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El síndrome de Proteus.
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Índice.

• 1.Definición Qué es?.
• 2.Síntomas.
• 3.Desarrollo de la enfermedad.
• 4.Descubrimiento.
• 5.Epidemiología.
• 6.El caso de Joseph Merrick.
• 7. El caso de Mandy Sellars.

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Definición.

• El Síndrome de Proteus es una enfermedad
  congénita que causa un crecimiento excesivo de la
  piel y un desarrollo anormal de los huesos,
  normalmente acompañados de tumores en más de la
  mitad del cuerpo.

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Síntomas.

• Sobrecrecimiento, asimetría, y el gigantismo de
  las extremidades
• Aumento del tamaño de un órgano o el organismo,
  o de los huesos (hipertrofia)
• Planteó la piel áspera.
• Líneas profundas y sobrecrecimiento del tejido
  blando en las plantas de los pies.
• Manchas de sangre en exceso o de los vasos
  linfáticos (malformaciones vasculares)
• Local excesivo de grasa (lipomas) o sotobosque
  de grasa
• Diversos tumores son más comunes en pacientes
  con síndrome de Proteus, pero la mayoría son
  benignos
• Trombosis venosa profunda (coágulos de sangre) y
  la presentación de estos coágulos en los
  pulmones( esto puede ser mortal).

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Descubrimiento.

• Esta extraña enfermedad (identificada por Michael
  Cohen en 1979) habría permanecido oculta de no
  ser por que Joseph Merrick inmortalizado como
  el "Hombre Elefante" debido al aspecto que le
  daban los tumores de su cabeza y el color
  grisáceo de su piel fue diagnosticado más tarde
  de un severo caso de Síndrome de Proteus además
  de, neurofibromatosis, cosa que los médicos
  pensaban anteriormente que tenía. Extrañamente,
  el brazo izquierdo y los genitales de Merrick no
  estaban afectados por la enfermedad que había
  deformado el resto de su cuerpo.

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(No Transcript)
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Desarrollo de la enfermedad.

• Es una enfermedad progresiva, los niños suelen
  nacer sin ninguna deformidad evidente. Conforme
  crecen aparecen los tumores y el crecimiento de
  la piel y de los huesos. La gravedad y la
  localización de estos crecimientos asimétricos
  varían ampliamente, aunque suelen darse en el
  cráneo, uno o más miembros y en la plantas de los
  pies. Hay un riesgo de muerte prematura en los
  individuos afectados debido a trombosis y
  tromboembolismo pulmonar, causadas por
  malformaciones asociadas a este desorden en los
  vasos. Otros riesgos pueden venir provocados por
  el peso del tejido extra- Se cree que Joseph
  Merrick murió por el peso de su enorme y pesada
  cabeza que venció la resistencia de su cuello y
  cayó hacia atrás, fracturándoselo. En los casos
  estudiados, la esperanza de vida no supera los 50
  años.

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Epidemiología.

• El desorden afecta a los dos sexos por igual, y
  puede darse en todas las etnias.

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El caso de Joseph Merrick.

• "Vi la luz por primera vez el 5 de agosto de
  1860. Nací en Lee Street, Leicester. La
  deformidad que exhibo ahora se debe a que un
  elefante asustó a mi madre ella caminaba por la
  calle mientras desfilaba una procesión de
  animales. Se juntó una enorme multitud para
  verlos, y desafortunadamente empujaron a mi madre
  bajo las patas de un elefante. Ella se asustó
  mucho. Estaba embarazada de mí, y este infortunio
  fue la causa de mi deformidad".
• Joseph Merrick es, a poco que se considere, uno
  de los seres humanos más desafortunados de la
  historia. Su radical deformidad, la más severa
  jamás registrada en un ser humano vivo, lo
  condenó a una existencia de ostracismo a veces y
  de pública exhibición como fenómeno en otras
  oportunidades.

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El caso de Joseph Merrick.
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El caso de Joseph Merrick.

• Mas Joseph Merrick no nació deforme. En su
  primera infancia fue un niño normal, pero comenzó
  a desarrollarse a la edad de 5 años.
• Las actividades más simples de la vida eran
  complicadísimas para el Hombre Elefante. Por
  ejemplo, echarse para dormir. Merrick no podía
  permanecer acostado, porque la deformidad de su
  cráneo hacía que éste se apoyara sobre el pecho y
  la espalda y su peso comprimía severamente la
  tráquea. Si se tendía para dormir como una
  persona normal, Joseph se ahogaba. Debía por lo
  tanto dormir sentado o agachado, con las manos
  juntas sobre las piernas y la cabeza apoyada en
  las rodillas.

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El caso de Joseph Merrick.

• Cráneo de Joseph.

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El misterio de Mandy Sellars.

• Esta alegre mujer de 33 años, cuenta con unas
  piernas de 180 cm, siendo una 15 cm más alta que
  la otra.
• Nunca recibió un diagnostico definitivo. Los
  médicos piensan que su enfermedad tiene relación
  con el síndrome de Proteus que provoca un anormal
  aumento en la piel de algunos sectores del
  cuerpo.

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El misterio de Mandy Sellars.
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