Diapositivo 1

1
Self-renewal
PSC
LINF.
IL-3
TPO
Mk
Mk
BFU- E
B
T
GM-CSF
IL-3 Epo
Plaquetas
CFU-GM
CFU- GM
CFU- E
Epo
PE
EB
G-CSF
M-CSF
Epo
EP
EO
Granulócitos
Monócito
Eritrócito
2
Succinil-CoA
Glicina
d-ALA-sintetase
d-ALA
Genes (a,b,g,d)
Porfobilinogénio
Fe-Transferrina
Uro III
mRNA
Copro III
Fe
Protoporfirina
Globinas (a,b,g,d)
Hemesintetase
HEMOGLOBINA
HEME
3
a
b
HEMOGLOBINA
H
H
Plasma
H
H
a
b
Haptoglobina
SRE
Ferritina
Globinas
Fe
Fe
A.A.
Protoporfirina
CO
Pulmões
Ureia
Biliverdina
conjugação
urobilinogénio
BILIRRUBINA
hepática
coprobilinogénio
4
SEMIOLOGIA DA ANEMIA

• SINTOMAS INESPECÍFICOS
• Fadiga
• Dispneia
• Taquicardia, palpitações
• Cefaleias, tonturas
• Vertigens, tinitos
• Síncope
• Irritabilidade, insónias, dificuldade de
  concentração
• Isquemia cerebral transitória, claudicação
  intermitente

5
SEMIOLOGIA DA ANEMIA - II

• SINTOMAS RELACIONADOS COM OS MECANISMOS DE
  COMPENSAÇÃO
• Insuficiência cardíaca, angor (gt trabalho
  cardíaco)
• Aumento da sensibilidade ao frio (lt fluxo
  cutâneo)
• Anorexia, náuseas, irregularidades do trânsito
  intestinal (lt fluxo no aparelho digestivo)

6
SEMIOLOGIA DA ANEMIA - III

• SINAIS
• Palidez
• Taquicardia
• gt diferencial da T.A.
• Sopro sistólico de ejecção
• SINAIS DE ANEMIA HEMOLÍTICA
• Icterícia
• Esplenomegalia
• Litíase biliar
• Dores ósseas
• Úlceras de perna

7
PAPEL DA HISTÓRIA PESSOAL E FAMILIAR

• Hereditariedade (autossómica, X-linked)
• Infecções, outras doenças, sintomatologia prévia
• Hábitos alimentares, etílicos, etc
• Exposição profissional ou em hobbies
• Viagens, residência noutros países
• Comportamento sexual
• Fármacos em uso

8
BASES DO DIAGNÓSTICO HEMATOLÓGICO

• CLÍNICA
• HEMOGRAMA
• RETICULÓCITOS
• SOBREVIDA ERITROCITÁRIA (51Cr)
• BILIRRUBINAS, HAPTOGLOBINA, HEMOSIDERINÚRIA, LDH
• MIELOGRAMA

9
HEMOGRAMA

• PARÂMETROS
• Hb (g/dl)
• Hematócrito/VG (l/l)
• Nº eritrócitos (1012/l)
• VGM (fl) VG/nº E
• HGM (pg) Hb/nº E
• CHGM (g/dl) Hb/VG

10
HEMOGRAMA - II

• ESFREGAÇO
• Anisocitose, poiquilocitose
• Macrocitose, macrovalocitose
• Microcitose, hipocromia, células em alvo
• Policromatofilia, pontuado basófilo fino, corpos
  de Howell-Jolly
• Esferócitos (micro), eliptócitos, equinócitos,
  estomatócitos
• Células falciformes
• Dacriócitos (tear drop cells), eritroblastos
  circulantes
• Acantócitos (células em espora)
• Esquizócitos, fragmentação eritrocitária, burr
  cells
• Corpos de Heinz
• Pontuado basófilo grosso, corpos de Pappenheimer,
  inclusões de Hb C, grânulos sideróticos
• Rouleaux

11
RETICULÓCITOS

• Normal 40-100 x 109/l
• Taxa ou Índice (corrigido) de reticulócitos x
  VG/0.45 life span periférico (N 1 d VG 0.35
  1.5 d VG 0.25 2 d VG 0.15 2.5 d)
• Índice normal 1.64 /- 1.08
• Reticulócitos aumentados destruição periférica
  ou perda
• Reticulócitos diminuidos produção insuficiente

12
MIELOGRAMA

• Densidade celular, relação ME
• Desvio à esquerda
• Assincronismo maturativo núcleo/citoplasmático
• Hemoglobinização deficiente
• Diseritropoiese (anomalias mitóticas, E.
  multinucleados, cariorrexis)
• Anomalias das outras linhas e presença de
  elementos anormais
• Ferro medular (r. de Perles) Fe reticular e nos
  eritroblastos (sideroblastos)
• Ausência (diminuição nos 2 compartimentos)
• lt Fe nos eritroblastos, gt Fe nos macrófagos
• Sideroblastos em anel

13
CLASSIFICAÇÃO ETIOPATOGÉNICA DAS ANEMIAS - I

• Expoliativas
• Por diminuição da produção medular
• 1) Defeito da PSC (ou da SC eritroide)
• Insuficiência dos factores estimulantes da
  eritropoiese
• Deficiência do microambiente hematopoiético
• 2) Ocupação da M.O.
• 3) Diseritropoiese
• - congénitas
• - anomalias da síntese dos ácidos nucleicos
• - anomalias da síntese do heme
• - anomalias da síntese das globinas

14
CLASSIFICAÇÃO ETIOPATOGÉNICA DAS ANEMIAS - II

• C) Por diminuição da sobrevida eritrocitária/aumen
  to da destruição periférica
• 1) Alteração primária da membrana (Esferocitose
  e eliptocitose hereditárias, HPN)
• 2) Alteração secundária da membrana de causa
• - tóxica
• - metabólica
• - deficiência do metabolismo energético e
  oxi-redox
• - imunes
• - hemoglobinopatias (talassémias, variantes
  estruturais)
• 3) Alteração exterior ao GR
• - hiperesplenismo
• - anemias microangiopáticas

15
ANEMIAS HEMOLÍTICAS

• Aumento da destruição periférica de GR
• Dimimuição da sobrevida eritrocitária
• Aumento compensador da eritropoiese

16
ANEMIAS HEMOLÍTICASQUADRO CLÍNICO

• Dependente da anemia (palidez, astenia, etc)
• Dependente do aumento de destruição
• - icterícia
• - urina escura
• - cálculos biliares
• - esplenomegalia
• C) Dependente do aumento de produção medular
• - expansão dos ossos longos
• - aumento da cavidade medular
• D) Outros
• - úlceras de perna
• - crises aplásticas
• - deficiência de folatos

17
ANEMIAS HEMOLÍTICASQUADRO LABORATORIAL

• A) Dependente do aumento de destruição
• - aumento da bilirrubina (livre), do
  urobilinogénio urinário e do estercobilinogénio
  fecal diminuição da haptoglobina
• B) Dependente do aumento de produção
• - reticulocitose, policromatofilia, corpos de
  Howell-Jolly, pontuado basófilo fino,
  eritroblastos circulantes alterações
  radiográficas ósseas
• C) Alterações morfológicas da célula vermelha
• - microsferócitos, fragmentação, contracção,
  outras formas anormais corpos de Heinz
• D) Diminuição da sobrevida eritrocitária (51Cr)
• E) Se houver hemólise intravascular
• - hemoglobinémia, hemoglobinúria,
  hemosiderinúria, metalbuminémia