervention chirurgicale
• Radiothérapie stéréotaxique
• Stade II à discuter en fonction de létat de la
  fonction auditive et état général
• Intervention chirurgicale
• Radiothérapie stéréotaxique

46
Complications du traitement chirurgical

• Mortalité 1
• Morbidité
• Liquorrhées 5 attention aux méningites
• Atteinte anatomique du nerf Facial 5 attention à
  latteinte fonctionnelle
• Surdité aggravée dans 2/3 des cas (grade 1 à 2)
• Syndrome labyrinthique post-op nécessitant une
  rééducation vestibulaire

47
Voies dabord

• Classiques
• Rétro sigmoïde (conservation audition)
• Trans labyrinthique
• Trans pétreuse
• Rétro labyrinthique
• Sus pétreuse
• Combinées
• Rétro sigmoïde sus pétreuse
• Collaboration oto neurochirurgicale

48
Abord rétro sigmoïde

• Position, EMG
• Incision
• Abord osseux
• Dure-mère

49
(No Transcript)
50
Abord rétro sigmoïde

• Dissection arachnoïdienne
• Aspiration endotumorale
• Fraisage du CAI
• Ablation tumeur endocanalaire
• fermeture

51
(No Transcript)
52
(No Transcript)
53
Abord rétro sigmoïde

• Dissection arachnoïdienne
• Aspiration endotumorale
• Fraisage du CAI
• Ablation tumeur endocanalaire
• fermeture

54
(No Transcript)
55
Abord rétro sigmoïde

• Dissection arachnoïdienne
• Aspiration endotumorale
• Fraisage du CAI
• Ablation tumeur endocanalaire
• Stimulateur
• Fermeture
• (graisse)

56
(No Transcript)
57
Abord translabyrinthique

• Position
• Incision
• Abord osseux
• Dure-mère

58
Abord translabyrinthique chirurgie trou de
serrure
1
2
3
59
Abord translabyrinthique

• Repères anatomiques

60
Abord translabyrinthique
VII

• Principes de dissection et ablation
• Vidange intra tumorale
• Dissection des bords
• Dissection dans le CAI squelettisé du facial en
  respectant le plan de clivage

61
Surveillance post-op immédiatet prise en charge

• Intégrité fonctionnelle faciale et auditive
  (soins oculaires en fonction)
• Aspect du pansement, écoulement éventuel de LCR
  (plaie, CAE, nasal)
• Recherche descarres
• Lever précoce pour le syndrome labyrinthique

62
Surveillance à moyen et long terme

• Post radiochirurgie
• Chaque année IRM ex cochléo vestibulaire
• Pendant 5 ans
• Contrôle à très long terme?
• Pas de guérison, en rémission.
• Post opératoire
• Degré dablation de la tumeur
• État clinique à 1 mois, 6 mois, 1 an selon
  léchelle de House Brackmann, IRM à 3 ans
• Guérison