Les tats dmentiels

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Les états démentiels

• Capacité de gérontologie
• 11 Janvier 2007
• Dr Thérèse Jonveaux
• CMRR Service de Neurologie
• CHU Nancy

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Appréciation des praxies (Montpellier)

• Praxie constructives copie et dessin spontané,
  figures bi et tridimensionnelles
• Praxie mélokinétiques pianotage
• Praxie réflexive V, papillon, anneaux séparés et
  entrecroisés
• Praxie idéatoire repasser du linge, enfoncer un
  clou, se brosser les dents, se peigner les
  cheveux
• Praxie idéomotrice signe dadieu, dapproche,
  salut militaire, signe de croix
• Praxies bucco faciale ouvrir la bouche, se
  mordre les lèvres, tirer la langue, siffler,
  claquer la langue

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Mr J. 1 an ttt 10mg donepezilvitaminothérapie
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Appréciation des fonctions exécutives

• Epreuves cliniques de raisonnement et de jugement
• Epreuves appariement catégoriel objets
• Similitudes et différences verbales, visuelles
• Frises et séquences gestuelles
• Empan de chiffres direct et inversé
• Trail Making

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Echelles cliniques de gravité de la démence

• GDS Global Deterioration Scale,(Reisberg 1982)
• Classe en 7 stades évolutifs (1 sans déficit, MA
  légère GDS 4, GDS 6 modérée, GDES 7 sévère)
• Validation française (2001)
• Plus centrée sur létat cognitif, examen clinique
  évaluation cognitive et autonomie
• CDR Clinical Dementia Rating (Hughes, 1982)
• Classe en 5 stades évolutifs (de 0 aucun trouble,
  0,5 MCI, 1 démence légère, 2 modérée, 3 sévère, 4
  profonde, 5 terminale ces deux derniers stades
  ayant été ajoutés)
• Evaluation plus globale, entretien avec le
  patient et aidant

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Stades de sévérité de la maladie
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Les troubles non cognitifs

• Anxiété , dépression
• Apathie, désintérêt
• Idées délirantes
• Troubles du jugement
• Hallucinations
• Troubles des conduites alimentaires,
  sphinctériennes, sexuelles
• Agitation, déambulation, stéréotypies

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Les symptômes comportements et psychologiques des
démences
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Echelles dévaluation des symptômes
comportementaux

• Neuro Psychiatric Inventory
• Echelle BEHAVE-AD
• Echelle comportementale du GRECO (ECD)
• ADAS non COG

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Pronostic vital et démence

• Risque de décès multiplié par 2, survie plus
  longue des femmes
• Canada âge moyen diagnostic 84 ans, survie
  moyenne 3,3 ans
• Suède survie moyenne 3 ans/ 4,2 ans chez les non
  déments

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Examens paracliniques

• Biologie TSH, ionogramme avec glycémie et
  calcémie, hémogramme
• Imagerie cérébrale systématique si installation
  récente (TDM sans injection ou IRM)
• Selon le contexte sérologie syphilitique, HIV,
  dosage B12, folates érythrocytaires, bilan
  hépatique, PL
• EEG selon contexte crise comitiale, suspicion
  encéphalite ou encéphalopathie métabolique ou
  Creutzfeldt Jakob

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Démence fronto temporale (1)

• 2ème cause de démence dégénérative
• Sujet plus jeune, début comportemental,
• peu de troubles mnésiques, préservation mémoire
  épisodique
• pas de troubles de lorientation spatiale, ni des
  praxies
• Troubles du langage manque du mot,
  persévération, écholalie
• Désinhibition (orbito frontale) ou apathie (dorso
  latérale)

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Démence fronto temporale (2)

• Perturbation des fonctions exécutives (faire des
  projets, organiser, ordonner dans le temps, avoir
  une pensée abstraite..)
• Avec altération significative du fonctionnement
  social ou professionnel et représentant un déclin
  significatif par rapport au niveau antérieur
• Evolution caractérisée par un début progressif et
  un déclin cognitif continu

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Batterie rapide dévaluation frontale

• Similitudes (banane/ orange, table/chaise,
  tulipe/ rose/marguerite), concepts
• Evocation lexicale S , flexibilité
• Comportement de préhension, autonomie
  environnementale
• Séquences motrices programmation
• Consignes conflictuelles sensibilité interférence
• Go-No Go contrôle inhibiteur

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Echelle de dyscomportement frontal

• Troubles du contrôle de soi hyperoralité,
  changements de goûts alimentaires, instabilité
  motrice, irritabilité, troubles du contrôle
  émotionnel, désinhibition comportementale et
  verbale, appétence pour lalcool
• Négligence personnelle (hygiène, vêtements
  harmonie
• Désintérêt (social, apathie, conduites
  stéréotypées)
• Troubles affectifs (émoussement affectif,
  tristesse apparente hyperémotivité, exaltation)
• Si gt ou 3, gt 90 sensibilité, spécificité

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Echelle de dysfonctionnement frontal

• Troubles du self control
• Négligence physique (par rapport aux habitudes
  antérieures)
• Troubles de lhumeur
• Manifestation dune baisse dintérêt

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Démence à corps de Lewy 15-20

• Pathologie intermédiaire entre Parkinson et
  Alzheimer
• Les troubles mnésiques ne sont pas les premiers
  signes
• Déficits attentionnels et visuo spatiaux
• Fluctuations
• Sensibilité aux neuroleptiques

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Critères de Mc Keith 1996 (1)

• Déclin cognitif damplitude suffisante pour
  interférer avec un fonctionnement normal social
  ou professionnel. Une altération mnésique au
  premier plan ou persistante nest pas obligatoire
  aux stades précoces, habituelle avec évolution.
• Déficits test attention, fonctions sous cortico
  frontales ou de capacités visuo spatiales peuvent
  être au 1er plan

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Critères de Mc Keith

• Au moins 2 des 3 caractéristiques majeures
  suivantes est requise pour le diagnostic
  probable, au moins 1 pour le diagnostic possible
• Fluctuations cognitives avec variation attention,
  vigilance
• Hallucinations visuelles récidivantes, précises
• Syndrome parkinsonien spontané

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Symptômes en faveur du diagnostic

• Chutes répétées
• Syncopes
• Pertes de connaissance brèves
• Sensibilité aux neuroleptiques
• Idées délirantes systématisées
• Hallucinations autres que visuelles
• Le diagnostic est moins probable si AVC ou autre
  affection expliquant le tableau clinique

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Critères NINDS-AIREN de démence vasculaire (10)
(1)

• Présence dune démence altération de la mémoire
  et au moins 2 autres domaines cognitifs
  interférant avec les activités de la vie
  quotidienne

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Critères NINDS AIREN démence vasculaire (2)

• Démence vasculaire probable si tous les éléments
• Maladie cérébro vasculaire signes focaux examen,
  signes pertinents AVC en TDM ou IRM
• Relation démence maladie cérébro vasculaire
  début démence AVC 3 mois, détérioration
  cognitive brutale, évolution fluctuante (marche
  escaliers)

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Critères NINDS-AIREN démence vasculaire (3)

• Démence vasculaire possible démence et signes
  focaux si pas imagerie, absence de relation
  temporelle claire, début insidieux, évolution
  cognitive fluctuante et preuve maladie cérébro
  vasculaire

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Critères NINDS-AIREN de démence vasculaire (4)

• Eléments compatibles avec démence vasculaire
  probable
• Troubles de la marche précoces
• Instabilité ou chutes fréquentes non provoquées
• Incontinence urinaire précoce
• Paralysie pseudo bulbaire
• Modification personnalité et humeur
• Eléments devant faire douter du diagnostic
• Troubles précoces mémoire et détérioration
  progressive mémoire et dautres fonctions
  cognitives sans signes focal et lésion vasculaire
  cérébrale en TDM ou IRM

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Signes évocateurs démence vasculaire

• Début brutal, marches escaliers
• Fluctuations
• Signes focaux
• Symptômes affectifs
• Troubles du comportement

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Démence vasculaire score dischémie de Hachinski

• Installation brutale 2 Symptômes n focaux 2
• Aggravation par à paliers 1 Signes n focaux 2
• Evolution fluctuante 2 Confusion nocturne 1
• HTA1 Conservation relative personnalité 1
• Antcd AVC, ictus Dépression 1
• Signes athérosclérose Plaintes somatiques 1
• Labilité émotionnelle 1
• 0-4 M Alz, 8-18 D Vasc, 5-7 D mixte

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Démence vasculaire Score ischémique modifié de
Loeb-Gandolfo

• Début brutal 2
• Notion AVC 1
• Symptômes focaux 2
• Signes neurologiques focaux 2
• Hypodensités TDM isolée (2), multiples (3)

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D. vasculaires neuropsychologie

• Dysfonctionnement sous cortico frontal
• Syndrôme dysexécutif

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Les démences en fonction de lâge

• La démence fronto temporale nest plus retrouvée
  après 80-85 ans
• La fréquence de la maladie des corps de Lewy
  continue daugmenter jusquà 90 ans

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Les démences, maladies dun sujet .mais aussi
de ses proches
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Le rôle de lentourage

• Il est fondamental à toutes les étapes de la
  maladie
• Pour le diagnostic initial
• Pour le soutien et laide quotidienne
• Pour les décisions difficiles