MALFORMASI KONGENITAL TRAKTUS GENITAL WANITA

1
MALFORMASI KONGENITAL TRAKTUS GENITAL WANITA
2
PENDAHULUAN 

• Memahami kelainan kongenital alat genital
• Mengetahui embriologi sistem genital sekaligus
  sistem urinarius
• Merupakan misteri disamping banyak penyebab lain
  kelainan kromosom, gangguan hormonal dan
  pemakaian obat-obatan tertentu
• Penting untuk di ketahui, prinsip anatomi dan
  bedah rekonstuksi traktus genitalia

3
PERTUMBUHAN TRAKTUS UROGENITAL

• Mudigah di daerah dorsal kanan dan kiri, lateral
  dari garis tengah
• Penonjolan dan penebalan mesoderm dimulai pada
  minggu ketiga penonjolan urogenital
• Sel-sel germinativum primordial bermigrasi dari
  dinding yolk sac dekat divertikulum allantois,
  dan tiba di urogenital ridge
• Sel-sel mesenkim dari mesoderm ? gonad

4
(No Transcript)
5

• Jenis kelamin ? waktu pembuahan, tergantung tipe
  pronukleus pria yang membuahi pronukleus wanita
• Manusia 46 kromosom, 44 kromosom otosom, dan 2
  kromosom kelamin, pria kromosom X-Y, wanita
  kromosom X-X
• Alat genital wanita ? sistem duktus Mulleri, alat
  genital pria ? sistem duktus Wolfii

6

• Duktus mulleri dan saluran mesonefrik ? makna
  klinis yang penting, kerusakan 1 / 2 sistem
  saluran berkaitan dengan kerusakan pada
  kedua-duanya (ginjal dan ureter,kornu uteri)
• Proses terbentuknya ginjal dan ureter ?minggu
  ketiga sampai akhir minggu kelima
• Mula-mula pronefrik kemudian mesonefrik dan
  akhirnya metanefrik yang kelak menjadi ginjal

7

• Pronefrik dan mesonefrik kurang peranannya.
• Metanefrik1) jaringan yang membentuk
  nefron-nefron ? ekskresi 2) kuncup ureter yang
  membentuk sistem saluran penampung,
  kaliks-kaliks, pielum, dan ureter.
• Minggu kelima, kuncup ureter tumbuh memanjang ke
  bawah ? duktus metanefrik atau ureter ? pielum
  dengan kloaka ? kandung kencing
• Membran kloaka ? lapisan ektoderm dan entoderm

8

• Kloaka dibagi oleh septum atas ventral ? sinus
  urogenital, dorsal ? saluran untuk rektum
• Akhir bulan ketiga ? pielum, kaliks-kaliks dan
  saluran-saluran panampung
• Kuncup ureter terlalu cepat menjadi 2 ? 2 ureter
  pada 1 ginjal kuncup ureter menjadi 2 diikuti
  oleh jaringan metanefrik ? tidak hanya 2 ureter
  tetapi juga 2 ginjal

9

• Akhir minggu VI membran urogenital menghilang ?
  sinus urogenitalis dan rektum terbuka dan
  berhubungan langsung dengan dunia luar
• Bagian sinus urogenitalis setinggi tempat di mana
  duktus mesonefrik bermuara, berhubungan ke atas
  dengan allantois ? saluran vesikourethra ? kelak
  membentuk vesika urinaria dan urethra

10

• Asal jaringan otot dan jaringan ikat dari vesika
  urinaria dan urethra mesoderm yang mengelilingi
  saluran vesikourethra yang berasal dari entoderm
• Bagian sinus urogenitalis kaudal dari kedua
  duktus mesonefrik menjadi bagian sinus yang
  membentuk vulva dan perineum

11
(No Transcript)
12
KELAINAN PERKEMBANGAN 

• Jarang ditemukan dalam bidang obstetri
• Defek yang ringan sekalipun ? peningkatan
  insidens abortus iminens, letak janin yang
  abnormal (Sorensen dan Trauselsen, 1987)
• Defek yang serius ? ancaman yang bermakna bagi
  janin dan ibunya ? ciri poligenik atau
  multifaktorial.(Elias dkk, 1984)

13
Pertumbuhan traktus genital wanita

• Genital Interna dimulai pada minggu VI dan
  lengkap pada minggu XX
• Uterus terbentuk dari penyatuan dua buah
  duktus mulleri (mesoderm) ? bagian tengah ?
  meluas ke arah kaudal serta kranial ? menjadi
  sebagian dari vagina
• Permulaan di dalam saluran yang berfungsi
  terdapat septum yang vertikal, menghilang pada
  bulan III, sehingga tercipta kavum uteri

14

• Kranial duktus mulleri kanan dan kiri yang tidak
  menyatu ? tuba fallopii (fimbria-fimbria pada
  ostium tuba)
• Seluruh proses selesai pada minggu XX
• Setiap kegagalan penyatuan kedua duktus mulleri /
  kegagalan meresorbsi rongga di antara kedua
  saluran ? terbentuknya dua buah kornu uteri /
  vagina yang terpisah / menetapnya septum uteri /
  vagina

15

• Vagina ? entoderm (bagian yang dibentuk oleh
  sinus urogenitalis) dan mesoderm (bagian yang
  dibentuk duktus mulleri) ? disolusi massa sel
  (korda) di antara dua buah struktur tersebut
• Disolusi ini dimulai pada bagian selaput dara dan
  berjalan keatas kearah serviks ? saluran
• Kegagalan dalam proses ini ? menetapnya korda sel
  tersebut agenesis vagina/kelainan yang lebih
  ringan septum vagina
• Seluruh vagina terbentuk pada janin usia 5 bulan

16
TRAKTUS GENITAL INTERNA
17

• Genital Eksterna lengkap pada bulan V Masa
  gastrula sebagian mesoderm tumbuh antara ektoderm
  dan entoderm sekitar membrana kloaka ?
  menimbulkan penonjolan di garis tengah genital
  tubercle
• Pria genital tubercle ? penis, wanita ? klitoris
• Kaudal dan kiri kanan dari genital tubercle
  terdapat lipatan ? menutup di belakang dan
  melingkari vestibulum ? labium minus dan bermuara
  urethra dan vagina

18

• - Lateral dari labium minus kanan dan kiri
  terdapat penonjolan ? labium mayus terdapat
  glandula Bartholini yang bermuara ke medial
• - Kanan dan kiri dari orifisium urethra
  eksternum ? kelenjar-kelenjar kecil dari glandula
  paraurethralis (Skene)
• - Kegagalan dari perkembangan genital
  tubercle pada wanita menyebabkan klitoris tumbuh
  memanjang seperti penis, disertai pembentukan
  labium minus dan mayus yang abnormal

19
TRAKTUS GENITAL EKSTERNA
20
KLASIFIKASI MALFORMASI KONGENITAL

• 1. Tidak ada / salahnya penyatuan kedua duktus
  mulleri di garis tengah. Jika fusi benar-benar
  tidak terjadi 2 buah uterus, serviks, dan vagina
  terpisah satu sama lain. Bila resorpsi jaringan
  diantara kedua duktus mulleri yang menyatu itu
  tidak lengkap ? septum uteri
• 2. Maturasi unilateral ? satu duktus mulleri
  dengan perkembangan yang tidak lengkap / tidak
  terjadi pada duktus lainnya. Defek yang
  diakibatkan sering berkaitan dengan kelainan pada
  traktus urinarius pars superior
• 3. Defek pada proses pembentukan saluran
  (kanalisasi ) pada vagina ? septum vaginalis yang
  melintang, atau dalam bentuk yang paling ekstrim
  adalah tidak adanya vagina

21
Klasifikasi Anomali Duktus Mulleri berdasarkan
American Society of Reproductive Medicine

• I. Agenesis atau hipoplasia
• A. Vaginal
• B.  Servikal
• C.  Fundal
• D.  Tubal
• E.  Anomali kombinasi 
• II. Uterus Unikornis
• A. Komunikantes
• B.  Nonkomunikantes
• C. Tanpa kavitas
• D. Tanpa tanduk/kornu 
• III. Uterus Didelfis

• IV. Uterus bikornis
• A Komplit (terbelah ke bawah sampai
  ostium internum)
• B. Parsial 
• V. Uterus septata
• A. komplit (septum sampai ostium internum)
• B.Parsial 
• VI. Uterus Arkuata
• VII.Berhubungan dengan pemakaian
  dietilstilbestrol (DES)
• A. Pita Konstriksi
• B. Bentuk T
• C. Pelebaran dua per tiga bawah kavum
  uteri

22
Klasifikasi Kelainan Uterus

• Agenesis / Hipoplasia Mulleri
• - tidak memiliki vagina
• - tidak memiliki serviks (1/3 bagian bawah
• uterus yang bermuara di vagina)
• - tidak memiliki seluruh vagina
• - tidak memiliki korpus uteri (kecuali
  fundus uteri)
• - Penyebab gangguan perkembangan kedua
• duktus mulleri

23
Agenesis / Hipoplasia Mulleri
24

• Uterus Unikornis
• - Penyebab satu dari duktus Mulleri gagal
  
• terbentuk
• Pada beberapa kasus, remaja perempuan merasa
• nyeri ketika haid
• Risiko kehamilan akan berimplantasi pada
• tanduk rudimenter ? 90 mengalami ruptur
• (Patton et al, 1994)

25
Uterus Unikornis/Kornu Rudimenter
26

• Uterus Didelfis
• - Uterus ganda ? hasil dari kegagalan
  fusi
• kedua duktus Mulleri (tahap pertama dari
  
• perkembangan)
• - Pada 67 kasus, uterus didelfis disertai
  dengan
• dua vagina yang dipisahkan oleh sebuah
• dinding tipis

27

• Uterus Didelfis

28

• Uterus Bikornis
• - Paling sering ditemukan pada anomali uterus
  kongenital
• - Penyebab kegagalan fusi antara kedua
  duktus
• Mulleri bagian atas
• - Jenis
• 1. komplit, yang mengakibatkan terjadinya
  dua tanduk uterus
• dengan satu serviks
• 2. parsial, fusi kedua duktus Mulleri
  terjadi pada bagian bawah,
• sehingga terjadi sebuah kavum uteri
  dengan sebuah serviks di
• bagian bawah, tetapi memiliki 2 tanduk
  pada bagian atas

29

• Uterus Arkuata
• - Penyebab kegagalan untuk pemisahan
• septum median
• - Jika dilihat dari bentuknya adalah
  normal,
• dengan lekukan pada garis tengah fundus
  uteri,

30
Uterus Bikornis-Arkuata
31

• Uterus Septata
• - Penyebab kegagalan perkembangan pada
• tahap 2 dan 3
  perkembangan uterus
• - Jenis
• 1. komplit, terbentuk septum median yang
  membatasi
• kavum uteri dengan kedua tanduk dan
  satu serviks
• 2. parsial, resorpsi bagian bawah septum
  median terjadi
• pada tahap 2, tetapi bagian atas
  septum mengalami
• kegagalan untuk memisahkan diri pada
  tahap 3

32
Uterus Septata
33

• DES (dietilstilbestrol)
• - Penyebab dietilstilbestrol (DES) yang
• dikonsumsi oleh ibu
  selama hamil
• - Risiko terjadinya uterus yang abnormal pada
• bayi perempuan
• - Mekanisme bagaimana DES dapat mengganggu
• perkembangan uterus normal belum jelas

34
Anomali DES (dietilstilbestrol)
35
Klasifikasi Kelainan Serviks

• 1. Agenesis serviks
• Serviks tidak terbentuk ? terpisah diantara
  distal uterus dan proksimal vagina ? kegagalan
  maturasi duktus mulleri
• 2. Septata
• Serviks yang terdiri dari sebuah cincin
  muskuler yang dipisahkan oleh septum ? dapat
  terbatas hanya pada serviks ? lebih sering
  berlanjut ke atas sebagai septum uteri atau ke
  bawah sebagai septum vaginalis

36

• 3. Ganda
• Dua buah serviks yang berbeda dan
• masing-masing dibentuk dari maturasi
• duktus Mulleri yang terpisah
• 4. Hemiserviks tunggal
• Timbul dari maturasi Mulleri yang
• unilateral

37
Klasifikasi Kelainan Vagina

• Septata longitudinal
• - septum longitudinal lengkap, dan tidak
• lengkap
• - hampir selalu terdapat 2 serviks dan 2
• vagina

38
Septata longitudinal
39

• Septata ganda
• - Mencakup dua buah introitus dan menyerupai
  sanapan
• yang berlaras ganda dengan masing-masing
  saluran
• berakhir pada serviks yang berbeda dan
  terpisah
• - Kadang salah satu diantaranya mempunyai
  ujung
• yang buntu
• Septata transversal
• - Penyebab kanalisasi yang salah pada
  primordium
• duktus Mulleri yang
  bersatu

40
Septata transversal
41
Klasifikasi Kelainan Klitoris

• Klitoromegali
• - Bentuk klitoris yang memanjang keluar
  diantara
• labium minora
• - Biasanya di sertai kelainan genital yang
  lain,
• seperti tidak terbentuknya sempurna
  labium
• minora dan mayora, kegagalan mengecilnya
  
• tuberkel genital

42
PENANGANAN

• Kelainan Uterus
• - Berbagai metode operasi
• 1. Strassmann metroplasti
• Adalah metode operasi rekontruksi
  terutama
• pada uterus bikornis dengan insisi
  melalui
• fundus secara transversal.

43

• 2. Tompkins dan Jones metroplasti
• Tompkins, prosedur insisi fundus secara
  sagital lalu septum uterus digunting, sedang
  Jones, prosedur insisi fundus secara insisibaji
  lalu penjahitan dengan menggabungkan kedua tepi
  uterus yang telah diinsisi.

44
Strassmann metroplasti Tompkins metroplasti
45
Jones metroplasti
46

• 3. Histeroskopi reseksi untuk septum uteri
• Insisi uterus dengan alat laparoskopi
• Keuntungan
• 1.      Tidak dilakukan insisi abdominal
• 2.      Tidak dilakukan insisi miometrial
• 3.      Prosedur rawat jalan
• 4.      Tidak diperlukan seksio sesarea
• 5.      Tidak ada pengurangan ukuran
  kavitas uterus
• 6.      Morbiditas postoperatif rendah
• 7.      Waktu penyembuhan lebih cepat
• 8.      Tidak menimbulkan perlengketan
  pelvis

47
Histeroskopi reseksi
48

• Kelainan serviks
• - Tidak adanya hubungan antara vagina dan
  uterus, yang mana
• terpisah oleh tidak adanya serviks
• - Metode operasi yang biasa dipakai
• laparotomi ? insisi fundus kesegmen
  bawah uteri dan vagina
• di insisi hanya pada bagian proksimal
  saja, lalu dilakukan
• penyambungan langsung uterus dan vagina
  lalu dijahit terputus
• dan jahitan melingkar tepat pada batas
  distal uterus dan
• proksimal vagina.
• - Jika septum ? pengguntingan septum yang
  terbentuk
• ? penjahitan kedinding lateral

49
Agenesis Serviks
50

• Kelainan Vagina
• - Terbaik dengan repair yaitu dengan
• menggunting septum dan dilakukan
• reanastomose dengan kedua dinding
• mukosa vagina
• - Pada himen imperforata biasa dilakukan
• himenektomi dengan insisi stellate

51

• Kelainan klitoris
• - Klitorektomi
• - Reseksi klitoroplasti
• - Vaginoplasti

52
RINGKASAN

• Kelainan-kelainan kongenital genital wanita
  jarang di temukan
• Banyak masalah yang dihadapi para wanita yang
  menderita kelainan kongenital ini, baik dalam
  taraf ringan maupun berat dan perlu operasi
  perbaikan posisi atau bentuk
• Kelainan ini dapat di perbaiki secara anatomi
  keposisi mendekati bentuk dan struktur asli
  dengan berbagai metode operasi rekonstruksi

53
TERIMAKASIH