Presentaciуn de PowerPoint

1
Temas 1.2 1.3
Hipopituitarismo, Tumores hipofisiarios
Dr. Jesús Zacarías Villarreal Pérez Jefe del
Servicio de Endocrinología Departamento de
Medicina Interna Fac. de Medicina UANL
2

• HIPÓFISIS.-
•  
•  
• Glándula Endócrina localizada en un estructura
  ósea del hueso esfenoides llamada silla turca, en
  la base del cráneo.
•  Tiene un peso entre .4 a .9 gm. y es ligeramente
  más grande en la mujer que en el hombre.
•  
• Se dividen en lóbulo anterior (Adenohipófisis) y
  lóbulo posterior (neurohipófisis). Un tercer
  lóbulo llamado intermedio es aparente solamente
  en la vida fetal y en el embarazo. La
  adenohipófisis es mayor (80) que la
  neurohipófisis (20).
•  
• Origen embrionario doble
• Adenohipófisis Se origina de una Evaginación del
  ectodermo de la orofaringe fetal (Bolsa de
  Rathke).
• Neurohipófisis Extensión directa de neuronas
  localizadas en el diencéfalo ventral
•  
• Esta conectada al hipotálamo por el tallo
  hipofisiario que se proyecta de la hipófisis
  posterior.
•  
• Hacia arriba la hipófisis es cubierta por una
  reflección de la duramadre que denominada el
  diafragma de la silla y que se une a las apófisis
  clinoides. Este diafragma tiene un orificio
  central por el que atraviesan el tallo
  hipofisiario y los vasos sanguíneos.
•  
• Límites Anatómicas Relevantes
•  
• Hacia arriba Quiasma óptico y 3er. Ventrículo

3
CÉLULAS DE LA ADENOHIPOFISIS
CELULA TOTIPOTENCIAL Factores de
Transcripción (LhX3, PIT 1) Prop-1
Célula Madre Acidófila
Célula Madre Basófila
AA
P.M. (Kd)
VIDA MEDIA (min)
O. BLANCO
Células foliculoestrelladas (acciones parácrinas)
4
HIPOPITUITARISMO

• Disminución en la producción de una o más
  hormonas de la adenohipófisis.
• Panhipopituitarismo Deficiencia de todas las
  hormonas de la adenohipófisis.

5
PANHIPOPITUITARISMO

• Síndrome clínico insidioso de lenta progresión
  que independientemente de su etiología, suele
  iniciar con síntomas y signos de hipogonadismo
  secundario seguido de hipotiroidismo y finalmente
  hipoadrenalismo secundarios.

6
DIAGNÓSTICO DEL HIPOPITUITARISMO

• Pruebas endócrinas
• Estudios radiológicos MRI. TAC.

7
PRUEBAS DE RESERVA HIPOFISIARIA
GHRH (1ug/kg CRH (1 ug/kg) Clonidina .05
mg oral
8
CAUSAS DE HIPOPITUITARISMO

• Tumor Hipofisiario 25
• Tumor Extraselar 10
• Sd. Sheehan 23
• Histiocitosis 1

Servicio de Endocrinología Hospital Universitario
UANL
9
FISIOPATOLOGÍA DEL SÍNDROME DE SHEEHAN
Crecimiento fisiológico de la hipófisis en el
embarazo
Complicación obstétrica en el parto (Hemorragia,
Sepsis)
Hipotensión
Necrosis de la hipófisis
10
González G. et al. Am. J. Med. 85217, 1988
11
González G. et al. Am. J. Med. 85217, 1988
12
ANTICUERPOS ANTI-HIPÓFISIS EN EL SÍNDROME DE
SHEEHAN
CÉLULAS

• GH3 At-T20
• S. SHEEHAN 10/20 7/10
• ENF. GRAVES 3/18 4/9
• D.M. I.D. 2/14 1/13
• CONTROLES 0/26 0/26
• TOTALES 15/78 12/50

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DATOS CLÍNICOS
( 45.1) AÑOS
36 - 59
EDAD
x
( 16.1) AÑOS
6 - 25
EVOLUCIÓN
x
(3)
1
No. EMBARAZOS
(5)
2 - 4
(4)
5 Ó MÁS
ACCIDENTE OBSTÉTRICO
HEMORRAGIA
14
PRUEBAS ENDOCRINOLÓGICAS
B Basal, E Post-Estimulación con TRH (200 mcg
I.V.)
15
PRUEBAS ENDOCRINOLÓGICAS
B Basal, E Post-Estimulación con LHRH (100 mcg
IV), Insulina (0.1 U/kg IV)
16
MAGNETIC RESONANCE IMAGING (MRI) OF THE PITUITARY
GLAND IN SHEEHANS SYNDROME
Jesús Z. Villarreal (1), Guillermo Elizondo (2),
Rafael Real (1), Josè G. González (1), and Homero
Náñez (1). 1.- Department of Internal Medicine
2.- Department of Radiology. Facultad de Medicina
U.A.N.L. Monterrey, Nuevo León México
17
VOLUMEN HIPOFISIARIO EN EL SÍNDROME DE SHEEHAN
25 8 Ausencia total 4
18
TRATAMIENTO DEL HIPOPITUITARISMO

• Siempre se substituyen H.Tiroideas (100 150
  mg/d ) y Cortisol (20 30 mg/d)
• La substitución de Hormonas Sexuales depende de
  la edad.
• Se debe substituir GH en los niños.
• No se ha demostrado la necesidad de substituir GH
  en el adulto.

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CLASIFICACIÓN DE LOS TUMORES HIPOFISIARIOS
CÉLULA TOTIPOTENCIAL Factores de
Transcripción (LhX3, PIT 1) Prop-1
Célula Madre Acidófila
Célula Madre Basófila
20
PATOGENIA
CÉLULA MADRE
Virus Radiación NEM-I McCune - Albright
Somáticas
Mutaciones
Hipometilación DNA
Hereditarias
F.T.
Alteraciones DNA. Oncogenes. Cambios de
Receptores
Célula específica para H.H.
Hormonas Hipotalámicas Péptidos NT Hormonas
periféricas
Célula con expresión Genética ilimitada
Adenoma Hiperplasia Ca
21
CUADRO CLÍNICO
22
DIAGNÓSTICO DE LOS TUMORES HIPOFISIARIOS
23
CAUSAS DE HIPERPROLACTINEMIA

• Deficiencia de dopamina hipotalámica
• Enfermedades hipotalámicas
• Tumor, procesos infiltrativos, malformaciones A-V
• Secundaria a drogas
• A metildopa, reserpina, metoclopramida,
  doperidona,verapamil y cimetidina
• Deficiencia en el transporte de dopamina hacia
  adenohipófisis
• Secciòn del tallo, micro-o macroadenoma

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CAUSAS DE HIPERPROLACTINEMIA

• Insensibilidad del lactotropo a la dopamina
• Micro-o macroadenoma
• Drogas fenotiazinas, butirofenonas
• Estimulación de los lactotropos
• TRH (hipotiroidismo)

25
MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LA HIPERPROLACTINEMIA
HOMBRE
MUJER
AMENORREA GALACTORREA IRREGULARIDADES
MENSTRUALES HIRSUTISMO S. OVARIO
POLIQUÍSTICO INFERTILIDAD OSTEOPENIA
DISM. LÍBIDO IMPOTENCIA (D.S.) INFERTILIDAD GINECO
MASTIA GALACTORREA
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TRATAMIENTO DE LA HIPERPROLACTINEMIA
MÉDICO Bromocriptina Lisurida Cabergolina Qui
nagolida Pergolida QUIRÚRGICO Hipofisectomí
a transesfenoidal RADIOTERAPIA
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ACROMEGALIA (Dx.)

• GH elevada gt 6 ng/ml que no suprime con la carga
  de glucosa
• IGF-1 elevado

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RESERVA HIPOFISIARIAOCTUBRE 2002
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TRATAMIENTO DE LA ACROMEGALIA

• Quirúrgico Hipofisectomía trans-esfenoidal
• Médico Análogos de Somatostatina
  Octreótido
• Antagonista del Receptor GH
• Pegvisomant
• Radioterapia