Troubles du langage oral et

1
Troubles du langageoral et écrit et leurs causes
cérébrales

• Daniel AMSALLEM
• Neuropédiatre

26 Septembre 2008
2
Plan

• Classification des troubles du langage
• Anatomie fonctionnelle
• Histologie fonctionnelle
• Étiologie des troubles du langage
• Hypothèses physiopathologiques des troubles
  spécifiques

3
Plan

• Classification des troubles du langage
• Anatomie fonctionnelle
• Histologie fonctionnelle
• Étiologie des troubles du langage
• Hypothèses physiopathologiques des troubles
  spécifiques

4
Développement du langage oral

• Le développement du langage oral est un
  processus naturel et actif, dépendant des
  capacités innées neuro-cognitives de lenfant et
  de la rencontre avec son environnement humain
• Il est conditionné par lintégrité
• des organes phonatoires
• des structures corticales et sous-corticales
• de lappareil auditif

5
Troubles du développement du langage

• Troubles du langage origines diverses
• Les troubles isolés
• Troubles fonctionnels retard simple de parole
  et de langage ou retard dacquisition de la
  lecture
• Troubles structurels et spécifiques dysphasie,
  dyslexie, dysorthographie
• Les troubles associés ou secondaires à une
  déficience intellectuelle, une surdité, une
  paralysie des organes phonatoires, une atteinte
  cérébrale, des troubles de la communication (dont
  autisme), des carences psycho-affectives, des
  troubles du comportement.

6
Troubles du développement du langage oral

• Trouble darticulation impossibilité à
  prononcer correctement un son de façon
  systématique
• Retard de parole difficulté à organiser les
  sons dans les mots se traduisant par des
  inversions, omissions, confusions des sons ou de
  syllabes
• Retard simple de langage incapacité à organiser
  les mots dans la phrase, compréhension peu ou pas
  touchée
• Dysphasie trouble significatif, durable et
  sévère du développement du langage oral touchant
  à la fois lexpression et la compréhension
• Bégaiement perturbation du rythme de la
  parole.Trouble de la relation verbale en
  situation de communication toujours lié à la
  présence dun interlocuteur

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Développement du langage écrit

• Lapprentissage du langage écrit nest pas
  naturel, il est le résultat dactions
  pédagogiques
• Vers 6 ans, lenfant pré-lecteur est prêt pour
  cet apprentissage
• Les actions pédagogiques de cet apprentissage
  consistent à mobiliser des habiletés
  partiellement développées chez lenfant
  pré-lecteur
• Lévolution du langage écrit est rapide. En une à
  deux années dapprentissage, lenfant devient un
   lecteur autonome 

8
Troubles du développement du langage écrit

• Retard simple dacquisition du langage écrit
• Décalage dans les apprentissages
• Évolution spontanée favorable
• Suivi orthophonique pas toujours nécessaire
• Dyslexie/dysorthographie difficultés sévères et
  durables dacquisition de la lecture et de
  lorthographe en labsence dune déficience
  intellectuelle, de troubles sensoriels, de
  troubles du comportement et de la personnalité,
  de désordres affectifs graves ou de mauvaises
  conditions dapprentissage.

9
Quand et pourquoi sinquiéter ?Signes dappel
selon lâge
10
Indications du bilan orthophonique

• A 3 ans
• Nest compris que par son entourage
• Absence de phrases de trois mots dont un verbe
  associé
• Difficultés pour comprendre les phrases hors
  contexte
• Difficultés pour trouver le bon mot, pour
  exprimer ses idées

11
Indications du bilan orthophonique

• A 4 ans
• Difficultés pour comprendre les phrases longues,
  complexes ou abstraites
• Vocabulaire restreint et imprécis
• Ne fait que des phrases courtes et mal
  construites
• A du mal à raconter des évènements simples et
  récents
• Simplifie les mots (mots déformés mais proches de
  la cible)
• Beaucoup dhésitations quand il parle se bloque
  en début de phrase ou répète les sons plusieurs
  fois avant de dire le mot (ex ba ba ba ballon)

12
Indications du bilan orthophonique

• A 5 ans
• Prononce mal systématiquement certains sons
• Difficultés de discrimination auditive (sons) et
  visuelle (lettres)
• Faibles capacités métaphonologiques (manipuler
  les rimes, les syllabes et les voyelles)

13
Indications du bilan orthophonique

• En fin de CP
• Si lenfant ne parle pas comme un adulte
• Si lenfant a des difficultés dans
  lapprentissage de la lecture

14
Indications du bilan orthophonique

• A partir du CE2
• Ne maîtrise pas la lecture et/ou lécriture

15
Quelques repères
16
3-4 ans

• Quasi totalité des phonèmes sont acquis (peuvent
  manquer  ch ,  j ,  s ,  z , sans que ce
  soit pathologique)
• Parole intelligible sans déformation importante
• Comprend tout le langage
• Utilise des énoncés simples (SVC) mais corrects
• Laccord en genre et nombre apparaît
• Utilise le  je 
• Début des phrases coordonnées ( après ), de
  subordonnées, de relatives
• Exprime la causalité
• Conjugue correctement les temps simples
• Possède un vocabulaire de plus de 300 mots
• Questionne en utilisant  comment ,
   pourquoi ,  quand 
• Notions sur/sous, dans, à côté/près de,
  derrière/devant, avant/après, matin/midi/soir
  sont acquises

17
4-5 ans

• Tous les phonèmes sont normalement acquis
  (confusions entre ch/j, s/z tolérées)
• Parole peut encore être perturbée
• Comprend les notions de ressemblance/différence
  (pareil/pas pareil), de manque, de reste, le
  concept de nombre
• Utilise imparfait, futur simple, impératif
• Emploie correctement articles, adjectifs
  possessifs, pronoms possessifs, adverbes de temps
• Est capable de créer des scénarii, de définir des
  mots simples
• Maîtrise les accords en genre et en nombre
• Début de la concordance des temps
• Commence à utiliser des phrases complexes (pronom
  relatif, conjonction de subordination)
• Exprime la conséquence et le but
• Notions au milieu, par-dessus/par-dessous,
  hier/aujourdhui/demain, avant/pendant/après sont
  acquises

18
5-6 ans

• Les transformations tr/kr, dr/gr sont encore
  acceptables
• Comprend les catégories
• Connaît son âge
• Maîtrise le nombre
• Langage riche et varié
• Accès à lhumour
• Pose des questions sous forme interrogative
• Connaît les saisons
• Latéralité déterminée
• Écrit quelques lettres

19
6-7 ans

• Articule tous les sons
• Parle sans déformer les mots
• Allonge et complexifie ses phrases
• Comprend les phrases passives, les aspects
  formels du langage
• Construit des récits
• Déchiffre les mots simples, quelques phrases
  courtes
• Correspondance phonème / graphème

20
Diagnostics troubles du langage oral

• Troubles secondaires
• atteinte sensorielle surdité
• atteinte motrice
• déficit intellectuel
• épilepsies
• psychose, autisme, dysharmonies évolutives,
  facteurs denvironnement défavorables
• Troubles spécifiques
• Retard simple ou Dys

21
Listing pré requis langage oral

• Afférences sensorielles audition
• Efférences neuromotrices, phonation
• Compétences relationnelles ? Personnalité
• Compétences cérébrales globales ? Cognitif
• Compétences cérébrales spécifiques ? Capacités
  instrumentales
• Affectivité
• Stimulation (ex Bain de langage)

22
Atteintes sensorielles

• Périphériques ou centrales
• Parfois associées
• Peuvent être évolutives et de degré variable

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Signes précoces dautisme

• Troubles sévères de la communication précoce
• regard, expression du visage, postures
  corporelles et gestes,
• manque de manifestation sociale ou émotionnelle
• Absence dajustement postural
• Réponses sensorielles anormales 
• Langage absent ou réduit avec troubles sévères
• compréhension, confusions ( je  /  tu ),
  écholalies immédiates, différées
• Intolérance aux changements, colères
  incontrôlables
• Répertoire restreint et stéréotypé de
  comportement, dactivités et dintérêts 
• routines, rituels, stéréotypies motrices,
  fixation persistante sur des parties dobjets  

24
Retard mental

• Définition DSM-IV
• Diminution fonctionnement intellectuel général ?
  QI lt 70 homogénéité QIV / QIP et ? subtests
• Tenir compte du contexte socio-culturel, de
  lattention et de la participation
• Limitations significatives du fonctionnement
  adaptatif ? Test Vineland

25
Retard mental définition DSM-IV

• Fonctionnement intellectuel global ? QI apprécié
  par tests psychométriques standardisés
• Quotient intellectuel (QI)
• Moyenne générale 100,
• Déviation standard 15,
• Retard mental si QI lt 70, soit 2 DS.
• Faculté dadaptation intelligence pratique ?
  échelle de Vineland

26
Distribution des RM selon sévérité

• RM sévère QI lt 50
• Signe dappel Hypotonie
• RM léger 50 lt QI lt 70
• Retard ou troubles de langage souvent le 1er
• signe dappel dun RM léger

27
Démarche diagnostique devant un retard mental fixé

• Anamnèse ? ATCD familial
• Examen clinique
• ? Syndrome connu génétique
• Chromosomique
• microdélétionnel
• mendélien
• ? Causes acquises
• Bilan étiologique
• Mais des RM isolés restent inexpliqués

28
Épilepsies et troubles de communication

• Certaines épilepsies non idiopathiques
• partielles,
• généralisées
• ou avec anomalies nombreuses pendant le sommeil
  
• Syndrome de Landau-Kleffner
• Pointes Ondes Continues du Sommeil

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Troubles neuropsychologiques

• Concept des  Dys 
• dysphasies (langage oral),
• dyslexies-dysorthographies (langage écrit),
• dyscalculies (fonctions logico-mathématiques),
• dyspraxies (acquisition de la coordination),
• déficits attentionnels avec ou sans
  hyperactivité.
• Les  Dys  peuvent être isolés ou associés entre
  eux.
• Classifications des maladies
• CFTMEA, DSM-IV, CIM 10

30
Troubles spécifiques

• Critères positifs
• Diagnostics à éliminer
• Troubles secondaires
• atteinte sensorielle (surdité, déficit visuel) ou
  motrice
• déficit intellectuel
• épilepsies
• psychose, autisme, dysharmonies évolutives,
  facteurs denvironnement défavorables
• Retard simple

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Dysphasies

• Trouble grave, durable (structurel) et déviant du
  développement du langage oral
• Trouble structurel déviance permanente de
  lutilisation du code langagier
• Échec scolaire
• chez des enfants dintelligence normale
• Présomption à 3-4 ans signes dappel absence
  ou arrêt du babil puis évolution du langage,
  troubles du comportement
• Diagnostic souvent affirmé vers 5-6 ans

32
Pré requis langage écrit

• Capacités nécessaires pour accéder au LE
• conscience que loral est constitué de sons
• discrimination et analyse des sons de loral
• représentation de loral par des lettres (accès
  au symbolisme)
• repérage des lettres orientation et
  séquentialité (bonne perception et analyse
  visuelle)

33
Définition dyslexies

• Trouble
• spécifique (isolé)
• structurel (durable) daccès au langage écrit
• apprentissage de la lecture
• production / compréhension de lécrit
• chez des enfants
• normalement intelligents,
• normalement scolarisés,
• indemnes de troubles sensoriels,
• indemnes de troubles psychologiques,
• expliquant ces difficultés daccès au langage
  écrit

34
Diagnostics différentiels dyslexies

• Déficit visuel
• Déficit auditif
• Anomalies graves du langage oral
• Déficit intellectuel
• Troubles psychologiques évidents
• Carences socio-culturelles

35
Diagnostic positif dyslexies

• Évaluation intellectuelle
• Tests ? leximétrie
• Vitesse de lecture
• Nombres (types) derreurs
• Comparaison avec courbe étalonnée / âge
• ? Retard de lecture dau moins 18 mois / âge
  chronologique (ou mental)
• Éliminer les retards de maturation
• Analyse de la transcription de loral vers lécrit

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Classification dyslexies

• Selon atteinte de lune des voies de lecture
  voire des 2
• Analyse visuelle ? Accès au sens
• Par adressage (reconnaissance mot écrit en
  totalité) voie visuo-sémantique
• Par assemblage (b a ba) voie phonologique

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Plan

• Classification des troubles du langage
• Anatomie fonctionnelle
• Histologie fonctionnelle
• Étiologie des troubles du langage
• Hypothèses physiopathologiques des troubles
  spécifiques

38
Classification dyslexies
Mot écrit
10
60
Visuelle (dyséidétique)
Audiophonique (dysphonétique)
Analyse visuelle
Déficience de la voie visuo-sémantique (adressage)
Déficience de la voie phonologique (assemblage)
Accès au sens
30
Mixte
39
Études anatomiques
40
Études anatomiques

• Planums temporaux anormalement symétriques
  cortex pariétal inférieur ( traitement
  phonologique du langage)
• Foyers cicatriciels, de microdysgénésie,
  microgyrie, du gyrus frontal inférieur gauche et
  des 2 régions périsylviennes ( régions
  sensitivo-motrices oro-faciales)

41
Aire de Broca pied et cap de F3 partie de F2
AMS
Région péri-sylvienne cortex operculaire pré et
post-central
Faisceau arqué
Zone de Wernicke Planum temporal 1/3 post de
T1 gyrus supra-marginal gyrus angulaire G
Aires Visuelles
Aires visuelles associatives
Langage écrit
42
Études anatomiques

• Aire V5 / MT ? Zone de projection de la voie
  magnocellulaire des corps genouillés (
  traitement visuel du mouvement)
• Rôle du cervelet ?
• Trouble du traitement rapide de linformation
  auditive ou visuelle du langage
• Aires associatives et mémoire de travail

43
Études anatomiques

• Corps calleux trop épais dans sa partie médiane
  (liens  verbaux )
• Réduction taille des neurones des couches
  magnocellulaires des corps genouillés
• stimuli visuels présentés rapidement avec un
  faible contraste et une faible résolution
  spatiale
• Anomalies développementales des systèmes
  visuels et auditifs
• Anomalies corticales ? anomalies des corps
  genouillés

44

• Contrairement à ladulte, la théorie
  localisationniste nest pas suffisante
• Il faut prendre en compte
• laspect fonctionnel
• la maturation cérébrale
• lembryologie
• Nous avons affaire à une pathologie de réseaux
  neuronaux

45
Plan

• Classification des troubles du langage
• Anatomie fonctionnelle
• Histologie fonctionnelle
• Étiologie des troubles du langage
• Hypothèses physiopathologiques des troubles
  spécifiques

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Plan

• Classification des troubles du langage
• Anatomie fonctionnelle
• Histologie fonctionnelle
• Étiologie des troubles du langage
• Hypothèses physiopathologiques des troubles
  spécifiques

47
Maturation cérébrale
48
Maturation cérébrale

• Plusieurs phases
• Embryogénèse avec gènes de développement,
  neurulation, différenciation régionale
  (inductions, polarité antéro-postérieure et
  dorso-ventrale)
• Neurogénèse avec organisation corticale
  divisions, migrations neuronales, spécialisation,
  guidage axonal avec reconnaissance de la cible,
  synaptogénèse
• Contacts axo-dendritiques mise en place des
  contacts synaptiques initiaux

49
Maturation cérébrale postnatale

• Développement de larborisation dendritique
  (augmentation du PC post-natal)
• Myélinisation séquentielle des zones motrices aux
  lobes frontaux
• Remodelage des constructions synaptiques
  initiales synaptogénèse avec stabilisation et
  régression
• Spécialisation hémisphérique et dominance
  cérébrale

50
Plan

• Classification des troubles du langage
• Anatomie fonctionnelle
• Histologie fonctionnelle
• Étiologie des troubles du langage
• Hypothèses physiopathologiques des troubles
  spécifiques

51

• Structures cérébrales contraintes internes
  pré-organisatrices
• Processus génétiques
• Architectonie
• Groupes neurono-gliaux
• Maturation cérébrale
• Stabilisation synaptique et morts neuronales

Environnement Bain du langage Affectivité Implic
ite
Langage
52
Concordance

• Entre les études anatomiques, fonctionnelles et
  lapproche cognitive
• Trouble du traitement rapide de linformation
  auditive ou visuelle du langage
• Aires associatives
• Mémoire de travail
• Unités néocorticales radiaires Atteinte de la
  migration tardive des neurones du cortex (groupes
  neurono-gliaux)

53
Concordance

• Avec connaissance chez prématurés
• A 26 SAG, la couche germinative
• Volume maximum
• Produit loligoglie
• Majorité des précurseurs dastrocytes
• Atteinte couche germinative ?
• Trouble de migration astrocytaire tardive pour la
  moitié superficielle du néocortex
• Anoxo-ischémie ? vulnérabilité plus grande pour
  glutamate des noyaux gris centraux et cervelet ?
  THADA, Troubles spécifiques des apprentissages,
  Atteinte cérébelleuse

54
Concordance

• Avec effet favorable de la qualité des
  stimulations (ni trop, ni trop peu ? données chez
  enfants adoptés) et de lenvironnement (dans
  toutes ses dimensions y compris affectives)
• Lien mémoire / affectivité ? Psychodynamie

55
Concordance

• Avec intervalle libre (enfant secoué, alcoolisme
  fœtal, drogues, carences)
• Rôle âge/localisation Vagues successives de
  maturation de réseaux
• Importance du cervelet coprocesseur pour
  fonctions cognitives par sa richesse de connexion
  avec thalamus, préfrontal

56
Les troubles structurels du langage
terminologie. Daprès Michèle MAZEAU
Structures cérébrales spécifiquement dévolues au
traitement de linformation linguistique
Aphasie
Dysphasie
Survenue initiale
Survenue tardive après lacquisition dun langage
structuré
Développementale Absence de lésion Dysfonctionneme
nt ?
Lésionnelle IMC
Pure (trouble cognitif isolé)
Relative au sein dun déficit intellectuel
Associée à troubles auditifs, comportement
57
Conséquences des lésions cérébrales précoces sur
les grandes fonctions (M. MAZEAU)
Étiologies Anténatales Périnatales
postnatales (avant 1 an)
Lésions cérébrales précoces
et/ou
et/ou
Épilepsie
Troubles moteurs (IMC) Tr de commande
(paralysie) Tr du tonus Mvts anormaux
Troubles neuropsychologiques Tr neurovisuels,
langagiers, mnésiques, praxiques, gnosiques,
frontaux
Déficit dexpérience sensori-motrices,
expériences anormales, inhabituelles
Troubles neuro-orthopédiques
Troubles apprentissage (scolarité)
58
Centre de référence des Troubles du
langageRéseau Dysépi
Sophia GRUSZKA Marie CAMPELLO Aude
BALLOT Géraldine ROPERS Daniel AMSALLEM
59
Neuropédiatrie

• Secteur hospitalisation (6 lits)
• Centre de référence régional Langage
• Réseau DysEpi
• Groupe Handicaps
• Centres compétence (4 à 6 centres dont 2
  responsabilités principales)
• Activités TIG
• Directeur médical du CREESDEV (visuels
  polyhandicaps)
• CRRF
• APF
• Participation certaines synthèses ADAPEI, CAMSP,
  écoles, avis experts MDPH, justice ...

60
Neuropédiatrie et Centres compétence

• Responsable Maladies inflammatoires
  (encéphalites, maladies autoimmunes)
  Besançon-Dijon-Reims-Nancy-Strasbourg
• Co-responsable Retard mental-maladies du
  cervelet Besançon-Dijon
• Participation
• Maladies métaboliques
• Maladies neuromusculaires

61
Troubles du langage

• Un centre régional du langage structure
  hospitalière pluridisciplinaire
• Un réseau régional de santé
• ville-hôpital,
• trans-disciplinaire,
• avec un volet social et médical,
• tutelles ARH URCAM,
• un président, un coordonnateur, un comité de
  pilotage, des élections,
• des rapports dactivités, des évaluations

62
Historique réseau

• Statut juridique rattaché au CHU
• Création du réseau 07/03
• Décision conjointe ARH/URCAM 15/07/03
• Convention avec le CHU 22/09/03
• Premier financement 15/11/03
• Extension vers épilepsies 15/12/05
• Dossiers
• Financement extension vers épilepsie 14/09/2005
• Évaluation 31/03/2006
• Rapports dactivité des 3 ans 15/04/2006
• Financement années 2007 et 2008 pour langage
  19/09/2006
• Renouvellement en 2008 pour 3 ans

63

• 4 à 6 des enfants ont des troubles spécifiques
  des apprentissages dont 1 de Dys sévères
• Épilepsie 1 des enfants
• soit 1000-1500 enfants en Franche-Comté

64
Participation au réseau

• Ministères et Tutelles
• Population et milieu associatif
• Institutions académiques
• Structures dalerte et dépistage
• Professions de Santé
• Libéraux Médecins généralistes, pédiatres, ORL,
  Orthophonistes
• Structures Orthophonistes, Neuropsychologues,
  Psychomotriciens
• Structures de soins Hôpitaux généraux, CAMSP,
  CMPP, CGI, UTEP, certains SESSAD et IME
• CHU ORL, Pédiatrie, Pédopsychiatrie Centre de
  référence

65
Personnels pour le centre de référence et le
réseau

• Actuellement
• 2 x ½ ETP de neuropédiatrie Daniel Amsallem
• Norbert Khayat
• ½ ETPp Géraldine Ropers
• 3 ETP de neuropsychologie Marie Campello
• Aude Ballot, Marie Terrien
• 1 ETP dorthophonie Sophia Gruszka
• ½ ETP de psychomotricité Myriam Soleillant,
• 1 ETP dinfirmière puéricultrice Alexandra
  Aymonier
• 1 ETP de secrétariat Elisabeth Droz-Vincent
• ½ ETP de secrétariat Audrey Rabasse
• 1 ETP dassistante de coordination Camille

66
Centre de référence et réseau Téléphone 03 81
21 84 29 Mail troubles-langage_at_chu-besancon.fr
dysepi_at_chu-besancon.fr Réseau financement 3
ans renouvelable Centre de référence pérenne
Personnels pour le groupe Handicap

• Actuellement
• ½ ETP de médecin Caroline Pâris
• ½ ETP de neuropsychologie Elise Revaud
• ½ ETP Audrey Rabasse

67
Objectifs

• Éviter troubles des conduites (anxiété, retrait
  social, inhibition, désintérêt massif,
  opposition, agressivité, provocation,
  instabilité)
• ? épanouissement personnel et familial
• Rééducations pour profiter de la plasticité
  (maturation) cérébrale
• Éviter le calvaire de lécole sans réponse
  adéquate pendant le cursus de lélève ? éviter
  lillettrisme ? Adaptations scolaires
• Autonomie à lâge adulte

68
Personnel petite enfance
Famille
Instituteur
Psychologue scolaire
Médecin de PMI, scolaire, CAMSP ou de famille ?
ATCD, examen, audiométrie, bilan orthophonique ?
Synthèse
Troubles secondaires
Retards simples de parole et de langage
Troubles spécifiques
Niveau 2 Niveau 3 CHU dont Centre référence
Ambulatoire
69
(No Transcript)
70
(No Transcript)
71
(No Transcript)
72
(No Transcript)
73
(No Transcript)
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(No Transcript)
75
(No Transcript)
76
(No Transcript)
77
(No Transcript)