EPIDERM

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EPIDERMÓLISIS AMPOLLAR

• INTRODUCCIÓN
• Genodermatosis hereditaria por mutación del
  COL7A1 (microestructuras que mantienen la
  adhesión de las células)
• Caracterizada por fragilidad extrema en piel y
  mucosas, con formación de ampollas ante el menor
  roce o traumatismo

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EPIDERMÓLISIS AMPOLLAR

• INTRODUCCIÓN
• Clasificación según el plano de clivaje
• - EA Simple (ampolla intraepidérmica)
• - EA Juntural (en la unión dermo-epidérmica)
• - EA Distrófica (por debajo de la membrana basal)

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CARACTERÍSTICAS SISTÉMICAS

• Generales de crecimiento y desarrollo.
• Músculo-esqueléticas.
• Sistema nervioso.
• Sistema respiratorio.
• Sistema hematopoyético.
• Sistema endócrino.
• Características oculares.

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CARACTERÍSTICAS OROFACIALES

• Afecta mucosa de boca, faringe y esófago
• Lesiones cicatrizales limitantes
• Disfagia
• Glándulas reducidas en número
• Hipoplasia de esmalte
• Destrucción dentaria por caries y alteraciones
  periodontales

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ENFOQUE TERAPÉUTICO

• Planificación profiláctica precoz
• Anticipación a alteraciones funcionales
• Planificación para la salud bucal
• (Prevención de Caries y Periodontopatías)
• Procedimientos quirúrgicos.
• Exodoncia secuenciada de piezas posteriores

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(No Transcript)