MALFORMACIONES DENTARIAS EN PACIENTES CON SINDROME CRANEOFACIAL

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MALFORMACIONES DENTARIAS EN PACIENTES CON
SINDROME CRANEOFACIAL

• MEDICINA BUCAL 3ª ODONTOLOGÍA
• ÁLVAREZ FIGAREDO, MÓNICA
• GUZMÁN GONZÁLEZ, CAMINO
• PÉREZ BALLESTEROS, CRISTINA

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• Las malformaciones craneofaciales alteran tanto
  los huesos, como los tejidos blandos de la cara y
  del cráneo. Algunas veces estas malformaciones
  presentan concurrencia y permite clasificarlas
  como síndromes.
• Podemos dividirlas y clasificarlas en
• FISURAS FACIALES
• Son hendiduras de tejidos blandos y huesos del
  esqueleto del cráneo y la cara.
• Patogenia
• Las labio-palatinas son las más
  frecuentes se afectan estructuras anteriores al
  foramen incisivo punta nasal, suelo nasal
  ,labio, encía, reborde alveolar y parte del
  paladar óseo y posteriores al foramen incisivo
  casi todo el paladar óseo y todo el blando.
• fisura del paladar primario defecto de
  la fusión del mesénquima de dos yemas laterales
  que deben unirse a una yema central para originar
  el labio, la punta nasal y el reborde alveolar.
  Puede ser uni o bilateral.
• fisura del paladar secundario defecto
  en la unión de ambas conchas palatinas

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Etiología En un tercio de los casos tienen origen
congénito y en el resto se presentan como un
hecho aislado multifactorial. Tratamiento Hoy
en día es muy exitoso, aunque complicado ya que
requiere la cirugía combinada para reponer los
tejidos óseos, blandos y órganos afectados.
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CRANEOSINOSTOSiS

• Es el cierre prematuro de varias suturas
  craneales.
• El cráneo dejará de crecer en la zona que se ha
  cerrado y compensatoriamente crece más donde las
  suturas todavía están abiertas.
• Se presenta en 4 de cada 100.000 nacimientos.
• etiología
• genética, metabólica, etc. En general es
  hereditaria ( autosómica
  dominante o recesiva)
• C. SIMPLE cierre prematuro de una de las 6
  suturas craneales principales.
• C. SINDROMÁTICA son menos frecuentes y mucho más
  difíciles de tratar .Tras corregir la sinostosis,
  el cráneo sigue un crecimiento normal y se
  requieren múltiples intervenciones a lo largo de
  la vida.
• Existe una sinostosis o cierre prematuro
  de varias suturas de la bóveda, base craneal y de
  la cara, acompañado de anomalías en otras zonas
  distantes de la cara. Podemos ver una serie de
  síndromes dentro de ésta

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Enf. De Crouzon

• deformidad del cráneo
• cara corta por hipoplasia maxilar con arco
  dentario comprimido y apiñamiento dental
• mordida cruzada y mordida abierta anterior por
  contactos prematuros posteriores, inclinación
  antero-posterior del plano oclusal y paladar
  ojival
• ojos salidos o separados
• arco cigomático comprimido
• estrechez de la fosa pterigomaxilar
• crecimiento mandibular es normal con deformidad
  secundaria a la rotación de la mandíbula y
  microgenia con mentón largo en sentido vertical
• no hay anomalías en pies ni manos.
• Síndrome de Apert
• sindactilia simétrica en manos y pies
• fisuras palpebrales, hipoplasia del terco medio
  inferior, paladar ojival, fisura secundaria del
  paladar o paladar submucoso, gingiva palatal
  hipertrófica, apiñamiento dental , mordida
  abierta anterior, nariz en pico de loro,
  comisuras labiales caudalizadas
• retraso mental.

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Síndrome de Pfeiffer

• además de las características del síndrome de
  Apert,hay que añadirle un paladar alto afisurado
  y una hipoplasia maxilar leve.
• Síndrome de Saethre- Chotzen
• similar a los anteriores pero presenta
  braquidactilia.
• OTROS síndrome de Carpenter, síndrome de
  Jackson Weiss y síndrome de Baller Gerhald.

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DISÓSTOSIS CRANEOFACIAL

• Microsomía Hemifacial

• Síndrome de Treacher- Collins

• afectación bilateral. No se presenta
  como un caso aislado debido a una
  malformación uterina, sino que tiene un patrón de
  transmisión genética autosómica dominante.
• hipoplasia con ausencia de hueso
  (fisura) en el cigoma ( o malar) y en la órbita.
  mandíbula presenta una rama hipoplásica
• Tratamiento
• consiste en la reconstrucción de partes blandas
  así como injertos óseos vascularizados en el área
  del malar y cirugías en maxilar y mandíbula.

• hipoplasia hemimandibular , hemimaxilar y
  auricular del mismo lado.
• Normalmente es de afectación asimetría facial,
  mandíbula y mentón desplazados hacia el lado
  afectado y alteración en la mordida, además de
  malformación auricular.
• Puede tener parálisis facial congénita a ese lado
  y alteraciones de los músculos masticatorios.
• Tratamiento
• consiste en la reparación de tejidos duros y
• blandos

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MALFORMACIONES DEL MAXILAR Y LA MANDÍBULA

• Retrognatia proyección o tamaño insuficiente de
  la mandíbula con clase II de Angle.
• Prognatismo proyección y tamaño exagerado de la
  mandíbula con clase III de Angle.
• Microgenia y macrogenia se refiere al tamaño y
  posición del mentón sin influír en la oclusión y
  puede asociarse a cualquier tipo oclusal, normal
  o patología.
• Tratamiento reposicionamiento y remodelación del
  mentón.
• Laterognatia asimetría con desviación mandibular
  y puede ser secundaria a malformaciones
  craneofaciales, traumatismos, tumores, etc.
• Tratamiento Quirúrgico.

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• Hipoplasia maxilar maxilar superior poco
  desarrollado en sentido anteroposterior
  (retrusión maxilar) o en sentido vertical. La
  causa más frecuente suele ser la fisura
  labio-palatina, cuya secuela es un defecto del
  crecimiento óseo maxilar.
• Hipertrofia maxilar desarrollo exagerado de
  maxilar superior. En sentido vertical ocasiona la
  sonrisa gingival. En sentido antero-posterior,
  ocasiona el perfil convexo con dientes salientes
  y maloclusión de Angle tipo II.
• Tratamiento cirugía maxilar.
• Síndrome de Pierre Robin es una micrognatia y
  macrognatia congénita severa, de carácter
  esporádico ( no hereditaria) que se asocia a
  fisura del paladar y a una lengua grande. Se
  asocian problemas respiratorios por obstrucción
  de la vía aérea superior.

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SÍNDROME DE NOONAN

• de transmisión hereditaria autosómica dominante.
• uno de cada 1000 a 2500 recién nacidos. Las
  anomalías que se ven con más frecuencia incluyen
  formación de membranas en el cuello (es muy
  característico el cuello ancho de los pacientes)
• cambios en el esternón (generalmente un tórax
  hundido llamado tórax excavado)
• anomalías faciales y enfermedad cardíaca
  congénita (especialmente estenosis pulmonar).
• Aspecto bucofacial filtrum marcado, paladar
  ojival y micrognatia.