hypertention portale non cirrhotique

1
service de médecine interne
CHU DE BATNA

• HYPERTENTION PORTALE DETIOLOGIE
  NON CIRRHOTIQUE

Encadré par Pr ROUABHIA.S
Réalisé par Dr merdaci
année universitaire 2017-2016
2

• PLAN
• DEFINITION
• INTERET DE LA QUESTION
• PHYSIOPATHOLOGIE
• DIAGNOSTIC POSITIF
• DIAGNOSTIC DIFFÉRENCIEL
• COMPLICATION
• DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
• TRAITEMENT
• CONCLUSION

3
Définition

• Lhypertension portale (HTP) est définie par
  laugmentation de le gradient de pression entre
  la veine portale et la veine cave inferieur gt 5
  mmHg ou par une augmentation de
  la pression dans la veine porte gt
  10 mmHg ,qlq soit la cause( cirrhose/non-cirrhose)
  
• Le diagnostic se fait le plus souvent par
  lexamen clinique, léchographie et la
  fibroscopie OGD

4
Intérêt de la question

• L HTP non cirrhotique est moins fréquente . lt
  10 pésente dans les pays occidentaux , lt 20 en
  afrique et en asie
• La démarche diagnostique dépend lexclusion de
  cirrhose
• Les causes de l HTP non cirrhotique sont
  variées
• Les complications cliniques les plus fréquentes
  sont les varices et le risque d'hémorragie
  digestive
• Les complications de lHTP non cirrhotique
  doivent être prévenues et traitées comme chez les
  malades avec cirrhose.

5
Rappel anatomique
6
(No Transcript)
7

• La vascularisation hépatique est double elle
  est assurée par lartère hépatique (30 ) et la
  veine porte (70 ) qui résulte de lunion du
  tronc splénomésaraïque(V splénique /
  Vmésentérique inf) et de V mésentérique
  supérieure

8
Formation des collatérales
Antérieures
Supérieures
Postérieures
Système porte
Système cave
Inférieures
9

• Laugmentation du P P conduit à la
  formation de veines collatérales
  portosystémiques, qui sont classées en 4
  territoires vasculaires
• supérieur lestomac et lœsophage VO/G,
  avec drainage par la veine azygos dans la VCS
• inférieur rectum par la veine mésentérique
  inférieure
• antérieur par reperméabilisation de la veine
  paraombilicale CVC
• postérieur via des vaisseaux courts
  gastriques et le shunt splénorénal , la rate se
  drainant dans la veine cave inférieure

10
PHYSIOPATHOLOGIE
11

• La pression portale est déterminé par le débit
  sanguin et la résistance portale , selon le loi
  d Ohm
• Pp Qp x Rp
• Rp augmenté par la modifications
  architecturales vasculaires hépatique et aussi
  par la vasoconstriction des capillaires
  intrahépatiques due aux plusieurs facteurs (
  endothéline ET1, alpha-adrenergique,
  angiotensine II, arginine vasopressine )
• Qp augmenté par vasodilatation
  splanchnique liée par ( NO ,glucagon ) et le
  Sd hypercinétique ( Qc élevé, hypotention
  périphérique)

12
Vascular disturbances in PHT
Sleisenger Fordtran's Gastrointestinal and
Liver Disease, 10e
13
AN INCREASE IN PORTAL VENOUS INFLOW SUSTAINS
PORTAL HYPERTENSION
An Increase in Portal Venous Inflow Sustains
Portal Hypertension
20
Distorted sinusoidal architechure
Portal vein
? Flow
Mesenteric veins
Splanchnic vasodilatation
14

• LHTP débute par l augmentation Rp et aggravée
  par augmentation Qp.
• Selon le site de résistance portale ,on
  distingue la classification de l HTP
• -pré hépatique Sur la veine porte
• - hépatique
• -post hépatique Sur les veines
  sus-hépatiques
• les trois types répondent aux même mécanismes
  physiopathologique

15
diagnostic positif
16
Circonstances de découverte

• HTP non cirrhotique révélée par une complication
  
• Hémorragie digestive / RVO 70 cas
• Ascite, ictère, EH
• HTP non cirrhotique découverte fortuitement
• Au cours du bilan de la maladie causale(
  Schistosomiase ...

17
Examen clinique

• Splénomégalie
• Taille non corrélée au chiffre HTP
• Ne disparaît pas après réduction HTP
• Hypersplénisme portant sur une ou
  plusieurs lignés sanguines - thrombopénie
  surtout,  -
  leuconeutropénie,  anémie.
• Ascite
• Epanchement péritonéal de liquide non
  hématique, transudative sauf si obstacle sus
  hépatique

18

• Circulation veineuse collatérale abdominale
  
• Visibilité anormale des veines sous cutanées au
  niveau épigastrique
• Syndrome de Cruveilhier-Baumgarten dilatation
  veineuse péri-ombilicale avec au maximum aspect
   en tête de méduse 
• hypercinésie circulatoire systémique
  Tachycardie, baisse de TA , augmentation de
  débit cardiaque

19

• Absence de signes dIHC
• Tous les types de lHTP se manifestent par le
  même tableau clinique. Dont l HTP non
  cirrhotique, avec des variations symtomatolgique
  attribuables aux différentes étiologies.

20
Les examens complémentaires

• Échographie standard
• Montre des signes d HTP
• -? calibre du tronc porte(gt13mm) et de
  ses branches ,linversion du flux
• - SPM homogène, ascite
• -Voies de dérivation porto-cave
  abdominale
• dysmorphie hépatique en absence de cirrhose
• Recherche les anomalies des voies biliaires ,
  pancréatiques , les thromboses et ADP
• Guide la ponction en cas biopsie hépatique

21

• LA FIBROSCOPIE OESO-GASTRO-DUODENALE
• -Permet la recherche des variceoesophagiennes/
  gastriques
• grade 1 petites V (- 5mm) disparaissant à
  linsufflation
• grade 2 grosses V ( 5mm) non confluentes, ne
  disparaissant pas à linsufflation
• grade 3 grosses V confluentes permanentes

• HTP non cirrhotique caractérisé par
• - VO 85-90 , svt larges
• - VG 25, GHTP est rare , plus/cirrhose
• -Varices ectopiques frq /cirrhose
  gtPrévalence des varices anorectales (89 v 56)

22
Endosonographie -Evaluation de l aspect
sévère des VO -Déterminer le débit et le volume
veine azygos , veine gastrique
gauche , les collatérales para oesophagiennes
-
ASPECTS RADIOLOGIQUES ASP élevation
du rein droit par rapport aux repères vertébraux
fixes TLT dilatation de la crosse de la
veine azygos à la partie moyenne droite du
médiastin. Ces deux examens
ont peu dinterét
23

• Les méthodes invasives
• Mesure de la pression dans les varices
  oesophagiennes
• Cathétérisme portal par voie percutanée
  transhépatique
• Cathétérisme veineux sus-hépatique

24
Prognostic value of HPVG
Measurement(mmhg) Significance
1-5 normal
6-10 Preclinical sinusoidal portal htn
10 Clinically significant phtn
12 Increase risk of rupture of varices
16 Increase risk of mortality
20 Treatment failure and mortality in acute variceal bleeding
Ref Iris W. Liou, MD. Screening for Varices and
Prevention of Bleeding http//hepatitisc.uw.edu/
25

• La biologie
• La ponction d ascite avec dosage le taux des
  proteines
• - SAAG (serum albumin-ascite gradient)sup 11
  g/l est suggestif dune HTP
• Pas dIHC (TP FV peuvent être ?)

26
DIAGNOSTIC DIFFÉRENCIEL
27

• Éliminer lHTP cirrhotique clinic ,bio, rx,
  histo
• Clinique
• foie dur, à bord inférieur tranchant
• signes dinsuffisance hépatocellulaire (IHC)
• - rétention hydrosodée oedèmes, ascite,
• -cutanés ictère, angiomes stellaires,
  érythrosepalmaire, ongles blancs, hippocratisme
  digital,
• -endocriniens hypogonadisme,
  gynécomastie,
• -foetor hepaticus, asterixis
  
• 
  

28

• Biologie
• ? albumine, TP, facteur V, ? bilirubine
• ? GGT, PAL rapport ASAT/ALAT gt 1
• NFS parfois anormale
• Fibrotest
• - score évaluant le degré de fibrose hépatique
• - calculé grâce à une formule brevetée
• lâge, du sexe et des valeurs de 5
  protéines plasmatiques
• (bilirubine, GGT, haptoglobine, apolipoprotéine
  A1 et a2-macroglobuline)

29

• Fibroscan mesure de la dureté du foie, par
  élastométrie impulsionnelle ultrasonore
  transcutanée
• Echographie abdominale dysmorphie hépatique
  foie atrophique ou hypertrophique,à contours
  bosselés
• Biopsie hépatique
• fibrose mutilante , nodules de
  régénération
• modifications de larchitecture
  vasculaire

30
Diagnostic de gravité
31

• Terrain sujets agés cardiopathies / IR
• lieés a lHTP
• - Hémorragie grande abandance par RVO
• - Les complications de lascite
  infectieuses ,mécanique ,ascite réfractaire
• - Encéphalopathie
• - Syndrome hépato-pulmonaire
• - rupture / infarctus splénique
• Aggravation vers la cirrhose ou la dégenérescence

32
Diagnostic étiologique
33
Enquète étiologique

• Interrogatoire
• Age- sexe- ethnie
• Profession
• Notion de voyage
• Notion de prise médicamenteuse/toxique
• ATCDs personnel/ familiale
• thrombophilie, néoplasies, maladies de
  surcharge , auto immune , traumatisme
• Recherche des symptômes évocateurs associés

34

• EXAMEN CLINIQUE
• Etat générale
• Signe dalcoolisme parotidomégalie, érythrose
  faciale ,rhinophyma, main de Dupuytren ,haleine
• Sd tumoral/infectieuse ADP , Amaigrissement
  ,anorexie, fievre, sueur
• Atteinte cutané ictère , prurit , érythème
  nouex ,purpura vasculaire, dermatite
  dinoculation
• Arthralgies

35

• Atteinte cardiaque dyspnée , ICD (HPM ,TJ, OMI)
  ,Souffle Tricuspidienne ,poule paradoxale..
• Signes des maladies thrombotiques AVC
  ischemique, TVP
• Signes des intoxictions chimiques

36

• EXAMEN PARACLINIQUE
• FNS
• bilan hépatique complet ALAT/ASAT, GGT , PAL
• frottis , myélogramme, PBO
• bilan dhemostase TP ,TCA, fibrénogène
• bilan de thrombophilie dosages prtC/S, AT
  lll, RCPA ,homocystéinémie , APL .
• Dosage EC , calcémie
• serologie HCV, HBV, HIV.
• Ac ML, FAN ,IgM

37

• détecter les œufs dans les selles/la biopsie
  rectale ,les tests serologique (ELISA)
  schistosomiase
• biopsie hépatique (les bloc hépatiques)
• -Affirme labsence de cirrhose
• - Précise le diagnostic Anomalies de
  larchitecture hépatique( schistosomiase,
  sarcoïdose ..) ou anomalies de la
  microcirculation (péliose,SOS)

38

• -R(x) thorax F/P , ECG, Echocoeur (cause
  cardiaque)
•  -Artériographie sélective coeliaque et
  mésentérique pour les bloc pre hépatiques
• -Phlébographie sus-hépatique, voire cavographie
  inférieure ( Bilan pré-opératoire Sd de
  Budd-Chiari )
• - IRM Intérêt dans le syndrome de Budd-Chiari

39
Etiologies
Sleisenger Fordtran's Gastrointestinal and
Liver Disease, 10e
40
LES BLOCS PRE-HEPATIQUES
41
(No Transcript)
42

• Lobstruction portal extrahepatique (EHPVO)
• - peut être associé ou non par
  lobstruction des autres veines
• - represente 40 dHTP (3.7 per 100,000
  population).
• - touche surtout lenfant que ladulte
• - caractérisé par
• rupture des VO plus souvent bien
  tolérés
• aussi, associé avec des varices
  ectpopiques (duodenum,la région anorectale , la
  vésicule biliare)
• massive SPM et hypersplénisme lt 5
  des cas
• biliopathie hypertensive portal gt 80
  (cholestase chronique, cholangite, lithiases

43
Some important epidemiological statistical facts
are given below realized by Cohen et al
44
Newly proposed Baveno s classification for EHPVO
45

• causé par
• - Thrombose de la veine portale
• - Obstruction par un processus
  neoplasique
• - inflammation locale (Pancreatite
  ,cholécystite, diverticulite..
• - traumatisme portale( postchir ,
  cathéter, transplantation
• -Malformations congénitales
  (atrésie/sténose portale)

46

• Portal vein thrombosis

A, Longitudinal view ofthe main portal vein
(arrow) shows hypoechoic thrombus throughout the
venous lumen. B, Transverse view ofthe left
portal vein shows focal isoechoic thrombus
(arrow) within thelumen. C, Longitudinal view of
the main portal vein shows focal hyperechoic
thrombus (arrows) within the lumen. D,
Transverse view of the main portal vein shows a
large hyperechoic thrombus (arrow) near the
splenic vein confluence.
A
B
C
D
47

• Obstruction de la veine splénique isolée HTP
  SEGMENTAIRE
• -aussi ,est appelée (Left-sided portal
  hypertension or Sinistral portal hypertension)
• -Sd rare
• -caractérisé par hématémèse sur ruptures des
  varices gastriques fundiques , SPM et le bilan
  hépatique normale
• -les pancreatites (53.8) et les kystes/
  neoplasies pancreatique sont des causes plus
  fréquentes

CT scan demonstrating a solid lesion in the tail
of pancreas with splenomegaly and enlargement of
the splenic vein (arrow
48

• Fistule artério-veineuse splanchnique (A-V
  splenique, aorto mesenterique, aorto portal
• Splénomegalie massive
• -maladie de surcharge , maladie
  infiltrative

49
LES BLOCS HEPATIQUES
50
(No Transcript)
51

• Causes presinusoidales

52

• Schistosomiase hépatique
• causé par des trématodes de shistosoma
  mansoni , japonicum
• Cest la première cause dHTP dans le monde (200
  millions persons infectés)
• -Les vers matures produisent des œufs au niveau
  les veines mésentériques
• -les œufs déposés se bloquent dans les veinules
  portes (lt50mm)
• -Le tissu de lhôte réagit en formant des
  granulomes avec aspect caractéristique fibrose
  concentrique périvasculaire en tuyau de pipe
  créant un bloc

53

• Lhomme se contamine par contact avec une eau
  douce contaminée.
• Clinique
• .la phase dinfection dermatite
  allergique.
• .la phase dinvasion fièvre élevée (fièvre
  de safari),toux ,urticaire ,dlrs myoarticulaires
• .la phase de focalisation spleno
  hepatomegalie AEG

54
(No Transcript)
55
Schistosomiasis (Schistosoma mansoni)
granuloma (arrow 1) next to an ovum blocking an
intrahepatic portal vein branch (arrow 2) in a
patient with portal hypertension. HE, original
400. (Courtesy of Dr K. G. Ishak, Armed Forces
Institute of Pathology
56

• Sarcoïdose hépatique
• -L HTP est secondaire à un bloc
  présinusoïdal lié à linflammation et à la
  compression des veinules portes par les
  granulomes , puis sinusoïdal lors dune fibrose
  extensive septale surajoutée
• - On a deux formes de sarcoïdose hépatique 
• la forme cholestatique (cliniquement et
  histologiquement proche de la cirrhose biliaire
  primitive)
• la forme non cholestatique dans laquelle
  les complications de lHTP sont souvent le seul
  signe de latteinte hépatique.
• -La prévalence de lHTP au cours de la
  sarcoïdose est de 30- 45 
• -Le traitement précoce par les corticoïdes
  ninfluence pas lévolution de lHTP.

57
A liver biopsy specimen showing a single
portal epithelioid granuloma (arrow) surrounded
by a thin cuff of lymphocytes.
Sarcoidosis with multiple noncaseating
epithelioid granulomas with multinucleated giant
cells. HE, original 150. (Courtesy of Dr K. G.
Ishak, Armed Forces Institute of Pathology
58

• Les maladies biliares
• - cirrhose biliaire primitive
• Linflammation périportale et lhyperplasie
  nodulaire pourraient être un des mécanismes de
  laugmentation des résistances vasculaires.
• La prévalence des VO est plus fréquente
  
• Ladministration de l ursolvan peut à
  long terme diminuer lHTP.
• - cholangite sclerosante primitive ,
  cholangiopathie auto immune , vinyl chloride

59

• Maladie de Rendu-Osler
• - télangectasie hémorrgique hérédataire de
  transmission dominante par l altération de
  langiogénèse
• - Le Sd HTP resulte à la shunt vasculaire
  porto-cave (ascite- rupture des VO) ,
  encephalopathie hépathique ,cholestase et
  cholangite.

60

• Hypertension portale non cirrhotique idiopathique
  
• -1889. la 1ère description de lHTP
  noncirrhotique par Banti.G devant SPM massive et
  hématémèse sans hépatopathies
• Concernant la nomenclature syndrome de
  Banti, HTP idiopathique au Japan , fibrose
  portale non cirrhotique en India , aussi
  sclérose hépatoportale.
• -  INCPH est en Japan et India constituée
  30 and 40 des cas respectivement, alors
  35 en louest
• - Cause inconnue, ieurs hypothèses
• Europe activation de la coagulation(cause
  prothrombotique)
• Inde/ Japan maladies auto-immunes (
  causes infectieuses )

61

• Anapath

Rétrécissement fibreux intimal des veines portes
et de leurs branches intrahépatiques (veinopathie
portale obstructive)
Abnormally dilated portal venous branches
associated with herniation of the vein into the
hepatic lobule (shunt vessel)
Phlebosclerosis with narrowed venous lumen.
62
-Le démarche diagnostique suit ce schéma Table
Diagnostic criteria of idiopathic non-cirrhotic
portal hypertension
JOURNAL OF HEPATOLOGY
Schouten JNL et al
63

• - se manifeste principalement par
• SPM 88 ,lhémorragie digestif 35,
• aussi, les varices anorectales
• La Thrombose porte est fréquente en
  INCPH touchant plus de ½ des malades après un
  suivi de 10 ans
• - Le cathétérisme des veines hépatiques avec
  mesures des pressions apporte beaucoup
  d'information (HVPG moins élevé que cirrhose)
• -La mesure de l elasticité du parenchyme
  hépatique lt 14 kPa

64

• Fibrose hépatique congénitale
• - transmission autosomique récessive
• - elle est caractérisée par fibrose
  périportale avec des espaces portes élargis et
  irrégularité de la forme des canalicules
  biliaires( dilatés) .
• - se manifeste par HTP cholangite
  récurrent,cholestase
• .
• -Elle est souvent associée à dautres
  malformations congénitales des voies biliaires
  telles que la maladie de Caroli , les kystes du
  cholédoque et les maladies rénales kystiques
  (ARPKD)

65
. Fibrose hépatique congénitale. Les espaces
portes sont élargis et occupés de multiples
canaux biliaires dilatés et comblés de bile
(G  40, coloration par lhématéine et éosine
66

• Hyperplasie nodulaire régénérative
• - Présence des nodules hepatiques
  distribués dans la parenchyme hepatique avec
  labsence de fibrose.
• Les nodules de taille inférieure à 1 - 3
  mm
• - 27 - 14 des cas de NCPH en Europe et
  Japan
• - touche surtout les sujets agés gt 80 ans
• -les majorité des cas sont asymptomatiques
• - Associée à diverses affections
  Autoimmune ,Hemopathie, immunosuppresseurs,
  chimiothérapie

67
. Hyperplasie nodulaire régénérative (G  10,
coloration de la réticuline). On note des nodules
(N) et une néogenèse vasculaire (flèches
68

• causes sinusoidales

69

• les Fibroses péri- sinusoïdales
• - hépatite aiguë
• Une petite augmentation du HVPG est
  fréquente au cours des hépatites aiguës
  bénignes  elle ne saccompagne pas de VO, ni
  dascite .
• Au cours des hépatites fulminantes, lHTP
  est fréquente et la
• rupture de VO a été décrite . Lascite est
  fréquente, surtout chez
• les malades présentant un HVPG gt 10 mmHg .
• Létiologie de lhépatite ninfluence pas le
  degré dHTP

70

• - Hypervitaminose une cause fréquente
  par hyperplasie des cellules étoilées hépatiques
• -Hépatite chronique active en labsence de
  cirrhose
• -Hémochromatose .

71

• les infiltrations sinusoïdales
• - Amyloïdose lHTP est une complication rare
  de lamylose hépatique
• - Métastases hépatiques (les carcinome,
  leucémie myéloïde ou de lymphomes)
• -Mastocytose systémique,
• -Stéatohépatite aiguë gravidique due à une
  compression des sinusoïdes par les hépatocytes
  spongiocytaires

72

• Péliose hépatique
• - rare
• - présence des cavités contenant du sang,
  bordées par des travées hépatocytaires et
  distribuées aléatoirement dans le parenchyme
  hépatique
• - peut être touché la rate,le poumon,MO
• - caractérisé par Dlr abdominale , ictère ,
  HPM, Rupture VO , aussi risque des ruptures ou
  nécrose des cavités péliotic (hémorragie intra
  péritoniale)
• - Le diagnostic de certitude PBH
• -Une régression spontanée des lésions peut
  apparaître lors de léviction du facteur
  déclenchant

73

• causes
• - les infection (Bartonella
  henselae griffe de chat (bacillary
  peliosis) chez les patients séropositifs , aussi
  TBC , lèpre, endocardite
• - Mdct ( tamoxifène,azathio ,Cd , Ars
• - néoplasie(syndrome
  myéloprolifératif ,CHC,adenoK
• - les transplantions
• La péliose na pas de cause identifiée dans 20 à
  50  des cas

74
Hepatic tissue with pseudovascular pattern
(without endothelium) filled with debris and
erythrocytes.
Peliosis hepatitis with lobular blood cysts
surrounded by interrupted hepatocytes plates and
sinusoid walls. (Picrosirius-hemalun stain, 100.
75

• Causes Postsinusoidales

76

• Maladie veno-occlusive (SINUSOIDAL OBSTRUCTION
  SYNDROME- SOS)
• - il sagit endophlébites des veines
  centrolobulaires
• -peut être asymptomatique ou avec Sd HTP
• -caractérisé par
• Modified Seattle criteria
• Occurrence of two of the following events
  within 20 days of SCT
• 1. Hyperbilirubinaemia ( 2 mg/dL)
• 2. Hepatomegaly or right upper quadrant pain of
  liver origin
• 3. Unexplained weight gain (gt 2 of baseline
  bodyweight)because of fluid accumulation
• - en générale, 3 semaines après greffe de
  moelle
• 9 semaines après
  transplantation dorgane
• après éliminer GvH sepsis

77
FIGURE 85-7. Histopathology of acute sinusoidal
obstruction syndrome. A, Massive centrilobular
and mid-lobule congestion with obliteration of a
terminal hepatic vein (arrowhead) is seen
78

• les principales causes sont
• - Ingestion de pyrrolizidine(alcaloïde)
  
• - Irradiation hépatique
• - certains immunosupresseurs et
  chimiothérapie surtout après greffe de moelle
  
• ( ozogamicin,actinomycin D, dacarbazine,
  cytosine ,arabinoside, mithramycin,
  6-thioguanine, azathioprine, busulfan plus ,
  cyclophosphamide)

79

• Phlébites granulomateuse
• Néoplasie Vx primaire (angiosarcome- hémangio
  endotheliome)

80
LES BLOCS POST-HEPATIQUE
81
(No Transcript)
82

• Syndrome de Budd-Chiari
• cest lobstruction des veines sus-hépatiques
  ,qlq soit le niveau et le mécanisme d
  obstruction
• -primitive le blocage
  intrinsèque
• -secondaire le blocage
  extrinsèque
• - 87 dorigine thrombotique
• - caractérisé par HPM douloureuse sans RHJ
  ,ascite 85
• SPM , VO
  4060
• - peut être aigue Dlr abdominal HCD
  ,nausée, vomissement, Sd HTP, ictère, IHC
• subaigue linstalation
  des symptomes lt6 mois
• chroniqueplus de 6mois,
  pas d ictère et IHC

83

• -L ascite riches en protides 25 g/L, pauvre
  en cellules
• - L échographie des VSH ou le scanner fait
  le diagnostic

In the postgadolinium image, nodular enhancement
heterogeneity is shown. A portion of the
thrombosed left hepatic vein is demonstrated
(arrow) ascites is also seen
The hepatic veins are visible as slender,
unenhanced structures converging toward an
enhanced patent inferior vena cava (most
prominent in B) (arrow
84
Yamadas Textbook of Gastroenterology 2015
85

• Thrombose et malformations de la veine cave
  inférieure
• Cardiopathies congestives
• -caractérisé par la congestion sinusoidale,
  élargissement les fenestrations endothéliales ,
  atrophie hépatocytaire

86
Table 1. Causes of Non-cirrhotic portal
hypertension (NCPH)
realized by Rajeev Khanna, Shiv K. Sarin
87
(No Transcript)
88
(No Transcript)
89
traitement
90

• But-prévenir les complications
• Traiter létiologie
• les moyens-traitement médical
• -traitement endoscopique/ chirurgical

91
1-Traitement médicale

• Les vasoactives
• - ocréotide(sandostatine)25ug/h en PSE ou 600
  ug/j
• - somatostatine (modustatine) 250 ug en IV
  lente puis 250 ug/h en PSE
• - terlipressine(glypressine) 1-2mg/kg/h
• CI asthme , coronapathie,Gss, choc
  septique
• B bloquant non cardioséléctifs
• propranolol 160 mg/j LP
• CI asthme, BAV
• les diurétiques spironolactone et furosémide

92

93

• 2- traitement endoscopique
• - la ligature élastique
• - tamponnement par sonde de blackmore
• - lobturation des varices par une colle
  biologique
• -la sclérothérapie
• 3-radiologie interventionnelle(TIPS) Trans
  jugular Intrahepatic Porto-systemic Shunt
• mise en place dune prothèse entre le
  réseau veineux systémique et le réseau veineux
  portal
• 4- traitement chirurgical
• - shunts porto-systemique chirurgicales
• - transplantation hépatique

94

• Indication
• -Trt est étiologique a chaque fois qu une
  cause curable est identifie , ce pandant il faut
  toujours prévenir et traiter les complications
  .
• - Comporte 2 volets
• Traitement des complications dHTP
• semblable à lHTP sur cirrhose

95

• Traitement étiologique
• -Sd budd chiari/thrmbose portal
• anticoagulants,thrombolytics,diuretics
• angioplastie, thrombolyse localisé ,TIPS,
• - Schistosomiase
• Praziquantel 20mg/kg x3 chaque 8h peros ou
  60 mg/kg dose unique
• -Cardiopathies congestives diurétique,BB
• -néoplasie/hemopathie chimiothérapie,
  radiothérapie
• -péliose hépatique bacillaire doxycycline
  200mgx2/j pendant 4 Sem,
• -hépatite virale les anti viraux, interferon
• - cirrhose biliaire primitive urslvan,CTC,
  azath ..

96

• Surveillance
• -Signes dIHC
• -FOGD recherche de VO
• -Echo doppler hépatique thrombose porte,
  nodules hépatiques

97
conclusion

• -LNCPH est une entité des maladies
  hépatiques hétérogènes dorigine vasculaire
• -Les symptômes non spécifiques sont évoquées
  devant des signes dHTP svt sévères en absence de
  cirrhose - Le diagnostic étiologique repose sur
  limagerie et lanapath.
• -Etiologies nombreuses nécessitent un Bilan
  étiologique complet
• - Lhémorragie digestive par rupture de VO
  est la complication la plus redoutable
• -le pronostic dépend la cause-Le traitement
  repose sur trt de la cause et les complication
  dHTP

98
References

• JOURNAL OF HEPATOLOGY
• - Review Article2014 (Non-cirrhotic portal
  hypertension Diagnosis and management -Rajeev
  Khanna, Shiv K. Sarin)
• - Review Article2011(Noncirrhotic Portal
  Hypertension -Harshal Rajekar, Rakesh K
  Vasishta, Yogesh K Chawla, Radha K Dhiman)
• EMC 2012 ,Hypertension portale
  physiopathologie, diagnostic et étiologies
• syndrome HTP non cirrhotique , XIV éme
  Séminaire Atelier National de Formation en Hépato
  gastroentérologie 12-13 janvier 2011
• Sleisenger Fordtran's Gastrointestinal and
  Liver Disease, 10e
• Schiffs disease of the liver 2012
• Yamadas Textbook of Gastroenterology 2015

99
merci