Temblor

1
Temblor

• Dr. Roque Villagra C.

2
Definición

• Se trata de un movimiento rítmico, oscilante
  e involuntario, de una parte del cuerpo,
  producida por la contracción alternante o
  simultanea de músculos agonistas y antagonistas

3
Clasificación
4
Clasificación del Temblor Basado en su Frecuencia
(hz.)

• Frecuencia en hz.
• 2.4 - 4.0
• 4.0 - 4.5
• 5.5 - 7.0
• 7.0 - 12.0

• Etiología típica
• Cerebeloso, ataxico
• EP (reposo), rubral, neurolépticos
• TE, EP (postural), Medicamentos (VAP),
• Fisiológico exacerbado,
• Medicamentos (e.g., epinefrine)

5
(No Transcript)
6
(No Transcript)
7
Temblor Fisiológico exacerbado

• Postural, de alta frecuencia
• Menos de 3 años de evolución
• Sin evidencia de patología neurológica
• El diagnostico diferencial con Asterixis,
• asociado a encefalopatía metabólica o lesión
• estructural contralateral talámica o cortical

8
Temblor Fisiologico exacervadoClaves Diagnosticas

• Simétrico
• Presencia de desencadenantes
• Adrenergicos
• Triciclicos, Litio
• Tirotoxicosis
• Ansiedad
• Fatiga
• Hipoglucemia
• Privación de sedantes

9
Salemi Prevalencia del TE

• Salemi G, Savettieri G, Rocca WA, et al.
  Prevalence of essential tremor a door-to-door
  survey in Terrasini, Sicily. Neurology.
  19944461-64.

10
Criterios diagnósticos del TE clásico

• Fundamentales
• Temblor de acción bilateral de manos y antebrazos
  
• Ausencia de otros signos neurológicos (excepto
  rueda dentada)
• Puede existir temblor cefálico aislado sin signos
  de distonia

• Secundarios
• Duración mayor de 3 años
• Historia familiar
• Respuesta con alcohol y propranolol

11
(No Transcript)
12
Edad de comienzo del Temblor Esencial
www.wem

• Brin MF, Koller W. Epidemiology and genetics of
  essential tremor. Mov Disord. 199813(Suppl
  3)55-63.

13
ET Anatomic Distribution (n350)
14
Signos que hacen probables otros diagnósticos
diferentes al TE

• Temblor unilateral, temblor de piernas, rigidez,
  bradikinesia, temblor de reposos gt Parkinson
• Alteraciones de la marcha gt parkinson, cerebelo,
  TE avanzado
• Temblor focal, posturas anormales gt temblor
  distonico
• Comienzo súbito gt psicogenisidad, metabólico
• Uso de medicamentos concomitantes gt medicamentosos

15
Temblor Esencial (TE) y de Intención
TE Intención (TI)
Historia años variable
Antecedentes familiares 60-90 Raro
Disimetría leve severa
Lentitud leve severa
TI ataxia TI gt ataxia ataxia lt TI
Alteración oculomotilidad (-) ()
16
Temblor esencial EP
TE EP
Historia Familiar -
Cabeza, voz -
Respuesta OH -
Larga data -
Reposo
Respuesta dopa -
Supresión con mov. No Si
pierna
unilateral
Patrón Flexo-extensión Prono-supinación
17
Temblor Ortostatico Primario

1. Sensación de inestabilidad en la bipedestación,
   raramente durante la marcha
2. Solo evidente visual o a la palpación en
   cuadriceps o gastronemio
3. Registro EMG 13 a 18 Hz

18
Temblor de posición o actividad especifico

• Temblor primario de la escritura, tipo A tarea
  especifica tipo B postura especifica.
• Temblor primario de la voz
• Temblor distonico algo irregular lt 7 Hz

19
Temblor Cerebeloso

• Temblor de intención puro o dominante
• Frecuencia bajo 5 Hz
• Postural puede estar presente pero no reposo

20
Temblor de Holmes (Rubral)

• Temblor de reposo y intención, menos postural
• Frecuencia lt 4,5Hz algo irregular
• Lesión mesencefálica con una latencia de semanas
  a años
• Búsqueda alteraciones neurológicas asociadas

21
Temblor Palatino

• Secundario a lesión de tronco o cerebelo con
  hipertrofia olivar
• Movimiento rítmico del velo del paladar o
  cualquier músculo con inervación desde el tronco
  cerebral
• Puede ser esencial

22
Temblor inducidos por medicamentos

• Fisiologico exacervado
• Parkinsoniano
• Cerebeloso
• Temblor tardío

23
Medicamentos y toxicos tremogenicos

• Anfetaminas
• Alcohol
• Amiodarona
• Agonista Beta-adrenergicos
• Cafeína
• Carbamazepina
• Epinefrina
• ISRST
• Neurolépticos
• Fenitoina
• Metales Pesados

• Litio
• Metilfenidato
• Pseudo efedrina
• Corticoides
• Terbutalina
• Teofillina
• Hormonas Tiroideas
• Triciclicos
• Reserpina
• Hipoglicemiantes
• Valproico
• Nicotina

24
Temblor asociado a Neuropatías

• Postural o Cinético
• Pueden ser motoras, mixtas o sensitivas puras
• Más frecuentes en las desmielinizantes

25
Temblor Psicogénico

• Comienzo o remisión brusca
• Combinaciones inusuales de reposo/postura y
  cinético
• Disminución amplitud con la distracción
• Variación de la frecuencia con la activación
  contralateral o distracción
• Signo de coactivación
• Historia de somatización
• Alteraciones neurológicas y sistémicas múltiples

26
(No Transcript)
27
Temblor Bases biológicas y Tratamiento
28
Genética del Temblor Esencial (TE)

• La mitad de pacientes portadores de TE tienen
  antecedentes familiares
• Autosómica dominante, ligada a los cromosomas 3q
  (FET1) y 2p (ETM)
• La forma familiar el TE,es de comienzo más
  precoz

29
Fisiopatologia

• No se han identificado alteraciones anatómicas
  especificas en los cerebros de los pacientes con
  TE.
• PET de flujo cerebral muestra un aumento de
  actividad cerebelosa, olivar inferior y rubral
• Los modelos animales apuntan hacia la Oliva
  inferior y el cerebelo como estructuras
  tremogénicas

30
(No Transcript)
31
(No Transcript)
32
Alteraciones bioquímicas en los cerebros de
pacientes con TE

• Se ha evidenciado una disminución de la actividad
  Gabaérgica con un leve incremento de la actividad
  glutamatérgica
• Existe un aumento de la actividad de
  norepinefrina en áreas especificas Locus
  ceruleus, núcleo dentado y corteza cerebelosa

33
Contribución Periférica

• Los beta bloqueadores que actúan periféricamente
  bloquean el temblor (receptores beta 2 en músculo
  estriado) inducido por epinefrina intra-arterial
  en una extremidad isquémica
• Las lesiones del SNP inducen temblor

34
Hallet M. Overview of human tremor physiology.
Mov Disord 199813 (suppl 3)43-48.
35
Mª.J. Tapiador REV NEUROL 1998 27 1059-65.
36
(No Transcript)
37
Opciones terapeuticas en TE

• No tratar
• Medidas generales y psicológicas
• Tratamiento Farmacológico
• Tratamiento Quirúrgico

38
Tratamientos Farmacológicos

• Amantadina
• Clonidina
• Trazodona
• Bloqueadores de canales de Calcio
• Clozapina
• Xantinas
• Toxina Botulinica
• 1-octanol
• arotinolol

• Alcohol
• Beta-bloqueadores ( Propranolol )
• Primidona y Fenobarbital
• Benzodiazepinas
• Inhibidores de la Anhidrasa Carbonica
• Gabapentina
• Topiramato
• Mirtazapina

39
Alcohol

• Marcada respuesta en la mayoría de los pacientes
  75, efecto 20 min después de la ingestión se
  prolonga por 3 horas
• Fenómeno de tolerancia y rebote
• Alcohol disminuye el flujo sanguíneo anormal
  cerebeloso en TE (PET)
• Riesgo de alcoholismo en pacientes con TE es bajo

40
Bloqueadores Beta-adrenérgicos

• Algún beneficio hasta en 2/3 de los pacientes
• Disminuye amplitud no frecuencia
• Mejor respuesta en temblores de baja frecuencia y
  gran amplitud
• Puede ser necesario llegar hasta 320 mg

41
Propranolol
42
Primidona

• El 66 de respuesta favorable
• Comenzar en baja dosis y aumentar lentamente,
  según respuesta clínica
• Sin diferencias entre dosis bajas ( 250 mg) y
  altas (750 mg)
• Mejor que el PPL en temblor cinético, y el
  temblor que no es de extremidades
• La combinación con Propranolol puede aumentar la
  efectividad

43
Benzodiazepinas

• Clonazepam efectivo solo temblor ortostático
• Alprazolam ( 0,25mg x 3 ) tan efectivo como
  Propranolol ( 1 estudio)

44
Inhibidores de la anhidrasa carbonica

• Methazolamida y Acetozolamida
• Moderadamente efectivos en series clínicas no RCT
• Abandono de un 30 de los pacientes por efectos
  adversos

45
Gabapentina

• Series clínicas respuesta notables, RCT
  resultados mixtos ( pocos pacientes,
  heterogéneos, outcomes variables)
• Aparentemente grupo pequeño de respondedores sin
  diferencia entre alta y baja dosis
• Temblor ortostático?

46
Topiramato

• Efectivo en series clínicas y pequeños RCT
• Efectos adversos frecuentes cognitivos,
  parestesias, baja de peso, acidosis metabólica
• temblor cerebeloso?

47
Eficacia medicamentosa

• Values express percentage of patients reporting
  greater than 50 tremor reduction.
• Not applicable as these data were not collected.

48
Toxina Botulínica (BOTOX)

• Temblor de manos Reducción de la amplitud en
  30. Sin mejoría funcional. Debilidad
  inaceptable
• Temblor Cefálico clara mejoría con pocos efectos
  adversos

49
Vias del Temblor

• Vidailhet M, Jedynak C, Pollak P, Agid Y.
  Pathology of symptomatic tremors.
• Mov Disord 199813(suppl 3)49-54.

50
Tratamientos Quirúrgicos

• Talamotomia (Va y Vim) reservado para temblores
  unilaterales o marcadamente asimétrico, con
  severa limitación funcional, no respondedores a
  tratamientos médicos bien llevados, dispuestos a
  correr riesgo.

51
Talamotomías en TE
52
Tratamientos Quirúrgicos

• Estimulación cerebral profunda mucho menos
  riesgoso, mucho más caro.

53
DBE para TE