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20 30 000 enfants et adolescents. Diab te de type I dans 95% des cas ... environ 5 000 patients en France dont sont des enfants ou des adolescents. ... – PowerPoint PPT presentation

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Title: L


1
Lenfant, le diabète et lactivité physique
Capacité de médecine du sportFrédéric Samson,
Interne
2
Épidémiologie
  • 20 à 30 000 enfants et adolescents
  • Diabète de type I dans 95 des cas
  • Incidence avant lâge de 15 ans 10 pour 100
    000/an
  • Deuxième maladie chronique de lenfant après
    lasthme
  • Pics dâge de survenue 5-8 ans et 11-14 ans

3
Physiopathologie (1)
  • Dans le diabète de type I, au cours de l'exercice
    musculaire, 2 situations opposées peuvent se
    présenter.

4
Physiopathologie (2)
  • Si le patient est insuffisamment traité,
    c'est-à-dire déséquilibré, il existe au repos une
    carence insulinique responsable d'hyperglycémie
    et d'une augmentation du taux d'acides gras
    libres. L'exercice musculaire va augmenter encore
    le rapport glucagon/insuline et aggraver le
    déséquilibre métabolique, générant souvent une
    cétose importante1.

1 Lexercice intense aura tendance à augmenter la
glycémie par le biais de la sécrétion de
catécholamines (cf. plus loin)
5
Physiopathologie (3)
  • En cas de bon contrôle métabolique, l'insulinémie
    du patient correspond à l'insuline injectée et ne
    va donc pas diminuer pendant l'exercice
    musculaire. L'exercice physique ayant un effet
    bénéfique, va diminuer la glycémie, l'effet de
    l'insuline injectée persiste, freinant la
    production hépatique du glucose, d'où un risque
    d'hypoglycémie pendant et après l'effort, en
    particulier la nuit si le sport a été pratiqué en
    fin d'après-midi ou dans la soirée

6
Particularités chez lenfant et ladolescent
  • Carence en insuline plus profonde
  • Épisodes de céto-acidoses plus fréquents, parfois
    révélateurs
  • Hypoglycémies plus fréquentes
  • Période de ladolescence difficile
  • mauvaise acceptation,
  • difficulté déquilibre,
  • augmentation des besoins en insuline pendant la
    croissance pubertaire

7
Influence positive de lAP
  • Le sport pratiqué régulièrement améliore1
  • Laptitude physique
  • La qualité de vie
  • La composition corporelle rapport masse
    maigre/grasse
  • Les marqueurs métaboliques du risque
    cardio-vasculaires
  • Régulation glucidique (? capacité de stockage du
    glycogène, ? sensibilité à linsuline, ?
    transport de glucose )
  • Équilibre lipidique (? HDL)
  • Équilibre tensionnel (effet hypotenseur)

1 Heyman E, Effets de lentraînement chez les
adolescentes diabétiques de type I. Thèse de
science. 2006.
8
Dangers potentiels
  • Risques immédiats
  • Liés aux conséquences de la survenue dun malaise
    hypoglycémique pendant et dans les heures qui
    suivent lactivité sportive (jusquà 31 heures1)
  • Risques secondaires
  • Infectieux? Pas plus de surinfection, notamment
    au niveau des pieds ( adulte DT2 ou DT1 évolué)
  • Oculaires boxe et lésions rétiniennes

1 New Insights into Managing he Risk of
Hypoglycaemia Associated with Intermittent
High-Intensity Exercice in Individuals with Type
1 Diabetes Mellitus. Sports Med. 2007
9
Quelles activités pratiquer? (1)
  • Presque tous les sports peuvent être autorisés
    même en compétition
  • Ladaptation est plus facile pour les activités
    dendurance pratiquées régulièrement course à
    pied, vélo, natation, ski de fond, VTT,
    équitation, certains sports collectifs
  • La survenue dun DT1 chez un enfant qui pratique
    un sport régulièrement est un bouleversement qui
    ne doit surtout pas faire arrêter les activités
    antérieures

10
Quelles activités pratiquer? (2)
  • Éviter cependant
  • Les sports en solitaire ou qui empêchent la
    surveillance ( voile, alpinisme, plongée avec
    bouteilles)
  • Les sports mécaniques sport automobile, moto
  • Les exercices de forte intensité, ou les sports
    violents et stressants, peuvent entraîner des
    hyperglycémies durables en raison d'une sécrétion
    de catécholamines  squash, parachutisme, saut à
    l'élastique
  • La boxe

11
Recommandations générales(H.DORCHY)
  • Bon contrôle métabolique indispensable
  • Prévoir son matériel sucre, collations, boisson
  • ? progressive de lintensité et de la durée
  • Effort non prévu consommer du glucose juste
    avant pendant et après lexercice
  • Effort prévu ? sucres lents dans les heures qui
    précèdent lexercice, ? doses dinsuline
  • Contrôle de la glycémie après lexercice et avant
    le coucher qui suit un exercice physique intense
  • Évaluer après coup les résultats des adaptations
    insuliniques et alimentaires

12
En pratique (1) avant leffort
  • Équilibre glycémique
  • Si lt 1.20 g/l pas dexercice sans avoir mangé
  • Si gt 2.5 g/l, rechercher la cétose. En cas de
    cétose, sabstenir de faire lexercice
  • Éviter les injections d'insuline dans les zones
    sollicitées sur le plan musculaire (préférer
    linjection dans le ventre)
  • Si un effort prolongé est prévu ? doses
    dinsuline de 10 à 30 (à adapter)
  • Si leffort nétait pas prévu, les seules
    adaptations possibles sont alimentaires

13
Comment diminuer la dose dinsuline?
  • La réduction s'effectue sur l'insuline qui couvre
    la durée de l'effort et sur celle qui agira dans
    les heures suivantes
  • Tenir compte des résultats des analyses
    glycémiques
  • La diminution proportionnelle à
  • La dose habituelle
  • Lintensité et la durée de lexercice
  • Exemple
  • 10-20 si lexercice est modéré
  • 20-30 , voire plus, si lexercice est intense ou
    prolongé

14
En pratique pendant leffort (2)
  • Prendre 10 à 20 g de glucides selon lâge toutes
    les 30-45 min
  • Soit 2 petits beurres, 1 choco BN, 1 tranche de
    pain de mie 2 carré de chocolat (ou 1 morceau
    de fromage), 1 barre de céréales, ½ verre de
    200ml de jus de fruit ½ verre de 200ml deau
  • Hydratation suffisante

15
En pratique après leffort (3)
  • Contrôle glycémie 1-2 heures après la fin de
    lexercice si lt 0.8 g/l gt10-20 g de glucides
  • Au repas suivant apport glucidique assuré et
    éventuellement augmenté
  • Collation en début de nuit si G lt 1.5 g/l
  • 10-20 g chez lenfant,
  • 20-30 g chez ladolescent (¼ de baguette
    fromage, 4 petits beurres, 1 pomme 2 petits
    beurres, 1 petit pain 4 carrés de chocolat, 1
    banane, 1jus de fruit 200ml, 1 yaourt aux fruits
    à boire 200ml)

16
En pratique en compétition (4)
  • Règles diététiques visant à enrichir les stocks
    hépatiques et musculaires de glycogène appliquées
    la veille repas hypolipidique (55 à 70 de
    glucides complexes)
  • Pendant la compétition et très régulièrement
    apport de glucides et d'eau sous forme de
    boissons énergétiques
  • Au décours de la compétition, reconstitution des
    réserves en glycogène par apports de glucides,
    permettant d'éviter la survenue d'hypoglycémies à
    distance.
  • Contrôle de la glycémie capillaire pour prévenir
    l'apparition d'hypoglycémie, surtout nocturne.

17
En pratique cas particuliers (5)
  • Un exercice physique annulé qui avait motivé des
    modifications insuliniques et/ou alimentaires
    doit entraîner un contrôle répété des glycémies
    capillaires afin de contrecarrer des éventuelles
    hyperglycémies, par l'injection de bolus
    d'insuline rapide
  • Pour des températures extrêmes ou en altitude (gt
    4000m), des variations non négligeables peuvent
    intervenir dans les résultats des lecteurs de
    glycémie

18
En pratique cas particuliers (6)
  • Si lactivité physique augmente pendant les
    vacances, ne pas hésiter à diminuer les doses dès
    le premier jour
  • Plage avec jeux 10
  • Ski 20-30
  • Randonnée en montagne 20-30 plus collations
  • Ré-augmenter les doses dans les jours qui suivent
    le retour
  • A lécole
  • PAI

19
Malaise hypoglycémique (1)
  • Signes cliniques
  • Dysautonomiques pâleur, sueurs, palpitations,
    tremblements, faim
  • Neuroglycopéniques fatigue intense, trouble de
    la vue, de la parole, de la coordination motrice,
    céphalées, irritabilité, coma...
  • Glycémie lt 0.6g/L

gt Hypoglycémie modérée malaise classique gt
Hypoglycémie sévère besoin dune tierce
personne pour resucrage oral gt Coma injection
de glucagon ou glucose IV
20
Malaise hypoglycémique (2)
  • Prise en charge
  • Sucre dabsorption rapide 5g/20kg
  • 5g 1 morceau de sucre
  • Sucres lents 30g de pain, 1 madelaine, 3
    petit-beurre
  • Si enfant inconscient ou incapable de
    salimenter
  • gt Glucagon Hôpital
  • Traitement préventif
  • Éducation des patients

21
Cas cliniques (1)
  • Vincent, 10 ans
  • Une heure de natation à lécole de 9 à 10
  • heures

Conduite à tenir?
Diminuer la dose dinsuline daction rapide du
matin Emporter une collation supplémentaire, en
cas de besoin
22
Cas cliniques (2)
  • Anne-Marie, 8 ans
  • Deux heures de course dendurance à lécole
  • de 14 à 16 heures

Conduite à tenir?
Diminuer la dose dinsuline intermédiaire du
matin, ou celle dinsuline daction rapide du
midi (selon le schéma de traitement)
23
Cas cliniques (3)
  • Pierre, 14 ans
  • Match de football le samedi après-midi de
  • 14 à 17 heures

Conduite à tenir?
Diminuer la dose dinsuline daction rapide du
midi Prendre une collation à la mi-temps Goûter
à 17 heures Vérifier la glycémie après le match,
avant le dîner et à 22 heures Baisser la dose
dinsuline daction rapide du soir, daprès
les expériences antérieures
24
Cas cliniques (4)
  • François, 15 ans
  • Randonné de VTT sur une journée

Conduite à tenir?
Diminuer la dose dinsuline daction rapide du
matin et du midi Contrôler la glycémie à midi, à
16 heures et avant le dîner Prendre une collation
à la mi-temps, environ toutes les heures Penser à
boire régulièrement Diminuer la dose dinsuline
daction rapide du soir Contrôler la glycémie
vers 22 heures
25
Conclusion
  • Le bénéfice du sport nest possible que chez un
    diabétique parfaitement éduqué
  • Toutes les difficultés ne doivent décourager ni
    le diabétique ni le médecin
  • Les adaptations thérapeutiques et diététiques ne
    peuvent faire l'objet de recettes simples, mais
    sont le fruit d'expériences pratiques et
    d'échanges entre sportifs diabétiques.

26
Lenfant, lobésité et lactivité physique
Capacité de médecine du sportFrédéric Samson,
Interne
27
Définition de lobésité (1)
  • Excès de masse grasse qui peut avoir des
    conséquences néfastes pour la santé
  • En pratique courante, le diagnostic repose sur la
    mesure régulière et répétée du poids et de la
    taille des enfants, le calcul de lIMC et le
    report de celui-ci sur les courbes françaises de
    corpulence
  • IMCpoids en kg / taille en m²

28
Définition de lobésité (2)
  • Chez lenfant, deux degrés dobésité1
  • Lobésité de degré 1 pour les IMC égaux ou
    supérieurs au 97e percentile
  • Lobésité de degré 2 pour les IMC égaux ou
    supérieurs à la courbe qui rejoint lIMC de 30
    kg/m² à 18 ans
  • Distinction entre surpoids et obésité2
  • Surpoids 25ltIMClt30 à 18 ans
  • Obésité IMCgt30 à 18 ans

1 Conférence de consensus sur la prise en charge
de lobésité de lenfant et de ladolescent, HAS,
Sept 20032 International Obesity Task Force
29
Courbes de corpulence
30
Facteurs de risque dobésité
  • Précocité du rebond dadiposité (avant lâge de 5
    ans)
  • Obésité chez lun des deux parents
  • Sédentarité
  • Absence dimplication affective et éducative
    parentale
  • Niveau socio-économique bas
  • Surpoids à la naissance

31
Morbidité à court terme (1)
  • Retentissement psychosocial
  • Souffrance psychique
  • Troubles anxieux et dépressifs
  • Stigmatisation
  • Exclusion des jeux, handicap/sport
  • Problèmes pour les achats de vêtements
  • Retentissement sur les performances scolaires

32
Morbidité à court terme (2)
  • Complications somatiques
  • Ostéo-articulaires genu valgum, épiphysiolyse de
    la tête fémorale
  • Respiratoires SAS, asthme
  • Cardio-vasculaires et métaboliques
    hyperinsulinisme et insulinoresistance,
    hypertriglycéridémie et HDL-cholestérol bas, HTA
  • Morphologiques adipomastie, gynécomastie,
    enfouissement de la verge, vergetures

33
Objectif de la prise en charge
  • Stabiliser IMC lorsque lobésité est de degré 1,
    le diminuer lorsque lobésité est de degré 2
  • Modifier de façon durable les comportements de
    lenfant et de sa famille vis-à-vis de
    lalimentation et le mode de vie, notamment
    lutter contre la sédentarité
  • Pratiquer régulièrement une activité physique.

34
Prise en charge diététique
  • Pratique de 3 repas réguliers et dun goûter
    (suppression de la collation du matin)
  • Suppression du domicile des produits de
    grignotage et des boissons sucrées
  • Diminution de la teneur en graisse de
    lalimentation
  • Diversification de lalimentation et incitation à
    la consommation pluriquotidienne de différents
    légumes et fruits

35
Modification des comportements
  • Agir sur l ensemble des comportements conduisant
    à la sédentarité et à des prises alimentaires
    interprandiales
  • Associer la famille au projet thérapeutique afin
    quelle y contribue de façon positive
  • Agir sur lattitude des parents vis-à-vis des
    enfants encourager les enfants, ne pas utiliser
    la nourriture comme récompense

36
Activité physique
  • Pratique régulière dune activité physique
  • Structurée
  • Choisie et/ou acceptée par lenfant
  • Dintensité modérée
  • Prolongée
  • Où le poids est un avantage ou intervient peu
  • Au moins 3 fois par semaine
  • Multiplication des occasions dactivité physique
    quotidienne
  • Réduction des périodes dinactivité


Exercice aérobie
37
Bénéfices de lAP (1)
  • Augmentation de la dépense calorique
  • Un enfant de 40 kg doit courir 140 km pour perdre
    1 kilo!
  • Action cumulative sur la perte de poids de
    lactivité régulière en courant 4 km par jour
    pendant 35 jours, cet enfant perdrait 1 kilo
  • Cest la distance parcourue plus que la vitesse
    qui détermine la dépense calorique totale1 km de
    marche 1 km de course, mais  ça prend plus de
    temps !
  • Associé à la prise en charge diététique,
    prévention la reprise éventuelle de poids
  • Diminution de la sédentarité

38
(No Transcript)
39
Bénéfices de lAP (2)
  • Prévention des risques associés diabète,
    cholestérol, HTA
  • Bienfaits psychosociaux amélioration de limage
    de soi, du schéma corporel, de la confiance en
    soi et de lintégration avec les autres
  • Dangers 
  • Pas de risque particulier sur le plan
    cardiorespiratoire les capacités dun obèse sont
    sur ce plan comparables à celles des autres
    enfants sauf quil transporte plus de poids.
  • Par contre il est plus exposé à des pathologies
    orthopédiques de surcharge en particulier au
    niveau des genoux, syndromes rotuliens,
    ostéochondroses

40
Exemple de programme spécifique
Entraînement sportif personnalisé dans la prise
en charge de garçons obèses âgés de 12 à 16
ansJ.M. Dupuis1, J.F. Vivant, G. Daudet, A.
Bouvet, M. Clément, A. Dazord, N. Dumet, M.
David, G. BellonArch Pédiatr 2000 7 1185-93
  • Objectif. Évaluer les effets physiques et
    psychologiques dun entraînement sportif
    personnalisé
  • chez des enfants et adolescents obèses.
  • Patients et méthodes. -Létude porte sur 36
    garçons obèses âgés de 12 à 16 ans, séjournant
    pendant
  • au moins quatre mois au centre médical de Chanay
    18 sont entraînés selon la méthode SELF.
  • Cet entraînement est global, progressif,
    individualisé et contrôlé. Il se déroule sur dix
    semaines à
  • raison de cinq séances par quinzaine, chaque
    séance durant de 30 à 45 minutes. Les paramètres
  • étudiés concernent lauxologie, lexploration
    fonctionnelle respiratoire, les capacités a- et
    ana-érobies et
  • la force musculaire et les qualités
    psychomotrices les effets subjectifs de
    lentraînement
  • sont appréciés par un questionnaire qualité de
    vie et le hand-test. À linclusion, les résultats
    sont
  • rapportés à une population standard. À la fin de
    lentraînement, les résultats des 18 sujets
    entraînés
  • sont comparés à ceux des 18 sujets témoins.
  • Résultats. - Chez les enfants obèses, la
    puissance maximale, la capacité anaérobie, la
    force musculaire
  • et les qualités psychomotrices sont diminuées par
    rapport à une population standard mais la
  • consommation maximale doxygène (VO2 max) est
    identique en valeur absolue. Leur psychisme est
  • marqué par la maladie. Après trois mois
    dentraînement, on constate par rapport au groupe
    témoin
  • une amélioration significative des aptitudes
    psychomotrices, une forte tendance à
    lamélioration de la
  • capacité aérobie et des effets très bénéfiques
    sur le psychisme.

41
Conclusion
  • Ne pas compter sur leffet  dépense calorique 
    de lactivité physique pour perdre du poids
  • Leffet bénéfique de lactivité physique tient
    plus à la diminution de la sédentarité
  • Néanmoins lactivité physique améliore la
    répartition masse grasse/maigre, laptitude
    physique, lestime de soi et prévient (associée à
    la diététique) la reprise éventuelle de poids

42
Lenfant, la drépanocytose et lactivité physique
Capacité de médecine du sportFrédéric Samson,
Interne
43
Épidémiologie
  • En France, 1 drépanocytose homozygote pour 1200
    naissances
  • En Afrique Noire 1/65 naissances
  • Aux Antilles 1/260 naissances
  • 95 des enfants drépanocytaires atteignent l âge
    adulte
  • En France, on estime entre 5 et 6 000 le nombre
    de SDM1 (dont 60 d'enfants)
  • Espérance de vie en 1994 45 ans

1 Syndrome drépanocytaire majeur
44
Définitions
  • Hémoglobinopathie dorigine génétique
  • L'HbA est remplacée par l'HbS appelée hémoglobine
    drépanocytaire.
  • Les homozygotes SS et certains hétérozygotes
    composites (Sßthalassémique, SOArab, SDPunjab,
    SC, ASAntilles) présentent un syndrome clinique
    plus ou moins sévère.
  • Les hétérozygotes AS et autres génotypes (SE,
    SX) sont, sauf exception, des porteurs sains de
    l'HbS.

45
Physiopathologie (1)
  • La falciformation est une conséquence
    érythrocytaire de la polymérisation de l'HbS (à
    l'état désoxygénée seulement)
  • Elle ne concerne que les syndromes
    drépanocytaires et est en grande partie
    responsable de leur sévérité clinique
  • Le drépanocyte, hématie rigidifiée par ce
    phénomène, quand il obstrue les microvaisseaux,
    provoque une ischémie voire un micro-infarctus
    tissulaire

46
Physiopathologie (2)
  • Les facteurs favorisant la polymérisation de
    l'HbS sont hypoxémie, acidose, déshydratation,
    hyperthermie, hyperviscosité
  • Toute source de ralentissement du flux sanguin
    augmente aussi ce risque  vasoconstriction,
    garrot, insuffisance cardiaque droite (HTAP) ou
    gauche

47
Physiopathologie (3)
  • De nombreuses activités physiques et sportives
    génèrent ces différents facteurs néfastes 
    hypoxémie à l'essoufflement, hyperthermie
    d'effort, déshydratation par polypnée et
    sudation, acidose sanguine par accumulation de
    déchets acides (lactique, urique), stress en cas
    de compétition
  • Sur le plan positif, l'entraînement médicalisé où
    le sport accélèrent le flux sanguin, améliorent
    le travail cardiaque et probablement la tolérance
    à l'anémie.

48
Activité physique ? (1)
  • Lenfant drépanocytaire peut faire du sport
  • Lactivité physique est même recommandée
  • En respectant certaines précautions pour éviter
    le risque de favoriser une crise vaso-occlusive
  • Presque tous les sports sont autorisés sauf
  • La baignade si la température de leau lt25C
  • Le ski ou la randonnée à une altitude gt1500m
  • Les sports avec différence de pression (plongée
    sous-marine, saut en parachute) ou associée à un
    stress intense (saut à lélastique)

49
Activité physique ? (2)
  • La pratique du sport en compétition est, en
    général, déconseillée
  • Sport en club test deffort non systématique (au
    cas par cas), écho cœur?
  • A lécole mise en place dun PAI
  • Endurance ou courses de longues durées
  • Respecter lessoufflement et la fatigue de
    lenfant (1er seuil ventilatoire)
  • Privilégier la durée par rapport à la vitesse

50
Précautions lors de lAP (1)
  • Intervenants attentifs aux changements de
    comportement et dattitude de lenfant fatigue,
    douleur, fièvre, enfant trop calme
  • Augmenter lhydratation habituelle
  • Respecter l'essoufflement (périodes de repos
    obligatoires)
  • Éviter d'interrompre brusquement un effort
    dyspnéisant en maintenant une activité minimale
    (marche) jusqu'à récupération d'une normopnée

51
Précautions lors de lAP (2)
  • Pas de séjour en altitude gt1500m
  • Éviter l'exposition aux variations de température
    ( se couvrir après un effort, mettre un peignoir
    en sortant de leau, changer de tee-shirt sil
    est humide)
  • Renoncer à tout effort en cas de crise récente,
    de fatigue ou d'ictère accrus, d'infection ou de
    pathologie intercurrente
  • Précautions simples dhygiène pour diminuer le
    risque dinfection

52
Mesures durgence sur le terrain
  • En cas d'entorse, il faut éviter l'application
    prolongée de glace qui favorise le déclenchement
    d'une crise vaso-occlusive. Il en est de même des
    produits à base de corticoïdes, administrés par
    voie générale
  • En cas de traumatisme, le traitement antalgique
    habituel du patient est essayé en première
    intention. En cas d'inefficacité au-delà de 3
    heures, l'hospitalisation vers le centre de
    référence est souhaitable.

53
Porteurs sains (1)
  • LAP, sous toutes ses formes, est permis aux
    hétérozygotes asymptomatiques AS et AC
  • Cependant, au cours d'activités sportives
    intenses et prolongées (marathon, triathlon),
    certaines études rapportent un risque de
    mortalité et de morbidité supérieur à la
    population AA
  • Les complications les plus fréquentes sont
    infarctus splénique, hématurie avec parfois
    nécrose papillaire rénale, rhabdomyolyse,
    ostéonécrose aseptique

54
Porteurs sains (2)
  • En pratique, il faut rassurer le sportif
    hétérozygote
  • Il semble même que la présence d'Hb AS soit un
    facteur déterminant pour de meilleures
    performances lors d'efforts brefs et explosifs,
    impliquant le métabolisme anaérobie alactique
  • Cependant, il faut conseiller une consultation
    rapide en cas d'hématurie, de douleur de
    l'hypochondre gauche (infarctus splénique) ou
    ostéo-articulaire, sans explication apparente

55
Conclusion
  • Drépanocytose homozygote activités physiques
    possibles avec précautions et surveillance
  • Rassurer les porteurs sains

56
Lenfant, lhémophilie et lactivité physique
Capacité de médecine du sportFrédéric Samson,
Interne
57
Introduction - Épidémiologie
  • Le sport, qui était formellement contre-indiqué
    aux hémophiles jusqu'à la fin des années 60, est
    désormais recommandé dans certaines limites.
  • Maladie rare, l'hémophilie concerne 1 à 2
    naissances pour 10 000 et on compte environ 5 000
    patients en France dont ½ sont des enfants ou
    des adolescents.
  • 80 des jeunes hémophiles de 4 à 16 ans
    pratiquent une activité sportive à l'école.

58
Définition
  • Maladie génétique liée au chromosome X
  • Maladie hémorragique liée au déficit d'une
    protéine indispensable à la coagulation sanguine,
    présente dans le plasma le facteur VIII pour
    l'hémophilie A et le facteur IX pour l'hémophilie
    B.
  • Plus ce déficit est important, plus la maladie
    est sévère. Forme dites sévère si taux lt 1 ,
    modérées si taux 1-5 , mineures si taux 5-40 .

59
Influence positive de lAP
  • Physique
  • Renforcement musculaire
  • Amélioration de la souplesse et de la
    coordination
  • Ce qui protège les articulations (surtout du
    genou)
  • Diminue le nombre des accidents et la gravité des
    chutes
  • Renforcement du tonus musculaire (souvent liée à
    larthropathie hémophilique)
  • Psychologique
  • Insertion, image positive du corps

60
Dangers
  • Dans les formes sévères, le risque vital peut
    être engagé. Traumatismes crâniens et abdominaux
    hospitalisation durgence
  • Les hémarthroses et hématomes qui surviennent
    lors de traumatismes minimes voire sans
    traumatisme sont fréquents et, par leur
    répétition, peuvent être responsables, à plus ou
    moins long terme, dune arthropathie chronique
    qui conditionne le pronostic orthopédique.

61
Traitement
  • En cas dépisode hémorragique
  • Hémorragie externe mineure compression locale
    prolongée
  • Ecchymose application de glace
  • Hématome musculaire et hémarthrose traitement
    substitutif.
  • gt Injection IV du facteur déficitaire (CI des
    IM) obtenu par génie génétique
  • TC, trauma abdominal SAMU
  • En préventif 2 à 3 injections par semaine. La
    stratégie consiste en fait à rendre un hémophile
    sévère hémophile modéré

62
En pratique (1)
  • Encourager les sports sans contrainte de poids
    natation (sans plonger), aviron, cyclisme,
    escrime, tir à larc, tennis de table
  • A éviter
  • Sports de contact sports collectifs
  • Sports en milieu  hostile  bateau par exemple,
    difficulté de se perfuser, éloignement des
    structures de soins
  • Interdire rugby, boxe, judo (souvent), arts
    martiaux gt Risque hémorragique

63
En pratique (2)
  • Sorties extra-scolaires prophylaxie le matin
    même du départ, avec possibilité de renouveler
    linjection toutes les 48 heures1
  • EPS certificats de CI partielle à certains types
    dactivités traumatisantes (pas de CI aux efforts
    prolongés), PAI
  • Pratique en club évaluer le niveau de risque
    traumatique du sport envisagé (risque de chutes
    et/ou de coups) et les possibilités dutiliser
    des moyens de protection (casque, genouillères)

1 Se mettre en relation avec un hôpital et un
CRTH (Centre Régional de Traitement de
lHémophilie et des maladies hémorragiques)
64
Conclusion
  • Les enfants, de par leurs expériences
    antérieures, ont très souvent la perception du
    saignement qui commence, avant quil y ait des
    manifestations extériorisées.
  • Ils savent repérer des signes précoces (chaleur
    locale, picotements, lourdeur, gène
    fonctionnelle).
  • Ils peuvent aussi volontairement cacher les
    symptôme par peur de remontrances pour avoir pris
    des risques, de se marginaliser dans un groupe

65
Lenfant, lépilepsie et lactivité physique
Capacité de médecine du sportFrédéric Samson,
Interne
66
Épidémiologie
  • Affection neurologique chronique la plus
    fréquente après les céphalées
  • Prévalence 6.8/1000
  • Incidence entre 17 et 136 pour 100000 habitants
    et par an
  • Taux dincidence spécifique de lépilepsie
    fonction de lâge élevés entre 0 et 10 ans puis
    décroissance

67
Définitions
  • Crise dépilepsie manifestation clinique
    résultant d'une décharge neuronale hypersynchrone
    qu'elle soit motrice (convulsion) ou non
  • Épilepsie maladie chronique caractérisée par la
    répétition des crises d'épilepsie (1 crise
    unique ne constitue pas une épilepsie !)

68
Influence positive de lAP
  • Maintien dune bonne condition physique
  • Meilleure intégration sociale
  • Amélioration de lestime de soi chez des enfants
    souvent sur-protégés et sous-stimulés

69
Choix dune activité physique
  • La pratique d'une activité physique doit être
    envisagée au cas par cas pour chaque patient en
    fonction
  • Du type d'épilepsie présenté,
  • De la fréquence des crises
  • Des éléments connus pour être déclenchants de ces
    crises
  • Certains sports sont contre-indiqués compte tenu
    de la dangerosité potentielle en cas de survenue
    d'une crise

70
Recommandations pratiques (1)
Frank Cordova. Epilepsy and Sport .Australian
Family Physician. 1993
  • Activités physiques contre-indiqués
  • Plongée sous-marine
  • Alpinisme, varappe, escalade
  • Sports aériens  deltaplane, parachutisme,
    aviation...
  • Sports mécaniques  auto, moto

71
Recommandations pratiques (2)
  • Activités physiques déconseillées mais possibles
    avec une bonne connaissance du type de crise et
    du sport et avec les précautions nécessaires (et
    surveillance)
  • Tir à la carabine, à larc
  • Sports de contact boxe, football
  • Cyclisme en compétition (si absences fréquentes)
  • Sports deaux Natation, canoë kayak, voile,
    planche à voile, ski nautique
  • Gymnastique (poutre, barres)
  • Patinage sur glace et ski
  • Équitation

72
Interaction exercice/épilepsie (1)
  • Les crises durant lexercice sont rares et
    surviendraient plutôt au décours (15 min à 3 h,
    cas anecdotiques)
  • Lépilepsie peut saméliorer au cours de
    lexercice quels mécanismes?
  • Hyperventilation utilisée durant lEEG pour
    augmenter lactivité épileptiforme
  • Paradoxalement, lhyperventilation compensatrice
    à lexercice peut améliorer lEEG
  • Lhyperventilation durant lexercice est une
    réponse à laugmentation de la demande en oxygène
    qui prévient lhypercapnie

73
Interaction exercice/épilepsie (2)
  • Lhyperventilation provoquée lors de lEEG
    immobile entraîne une alcalose respiratoire avec
    une vasoconstriction et une hypoxie
  • Les béta endorphines libérées durant lexercice
    peuvent également améliorer lEEG
  • Enfin, une attention et une concentration
    soutenues peuvent réduire momentanément
    lactivité épileptique
  • Sports  épileptogènes 
  • Hypoxie daltitude (gt2000m)
  • O2 hyperbare en plongée
  • Modifications hydro-électrolytiques, hypoglycémie
    et hyperthermie lors defforts prolongés
    (triathlon)
  • Répétitions de traumatismes crâniens mineurs
    (boxe, sports collectifs)

74
Médicaments et exercice (1)
  • Les effets secondaires des médicaments peuvent
    altérer les performances sportives
  • Effets sédatifs, troubles de la vue, difficultés
    de concentration, mauvaise coordination
  • Prise de poids (mais effet bénéfique dun
    exercice régulier)
  • Un choix approprié des anti-épileptiques peut
    contribuer à une meilleure activité sportive

75
Médicaments et exercice (2)
  • Lentraînement physique pourrait-il modifier les
    concentrations sériques de certains médicaments
    anti-épileptiques ?
  • Il a été suggéré que lexercice pouvait induire
    lactivité hépatique enzymatique et
    éventuellement augmenter la clearance de certains
    des médicaments métabolisés par le foie.
  • Des contre études montrent que lexercice ne
    changeait pas la concentration des
    anti-épileptiques
  • Les médicaments antiépileptiques n'entraînent pas
    de résultats positifs au contrôle antidopage

76
Conclusion
  • La pratique d'un sport doit être envisagée au cas
    par cas pour chaque patient, en fonction du type
    d'épilepsie présenté, de la fréquence des crises
    et des éléments connus pour être déclenchants de
    ces crises
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