PR

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PRÉCOCITÉS PUBERTAIRES

• S Nivot Adamiak

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NOTION STATISTIQUE !

• signes pubertaires présents (3 )
• (apparition des caractères sexuels secondaires)
• Avant 8 ans chez la fille
• Poussée mammaire (S2)
• Avant 9 ans chez le garçon
• Augmentation de volume des testis (gt4 ml)

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Problème limite / physiologie

• Beaucoup plus fréquent chez la fille
• Nécessité de doses plus faibles de LHRH chez la
  fille (verrouillage faible)
• Antécédents dans la famille, ethnie
• (espèce précoce !)
• Notion de maturation avancée
• Meilleures conditions de vie
• avance séculaire du début pubertaire (fille)
• adoption

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Stades pubertaires Garçon

• Aspect des OGE  G 
• 1 infantile 5 adulte

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Stades pubertaires Garçon

• Volume testiculaire orchidomêtre !
• Enfant 1 à 3 ml
• Adolescent à partir de 4 ml (G2) jusquà gt à 20
  ml (G5)

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Stades pubertaires Garçon

• Pilosité pubienne  P  1 à 5
• Pilosité axillaire  A  1 à 5

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Stades pubertaires Filles

• Croissance des seins
• Infantile  S 1 
• Adulte  S 5 
• Mesure du diamètre

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(No Transcript)
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Stades pubertaires Filles

• Pilosité axillaire et pubienne
• A1 à A5 et P1 à P5

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Où est le problème ?

• Pour lenfant normalité ?
• Pour la mère règles, taille
• Pour le médecin
• Puberté ou non précoce ou  hâtive ,
• Problème sous-jacent tumeur?
• Socio-psychologique (pubère en primaire ?)
• Problème de croissance
• Faut-il intervenir ?

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Puberté précoce vraieActivation précoce de laxe
hypothalamo-hypophyso-gonadique

• Avant 8 ans / fille développement des seins,
• Deux pics 3 ans et 5 ans
• Avant 9 ans / garçon augmentation vol. testis
• Avec accélération de la vitesse de croissance
• Avance de la maturation osseuse
• (AOgtASgtAC)

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Puberté précoce vraieActivation précoce de laxe
hypothalamo-hypophyso-gonadique

• 5 ans 1/2
• Age osseux 10 ans

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Physiopathologie
CORTEX
Hydrocéphalie, RXtt, kyste arachnoïdien,
astrocytome
Hamartome, gliomes, neurofibrome,dysgerminomes
Hypothalamus
Autres tumeurs
Hypophyse
Autonomie testiculaire Mac Cune-Albright
Gonades
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BILAN CLINIQUE

• Interrogatoire,
• ATCD personnels pb neuros ?
• et familiaux NF, âge puberté
• Carnet de santé courbe !
• Examen
• Stade de Tanner
• Examen signes neuro, cutanés, ophtalmo

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BILAN CLINIQUE
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BILAN PARACLINIQUE

• Age osseux
• Urocytogramme
• Echographie

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BILAN PARACLINIQUE

• Test au LHRH si Pic LH gt Pic FSH
• si Pic LH gt 7mUI/ml
• Test au synacthène au moindre doute
• Garçon taux de testostérone (gt0,5 ng/ml)
• Fille UCG,(E2 ?)
• Echographie pelvienne (utérusgt36mm,ovaires
  gt2ml, ligne vacuité)
• (Echographie surrénalienne)
• Marqueurs tumoraux AFP, ß HCG
• IRM cérébrale (70 à 90 normale, surtout F)

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Traitement des PPCentrales

• De la cause
• neurochirurgicale
• Analogue du LHRH
• Décapeptyl 3 mg 1 ampoule/mois
• Enantone 11,25 mg 1 ampoule/3mois
• Tt du Dg jusquà 11 ans fille
• 13 ans garçon

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Pseudo-pubertés précocesnon liées à une
activation hypothalamo-hypophysaire

• Hyperandrogénie (HCS par 21 OH, tumeurs)
• Virilisation chez la fille (hypertrophie
  clitoris)
• Virilisation chez le garçon, petits testis
• Autonomie gonadique
• Kyste ovarien, tumeur gonadique secrétante
• F Mac Cune-Albright (dysplasie osseuse)
• G Sd dautonomie testiculaire
• Administration hormonale exogène

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Bilan paraclinique des PPP

• Diminution LH et FSH
• Hypersécrétion
• Oestrogènes
• Testostérone
• Androgènes surrénaliens
• Test Synacthène
• Echographie Surrénalienne, gonadique
• RX os (dysplasie fibreuse des os)

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Traitement des PPP

• De la cause
• Hydrocortisone (HCS)
• Chirurgie (tumeurs)
• Inhibiteurs de laromatase (testotoxicose)

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Signes pubertaires isolés

• Prémature pubarche, thélarche, ménarche (?)