SARCOMA DEL ESTROMA ENDOMETRAL' Presentacin de un caso'

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SARCOMA DEL ESTROMA ENDOMETRAL. Presentación de
un caso.

• Costoya M., Cáceres J., Speisky D., García A.
• Departamento de Patología, División Patología
  Ginecológica, Hospital de Clínicas José de San
  Martín, UBA.

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Datos Clínicos

• Mujer de 81 años de edad.
• Consulta por hemorragia genital de la
  postmenopausia y tumor abdominopelviano.
• TAC de abdomen y pelvis útero aumentado de
  tamaño de 11 x 10 cm, con masa sólida en su
  interior, vegetante en su pared anterosuperior.
• Se realiza biopsia diagnóstica y posterior
  anexohisterectomía mas linfadenectomía pelviana
  bilateral.

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Macroscopía
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Proliferación difusa, uniforme, de células
redondeadas u ovales, con escaso citoplasma,
núcleos ligeramente hipercromáticos y moderado
pleomorfismo nuclear, semejantes a las células
del estroma de la fase proliferativa endometral.
Numerosas mitosis
(hasta 18 mitosis/10 HPF)
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La proliferación celular es interrumpida por una
red de vasos ramificados de pequeño calibre y
paredes que remedan arteriolas espiraladas.
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Inmunohistoquímica
Vimentina
Progesterona
Estrógenos
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Zonas de necrosis y hemorragias
Infiltración del miometrio
Embolia en hilio de ovario izquierdo
Numerosas embolias vasculares linfáticas
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Tumores del estroma endometral

• Clasificación
• Nódulos estromales endometrales bordes bien
  definidos y ausencia invasión vascular.
• Sarcomas del estroma endometral (bajo y alto
  grado) márgenes infiltrantes y característica
  permeación vascular.
• Sarcoma indiferenciado (o sarcoma endometral)
  sin evidencias claras de fenotipo estromal
  endometral.
• Los síntomas mas comunes son
• Hemorragia genital
• Agrandamiento del útero
• Dolor abdominal
• MTS pulmonares

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Diagnósticos diferenciales

• Sarcomas uterinos representan 3-5 de las
  neoplasias uterinas malignas
• Tumores del músculo liso (40 ) haces
  entrelazados de células fusiformes, con marcada
  atipia citológica en el caso de leiomiosarcoma, y
  con Actina y Desmina.
• Tumores estromales (10-15) proliferación
  uniforme de células de núcleos redondos u ovales,
  con escaso citoplasma, semejantes a las de la
  fase proliferativa del endometrio normal,
  contenidas dentro de una red prominente de
  pequeños espacios vasculares.
• Tumor Mulleriano maligno mixto (45) tumor
  bifásico maligno, con componentes tanto
  epiteliales como mesenquimatosos.

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Diagnósticos diferenciales específicos

• Sarcoma del estroma endometral vs
• Leiomioma celular diagnóstico diferencial con
  los nódulos estromales por los bordes bien
  definidos. Densos fascículos de células
  musculares lisas, sin atipía citológica y bajo
  índice mitótico.
• Leiomiosarcoma proliferación fusocelular en
  forma de haces entrelazados, con marcado
  pleomorfismo nuclear, acompañadas de vasos de
  paredes gruesas, de mayor calibre. Elevado índice
  mitótico y mitosis anómalas. Positividad con
  Desmina y Actina.
• Adenosarcoma este presenta glándulas dilatadas
  rodeadas de una condensación del estroma, sin red
  vascular prominente. Se plantea el diagnóstico
  diferencial cuando el tumor estromal presenta
  elementos glandulares benignos.

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• Inmunohistoquímica
• Vimentina
• CD 10 !!!
• /- Estrogenos y Progesterona
• /- CK, Actina (en tumores con diferenciación
  muscular)
• Pronóstico
• Factores pronósticos dependen fundamentalmente
  del estadio al momento del diagnóstico, mas que
  del conteo mitótico.
• Recurrencias de hasta el 25, aun muchos años
  después de la cirugía.
• Posibilidad de MTS pulmonares (10 en estadios I
  de sarcomas estromales, más en sarcomas
  indiferenciados).
• Tratamiento
• Anexohisterectomía total mas linfadenectomía
  pelviana bilateral.
• QMT y RDT adyuvante discutido
• Tratamiento hormonal, para aquellos tumores con
  positividad para receptores de estrógenos y
  progesterona.

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Bibliografía

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  endometral stromal, and mixed mullerian tumors of
  the uterus. Modern Pathology. 2000
  13(3)328-342.
• Chu P, Arber D, et al. Utility of CD10 in
  distinguishing between endometrial stromal
  sarcoma and uterine smooth muscle tumors An
  inmunohistochemical comparison of 34 cases.
  Modern Pathology. 2001 14(5)465-471.
• Lenhard S, Untch M, et al. The high-grade
  endometrial sarcoma a rare entity. Arch Gynecol
  Obstet. 2006 27456-59.