Title: PENYAKIT KULIT DARURAT
1PENYAKIT KULIT DARURAT
- Dr.dr. Maya Devita Lokanata, SpKK
2PENYAKIT KULIT DARURAT
- Penyakit Kulit yang termasuk Penyakit Kulit
Darurat adalah - Sindrom Stevens-Johnson
- Nekrolisis Epidermal Toksik (NET)
- MDL/PKD/Jan/2006
3Sindrom Stevens-Johnson(SSJ)
- SINONIM
- Ektodermosis erosiva pluriorifisialis
- Sindrom mukokutanea-okular
- Eritema multiformis tipe Hebra
- Eritema bulosa maligna
- MDL/PKD/Jan/2006
4Sindrom Stevens-Johnson
- DEFINISI
- SSJ kelainan klt termasuk eritema multiformis
mayor ? kulit, selaput lendir/ mukosa di
orifisium, mata dan organ-organ tubuh lain - Keadaan umum bervariasi ringan sampai berat
- MDL/PKD/Jan/2006
5Sindrom Stevens-Johnson
- ETIOLOGI
- Sampai kini blm diketahui secara pasti
- Merupakan eritema multiformis derajat berat
Eritema multiformis mayor - Obat sistemik
- Penisilin sintetiknya, streptomisin,
sulfonamida, tetrasiklin, analgetik/antipiretik
derivat salisil, pirazolon, metamizol, metapiron,
parasetamol, klorpromasin, karbamazepin, kinin,
antipirin, tegretol dan jamu - Penyebab lain Infeksi bakteri, virus, jamur,
parasit neoplasma, pasca vaksinasi, radiasi dan
makanan - MDL/PKD/Jan/2006
6Sindrom Stevens-Johnson
- PATOGENESIS
- Belum diketahui dg jelas. Diduga diperan oleh
reaksi alergi tipe III dan tipe IV - Rx tipe III akibat terbentuk kompleks
antigen-antibodi yg membentuk mikropresipitasi
shg ?aktivasi sistim komplemen. Akb adanya
akumulasi sel neutrofil yg melepaskan lisozim dan
? kerusakan jaringan organ target - Rx tipe IV akibat sel limfosit T yang telah
tersensitisasi, terkontak ulang dg antigen yg
sama. Sel T tsb melepaskan limfokin ? rx
peradangan - MDL/PKD/Jan/2006
7Sindrom Stevens-Johnson
- SIMTOMATOLOGI
- Dpt ? anak dan dewasa, jarang pd usia lt 3 tahun
- KU variasi, ringan sp berat
- Kesadaran kompos mentis soporo / koma
- G/ prodromal demam tinggi, malaise, nyeri
kepala, batuk pilek dan nyeri tenggorokan - Trias kelainan
- a. Kelainan kulit
- b. Kelainan selaput lendir di orifisium
- c. Kelainan selaput mata dan mata
- MDL/PKD/Jan/2006
8Sindrom Stevens-Johnson
- Kelainan kulit
- Eritem, papel, vesikel, bula.
- Vesikel bula ? pecah ? erosi.
- Prognosis buruk ? bl purpura ()
- bl lesi generalisata
- MDL/PKD/Jan/2006
9Sindrom Stevens-Johnson
- b. Kelainan selaput lendir di orifisium
- Paling sering (100 ) ? mukosa mulut
- Kemudian disusul ? orifisium genital eksterna
50 - Lubang hidung dan anus 8 dan 4
- Lesi awal vesikel mukosa bibir, lidah, bukal ?
pecah ? erosi, ekskoriasi, eksudasi, ulserasi
pseudomembran, krusta hemoragik kehitaman,
tebal, hipersalivasi ? kesulitan menelan - Kelainan dapat
- ? laring saluran pernafasan atas ? gejala ggg
- pernafasan
- ? esofagus
- ? hidung ?rinitis epistaksis krusta
- ?Anus jarang ditemukan
- MDL/PKD/Jan/2006
10Sindrom Stevens-Johnson
- c. Kelainan selaput lendir mata
- 80 SSJ ? kelainan selaput lendir mata
- Paling sering konjungtivitis kataralis /
- konjungtivitis purulen
- ? Kornea erosi, perforasi, ulkus, kekeruhan
? kebutaan - ?Iritis, uveitis, iridosilitis udem palpebra
- Di samping itu
- Kelainan kuku onikolisis
- Organ tubuh lain sal. pencernaan, ginjal,
nefritis hati - MDL/PKD/Jan/2006
11Sindrom Stevens-Johnson
MDL/PKD/Jan/2006
12Sindrom Stevens-Johnson
- LABORATORIUM
- Tidak khas
- Leukositosis () mgk E/ infeksi
- Eosinofilia kemungkinan alergi obat
- Enzim transaminase serum ? , albuminuria, ggg
elektrolit, ggg fs organ tubuh yang terkena - MDL/PKD/Jan/2006
13Sindrom Stevens-Johnson
- HISTOPATOLOGI
- Biasanya tidak perlu dilakukan
- Bl ragu ? histopatologi u DD/ dg eksantema
fikstum multipel / nekrolisis - epdermal toksik (NET)
- Kelainan histopatologi
- 1. Infiltrat sel mononuklear sekitar pembuluh
darah dermis superfisial - 2. Edema dan ekstravasasi sel darah merah di
dermis papular - 3. Degenerasi hidropik lapisan basalis sampai
terbentuk vesikel subepidermal - 4. Nekrosis sel epidermal kadang2 di aneksa
- 5. Spongiosis dan udema intrasel di epidermis
- MDL/PKD/Jan/2006
14Sindrom Stevens-Johnson
- DIAGNOSIS
- Berdasarkan anamnesis gejala klinik
- DIAGNOSIS BANDING
- 1. Eksantema Fikstum Multipel Generalisata
- Persamaan eritem, vesikel, bula
- Perbedaan EFM selalu () di tempat yang
sama, tdk ? seluruh tubuh - Penyembuhan ? Hiperpigmentasi
- 2. Nekrolisis Epidermal Toksik (NET)
- NET KU gt buruk dr SSJ
- Lesi kulit utama epidermolisis menyeluruh,
tanda Nikolsky (), tidak selalu ? mata dan
sekitar hidung - MDL/PKD/Jan/2006
15Sindrom Stevens-Johnson
- KOMPLIKASI
- Paling sering (16 ) ? Bronkopneumonia ?Kematian
- Komplikasi lain
- Kehilangan cairan
- Gangguan keseimbangan elektrolit
- Sepsis
- Syok
- Simblefaron, ektropion, kekeruhan kornea dan
kebutaan - MDL/PKD/Jan/2006
16Sindrom Stevens-Johnson
- PENGOBATAN
- Harus cepat dan tepat
- 1. Kortikosteroid (KS) ? Life-saving
- ?Deksametason 20 30 mg/hr, i.v.
- Th/ sp lesi baru (-)
- Penurunan dosis cepat 5 mg/hr, Setelah dosis
mencapai 5 mg/hr ? prednison 20 mg/hr secara
oral - Setelah itu dosis diturunkan secara bertahap ?
hentikan - MDL/PKD/Jan/2006
17Sindrom Stevens-Johnson
- 2. Antibiotika (AB)
- Tujuan cegah infeksi sekunder
bronkopneumonia. - ? Krn imunitas ps menurun akb th/ KS dosis tinggi
- AB yang jarang ? alergi, spektrum luas
bakterisidal - Gentamisin 2 x 60 mg/hr, i.m., i.v.
- Sefotaksim 3 x 1 gr/hr, i.v. dibagi 3 4 x
pemberian - Pemberian AB dihentikan bl deksametason tlh capai
5 mg/hr tanda-tanda infeks (-) - MDL/PKD/Jan/2006
18Sindrom Stevens-Johnson
- 3. Infus dekstrosa 5 , NaCl 0,9 , Ringer laktat
1 1 1 - Tujuan
- Mengatur mempertahankan keseimbangan cairan
elektrolit - Pemberian nutrisi obat
- 4. Th/ topikal PK 110.000, kenalog in orabase
- 5. Konsultasi disiplin ilmu lain THT, mata,
peny dlm, gilut dll - 6. KCL 3 x 500 mg/hr secara oral cegah ?
hipokalemia - 7. Obat anabolik
- 8. Diet tinggi protein rendah garam
- 9. Bl perlu transfusi darah
- MDL/PKD/Jan/2006
19Sindrom Stevens-Johnson
- PROGNOSIS
- Angka kematian 5 15
- Bl pengobatan cepat tepat, prognosis cukup
memuaskan - Prognosis buruk bl KU buruk, purpura,
bronkopneumonia () - MDL/PKD/Jan/2006
20NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)
- ? Penyakit berat, gt berat dr SSJ
- Sering ? Kematian
- Perlu th/ cepat, tepat ? menghindari akb buruk
- SINONIM
- Sindrom Lyell
- Toxic Epidermal Necrolysis (TEN)
- Epidermolisis nekrotikans kombustiformis
- MDL/PKD/Jan/2006
21NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)
- DEFINISI
- NET penyakit akut berat. Ditandai dengan
- Epidermolisis luas
- Kelainan selaput lendir, orifisium, mata
- Lesi eritema, vesikel, bula, erosi purpura
- MDL/PKD/Jan/2006
22NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)
- ETIOLOGI
- Penyebab SSJ, Penyebab utama NET obat-obatan
- Tabel 1. Obat-obat penyebab NET
Alopurinol Eritromisin Fenolftalein Penisilin Sulfonamid
Aspirin Fenbufen Hidantoin Pirosikam Tetrasiklin
Barbiturat Fenilbutason Karbamasepin Rifampisin
23NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)
- Tabel 2. Penyebab NET lain
Difteri Aspergilosis paru
Vaksinasi polio Sepsis akibat E coli
Vaksinasi morbili Limfoma
Anti toksin tetanus Leukemia
Infeksi virus (varisela, herpes simpleks Penyakit graft versus host
24NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)
- PATOGENESIS
- Belum diketahui
- Dianggap NET bentuk berat SSJ
- Sebagian SSJ ? NET
- MDL/PKD/Jan/2006
25NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)
- SIMTOMATOLOGI
- Gejala prodromal malaise, lelah, mual, muntah,
diare, angina, demam, konjungtivitis ringan,
radang mukosa mulut genital - Beberapa jam hari kemudian ?kelainan kulit
makula, papel, eritematosa, morbiliformis
disertai dengan bula flaccid ? cepat meluas
konfluens - Lesi ? wajah, ekstremitas badan
- Lesi eritem,vesikel, erosi ? mukosa pipi, bibir,
konjungtiva, genitalia, anus - Onikolisis, alis, bulu mata rontok
epidermolisis kelopak mata - KU buruk, suhu ?, Kesadaran ?
- Tanda Nikolsky ()
- Organ tbh perdarah tr. GI, trakeitis,
bronkopneumonia, udem paru, emboli paru, ggg
keseimbangan cairan elektrolit, syok
hemodinamik kegagalan ginjal - Komplikasi lain sepsis akb inf Staphylococcus
aureus / Pseudomonas aeroginosa, sering ?
kematian - MDL/PKD/Jan/2006
26Nekrolisis epidermal toksik
27NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)
- LABORATORIUM
- Leukositosis
- Enzim transaminase serum ?
- Albuminuria
- Ggg keseimbangan elektrolit cairan
- MDL/PKD/Jan/2006
28NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)
- PEM. RADIOLOGI
- Untuk menyingkirkan kemungkinan infeksi TBC,
bronkopneumonia - HISTOPATOLOGI
- Nekrosis di seluruh lapisan epidermis, kecuali
str. Korneum - MDL/PKD/Jan/2006
29NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)
- DIAGNOSIS
- Anamnesis, gejala klinik
- Bl ragu ? laboratorium, histopatologi
- DIAGNOSIS BANDING
- SSJ
- Kombusio
- Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS)
- Eksantema fikstum multipel / generalisata
- MDL/PKD/Jan/2006
30NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)
- Tabel 3. Perbedaan antara SSJ dengan NET
SSJ NET
Usia Anak sp dewasa Dewasa
KU Ringan sp berat Berat
Kesadaran Kompos mentis Sering menurun
Tanda Nikolsky (-) ()
Epidermolisis (-) ()
Nekrosis epidermis (-) ()
Prognosis Lebih baik Buruk
31NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)
- Tabel 4. Perbedaan NET dengan SSSS
NET SSSS
Usia pasien gt tua gt muda
Lesi target Sering ditemukan Tidak ada
Nyeri kulit Ringan sp sedang Sangat nyeri
Lesi oral Umumnya ada Jarang
Tanda Nikolsky () hanya di daerah lesi () pada lesi klt (N)
Derajat eksudasi 4 (tampak dermis) 1 (tampak epdermis superfisial)
Penyembuhan gt lama 10 14 hari
Jaringan parut Srg ditemukan, dpt disertai hiper / hipopigmentasi Jarang
Mortalitas Tinggi (20 50 ) Rendah, umumnya sembuh spontan
MDL/PKD/Jan/2006
32NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)
- KOMPLIKASI
- Tabel 5. Komplikasi NET
Perdarahan tr. Gastro-intestinal Kegagalan ginjal
Trakeitis Sepsis
Bronkopneumonia Simblefaron
Udem paru-paru Ektropion
Emboli paru Kekeruhan kornea
Ggg keseimbangan cairan elektrolit Kebutaan
Syok hemodinamik Kematian
MDL/PKD/Jan/2006
33NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)
- PENGOBATAN
- T.U ? Penanganan infeksi
- Mempertahankan keseimbangan cairan
- elektrolit
- Pasien sebaiknya dirawat secara aseptik di ruang
khusus / unit luka bakar
MDL/PKD/Jan/2006
34NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)
- PENGOBATAN
- Pengaturan keseimbangan cairan elektrolit
- KS deksametason 20-30 mg/hr, i.v. dibagi 3-4
x/hr. Bl lesi baru (-) ? dosis di ? scr cepat dg
laju 4 x 0,5 mg/hr atau dg prednison 4-5 mg/hr,
oral ? di ? bertahap - AB th/ AB krn th/ KS dosis ?, mgk ?
infeksi/sepsis/tutup tanda infeksi - ? AB broad spectrum, bakterisidal tdk ? rx
alergi - a. Sefotaksim 3 x 1 gr/hr, i.v. (maks. 12
gr/hr) dibagi 3-4 x - b. Gentamisin 2 x 60 mg/hr, i.v.
- c. Netilmisin sulfat BB gt 50 kg 2 x 150
mg/hr, i.m. - BB lt / 50 kg 2 x 100 mg/hr,
i.m. - Rata2 4 6 mg/kgBB/hr
- AB dihentikan bl dosis prednison tlh mencapai 5
mg/hr tanda infeksi (-)
MDL/PKD/Jan/2006
35NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)
- PENGOBATAN
- 4. Terapi topikal lihat SSJ
- 5. Konsultasi ke disiplin ilmu lain lihat SSJ
- 6. Tindakan lanjut lihat SSJ
- 7. Lain-lain lihat SSJ
- PROGNOSIS
- gt Buruk dari SSJ
MDL/PKD/Jan/2006
36Selamat Belajar