V

1
Vývoj obliceje

• oblicejové výbežky na konci 4. týdne
  (ektomezenchym neurální lišty 1. žaberního
  oblouku) kolem stomodea
• frontonazální výbežek kraniálne
• maxilární výbežky laterálne
• mandibulární výbežky kaudálne
• po stranách vznikají ztluštení povrchového
  ektodermu ? cichové plakody
• behem 5. týdne se vchlipují ? nosní jamky
• jamky ohraniceny tkánovým valem základ pro
  nosní výbežky (laterální a mediální)

2
Vývoj obliceje
Thomas W. Sadler, Langmanova lékarská
embryologie, preklad 10. vydání, Grada
Publishing, a.s.2011
3
(No Transcript)
4
(No Transcript)
5
Vývoj patra

• primární patro
• z intermaxilárního segmentu
• vzniká splynutím obou mediálních nosních výbežku
• retní složka ? philtrum (laskavník)
• složka pro horní celist (nese 4 rezáky)
• patrová složka (tvorí primární patro)
• prechází plynule do nosní prepážky (z
  frontonazálního výbežku)
• sekundární patro
• srustem patrových plotének maxilárního výbežku
  (6. týden)
• vpredu spojení s primárním patrem (budoucí os
  incisivum)

6
Vývoj patra
Thomas W. Sadler, Langmanova lékarská
embryologie, preklad 10. vydání, Grada
Publishing, a.s.2011
7
Oddelení nosní a ústní dutiny
Thomas W. Sadler, Langmanova lékarská
embryologie, preklad 10. vydání, Grada
Publishing, a.s.2011
8
Rozštepové vady obliceje a patra

• chybný srust struktur (1550)
• prední rozštepy patra (cheiloschisis,
  cheilognathoschisis)
• laterální rozštep rtu, rozštep horní celisti,
  rozštep mezi primárním a sekundárním patrem
• cástecné nebo úplné nespojení maxilárního valu s
  mediálními nosními valy na 1 nebo obou stranách
• zadní rozštepy patra (palatoschisis)
• rozštep sekundárního patra, rozštep cípku
  (staphyloschisis)

9
Rozštepové vady obliceje a patra

• kombinace rozštepu pred i za foramen incisivum
  (cheilo-gnatho-palatoschisis)
• šikmé rozštepy obliceje
• nespojení maxilárního výbežku a stejnostranného
  laterálního nosního valu
• rozštep rtu ve strední cáre
• vzácný
• neúplný srust mediálních nosních valu ve strední
  cáre

10
Rozštepové vady obliceje a patra
http//blog.johnrchildress.com/2011/06/07/real-lea
dership-and-hope/
Thomas W. Sadler, Langmanova lékarská
embryologie, preklad 10. vydání, Grada
Publishing, a.s.2011
http//www.craniofacial.net/cleft-lip-cleft-palate
-only
11
Rozštepové vady obliceje a patra
http//www.rodina.cz/clanek3188.htm
12
Vedlejší nosní dutiny

• sinus maxillares
• v dobe narození malé (4 mm)
• cellulae ethmoidales
• ostatní postnatálne
• z výchlipek sten nosní dutiny pneumatizované
  prostory v kostech
• jen sinus sphenoidalis prímo z nosní sliznice

13
Vývoj dýchací soustavy

• výchlipka predního streva
• laryngotracheální výchlipka
• laryngotracheální rasy
• septum laryngotracheale
• plicní pupen
• bronchopulmonální pupen

14
(No Transcript)
15
Vývoj dolních dýchacích cest

• endoderm ventrální steny predního streva se
  ztluštuje ? plicní pupen (gemma respiratoria)
• nepárový sulcus laryngotrachealis pod hltanem
• prední strevo se prodlouží v sagitální rovine ?
  larygotracheální výchlipka (diverticulum
  laryngotracheale)
• kaudální konec výchlipky je rozšírený v párový
  základ plic
• výchlipka se od jícnu oddelí rustem podélných
  lišt po stranách, které vtlacují stenu trubice
  dovnitr v podobe podélných ras (cristae
  tracheooesophageae)
• mediální okraje ras srostou a vytvorí septum
  tracheooesophageum

16
Vývoj dolních dýchacích cest
17
Vývoj dolních dýchacích cest

• prepážka rozdelí puvodne jednotnou trubici na
  ventrální trubici ? základ hrtanu a prudušnice
  a dorzální trubici ? základ jícnu
• na kraniálním konci komunikují obe trubice s
  dutinou hltanu
• arytenoidní hrbolky (tubera arytenoidea)
• príklopka vzniká z dolní cásti eminetia
  hypopharyngea
• tubus laryngotrachealis ? koncem 1. mesíce spolu
  vnitrní plochy hrtanu proliferací endodermu
  srustají
• pozdeji se zánikem bunek v centrální cásti
  trubice hrtan od obou koncu rekanalizuje (10.
  týden)
• chrupavky a svaly ze 4. a 6. oblouku (n. X)
• descensus laryngis
• v 5. mesíci je ve výši nosohltanu
• u novorozence je príklopka ve výšce C2-C3
• u dospelého je príklopka ve výšce C5

18
Vývoj hrtanu
19
(No Transcript)
20
Vývoj dýchacího systému výchlipka predního
streva laryngotracheální rýha laryngotracheální
výchlipka laryngotracheální rasy septum
laryngotracheale plicní pupen bronchopulmonální
pupen
21
Vývoj prudušek

• laryngotracheální trubice koncí kaudálne slepou
  pupenovitou výchlipkou endodermu ? tzv.
  bronchopulmonální výchlipka (gemma bronchialis
  primaria) ? základ pro prudušky i plíce
• zpocátku jsou výchlipky postaveny transverzálne a
  vrustají do mezenchymu ventrálního mezenteria
• pozdeji vytlacují pred sebou viscerální mezoderm
  do pleuroperitoneálních kanálu, které zpocátku
  komunikují s pobrišnicovou a osrdecníkovou
  dutinou
• po uzavrení komunikace se kanály stávají párovým
  základem pohrudnicní dutiny
• pucením se zakládají sekundární výchlipky (gemmae
  bronchiales secundariae) ? na pravé strane dve
  (koncí tedy tremi slepými vácky) a vlevo jedna
  (koncí dvema slepými vácky)

22
Vývoj pruduškového stromu

• primární (hlavní) prudušky 5. týden, pravý
  vetší než levý
• sekundární (lalokové) prudušky
• terciární (segmentální) prudušky
• respiracní prudušinky (17. rád) vyvinuty na
  konci 24. týdne
• dalších 7 rádu až po narození

23

1234567 Pravá hlavní pruduškaHorní pravý plicní lalok Strední pravý plicní lalok Dolní pravý plicní lalokLevá hlavní pruduškaLevý horní plicní lalok Dolní levý plicní lalok

24
(No Transcript)
25
Vývoj plic

• 4 období
• pseudoglandulární 5.?17. týden
• kanalikulární 16.?25. týden
• terminálních vácku 24.t.?porod
• alveolární pozdní plodové období ?detský vek

26
Vývoj plic I.

• vrustání do splanchnického mezodermu a
  vyklenování do pleuroperitoneáního kanálu
• pseudoglandulární období
• 5.-17. týden
• slepe koncící epitelové tubuly
• pripomíná exokrinní žlázu
• prítomné všechny hlavní cásti (prudušky i
  prudušinky)
• dýchání není možné

27
Vývoj plic I.

• vrustání do splanchnického mezodermu a
  vyklenování do pleuroperitoneáního kanálu
• pseudoglandulární stadium
• 5.-17. týden
• slepe koncící epitelové tubuly
• kanalikulární stadium
• 13.-25. týden
• rozšírení bronchu, diferenciace steny
• koncí respiracními bronchioly s primit. alveoly

28

• kanalikulární období
• 16.-25. týden
• rozšírení prudušek, diferenciace steny
• koncí respiracními bronchioly s prvními
  tenkostennými vácky primitivními sklípky
• plíce jsou vaskularizovány
• horní segmenty dozrávají dríve
• prežití jen s pomocí prístroju (umelá ventilace,
  JIP)
• vetšinou umírají (do 17. týdne prežití úplne
  vyloucené)
• syndrom respiracní tísne (RDS)

Vývoj plic II.
29
(No Transcript)
30
(No Transcript)
31

• stadium terminálních vácku (primitivních
  sklípku)?
• 24. týden až narození
• rozvoj primitivních sklípku
• kubický ? plochý epitel
• diferenciace bunek (pneumocyti typus I et II)
• od 28. týdne možnost spontánního prežití díky
  tvorbe surfaktantu
• (nekdy 24.-26. Japonsko)
• plody 1000 g, tenkostenné vácky (ci sklípky)
  surfaktant (od 20. týdne) hustota kapilárního
  recište na stupni vývoje umožnující prežití bez
  intervence

Vývoj plic III.
32
123456 pneumocyt 1. typu tenkostenný terminální vácekpneumocyt 2. typu lamina basalis pneumocytulamina basalis endotelové bunky endotelová bunka vlásencice
33
(No Transcript)
34
(No Transcript)
35
Vývoj plic IV.

• období hotových sklípku (definitivních alveolu)
• od pozdního plodového období v prubehu detství
  (do 8. roku)
• silné oploštení epitelu
• tvorba alveolokapilární membrány
• tvorba surfaktantu
• 95 sklípku se vytvárí po narození
• premena plic v pravé dýchací ústrojí
• zmeny v krevním obehu (nahrazení svaloviny cév
  elastickými vlákny, snížení tlaku)

36
(No Transcript)
37
123456 Ductus alveolaris  Primární prepážka Saccus alveolaris  Pneumocyt 1. typu Pneumocyt 2. typu   Vlásecnice
38
123456 Ductus alveolaris  Sekundární prepážka Alveoli pulmonales Pneumocyt 1. typu Pneumocyt 2. typu   Vlásecnice
39
(No Transcript)
40
Plíce v období porodu

• vyplneny amniovou tekutinou
• rustové faktory
• tlakový gradient
• dýchací pohyby prítomny nepravidelne již
  prenatálne (fetální dýchací pohyby)
• nutné pro vývoj plic
• nutné pro posílení dýchacích svalu

41
Plíce hned po narození

• prvními vdechy se rozpínají nejprve prední plicní
  segmenty, pak kraniální a 3. den i kaudální
• plicní výstelka se oploštuje a mení se v
  respiracní epitel
• naplneny tekutinou
• rychlé odstranení po prvních vdeších
• pres ústa a nos
• vstrebáním do plicních krevních vlásecnic
• vstrebáním do plicních mízních vlásecnic

42
Vývojové vady

• výskyt nejsou moc casté
• mají význam pro diferenciální diagnózu castejších
  onemocnení (pneumotorax, bronchopneumonie,
  bránicní kýla)
• fistula tracheooesophagealis
• vrozené spojení mezi prudušnicí a jícnem
• nejcastejší vývojová vada dýchacích cest (75 )
• s atrézií jícnu (horní cást koncí slepe a dolní
  cást komunikuje s prudušnicí)
• bez atrézie jícnu obsah se dostane do plic
• frekvence 12500
• poruchy prudušek
• atrézie
• stenózy
• bronchiektázie
• bronchiální cysty

43
(No Transcript)
44
Vývojové vady

• ageneze plic
• není vytvoren plicní parenchym, prudušky ani
  plicní cévy
• jednostranná ageneze je slucitelná se životem
• aplázie plic
• krátké pruduškové vetvení bez plicního parenchymu
  a cév
• hypoplázie plic
• jsou vytvoreny rudimentální prudušky, plicní
  parenchym a cévy
• castý u vrozené bránicní kýly
• pri postižení jedné plíce má tato vetší plíce
  sklon k infekcím
• sekvestrace plic
• okrsek plicní tkáne nezapojený do pruduškového
  stromu
• cévy jsou vetvemi z vetví hrudní aorty

45
Oligohydramnion

• nedostatecné množství amniové tekutiny
• ? hypoplázie plic
• príciny ageneze ledvin, chronický únik
• syndrom Potterové
• plochý oblicej, široký nos
• lateralizované ocní koutky
• kožní rasa na dolním vícku
• malformované ušní boltce
• chybení (agneze) ledvin
• oligohydramnion
• hypoplázie plic

46
Syndrom dechové tísne (RDS)

• nedostatek surfaktantu
• plíce nejsou zcela rozepjaté, plicní sklípky
  obsahují tekutinu s vysokým obsahem proteinu
  (pripomíná hyalinní blanku)
• nitrodeložní nedostatek kyslíku (intrauterinní
  asfyxie) ? postižení pneumocytu II. typu
• lécba glukokortikoidy

47
Vývoj pohrudnice

• z intraembryonálního laterálního mezodermu
• z mezenchymu somatopleury ? parietální pleura
• z mezenchymu splanchnopleury ? viscerální pleura
• otevrený pleuroperitoneální kanál ? vrozená
  bránicní kýla (Bochdalkova)
• casteji vlevo, protože levý kanál se pozdeji
  uzavírá

48
Bochdalkova kýla