sarkoidoza

1
sarkoidoza
2
CHOROBY SRÓDMIAZSZOWE
Idiopatyczne zapalenie pecherzyków plucnych - IIP
INNE
O znanej przyczynie
Choroby ziarniniakowe
idopatyczne wlóknienie pluc - IPF/UIP
INNE
NSIP
DIP
AIP
RB-ILD
WJ Piotrowski
COP (BOOP)
LIP
ATS/ERS 2002
3
SARKOIDOZA-DEFINICJA

• Przewlekla choroba ziarniniakowa o nieznanej
  etiologii, obejmujaca przede wszystkim wezly
  chlonne (w szczególnosci wnek plucnych) i miazsz
  pluca ale równiez inne narzady. Cecha typowa jest
  tendencja do samoistnych remisji i nawrotów.
• ATS Statement on sarcoidosis. 1999

WJ Piotrowski
4
EPIDEMIOLOGIA - zapadalnosc

• Szwecja 60/100.000/rok
• Pólnocna Europa 5-40/100.000/rok
• Japonia 1-2/100.000/rok
• USA (afroamerykanie) 35/100.000/rok
• USA (biali) 11/100.000/rok
• Polska 10/100.000/rok

5
Sarkoidoza rozwija sie u osób o blizej
nieokreslonej predyspozycji genetycznej w wyniku
pobudzenia ukladu immunologicznego przez zakazne
lub niezakazne czynniki (czynnik sarkoidalny)
pelniace role slabo-degradowalnych antygenów
Predyspozycja genetyczna
CHOROBA
Czynniki srodowiskowe
WJ Piotrowski
6
Podstawowa cecha zapalenia w sarkoidozie jest
tworzenie ziarniny. Jest to reakcja na nieznany
antygen, którego fizjologicznym celem jest jego
lokalizacja, ograniczenie zapalenia i ochrona
sasiadujacych tkanek
7
Przewaga cytokin produkowanych przez limfocyty
Th1 sprzyja promowaniu zapalenia ziarniniakowego
Makrofagi IL-12 Komórki dendrytyczne
Th1 INF? IL-2
Th2 IL-4 IL-5 IL-10
TNF-a
MAKROFAGI
WJ Piotrowski
SARKOIDOZA
8
U 5-10 chorych na sarkoidoze dochodzi do
wlóknienia pluc. Przesuniecie równowagi Th1/Th2 w
kierunku Th2 zwiazane jest z produkcja cytokin o
dzialaniu profibrogennym.
fibroblasty
Makrofagi Komórki tuczne
ECM
TGF-? PDGF IGF-1 GM-CSF
IL-4,-5,-6,-10,-13
Th1
Th2
WJ Piotrowski
9
Klasyfikacja radiologiczna

• 0 O prawidlowe RTG
• I O poszerzenie wnek plucnych
• II O wneki zmiany rozsiane
• III O tylko zmiany rozsiane
• IV O nieodwracalne zwlóknienie

WJ Piotrowski
10
Zespól Löfgrena

• Zapalenie stawów (Arthritis)
• Rumien guzowaty (Erythema nodosum)
• Adenopatia wnekowa
• U wielu chorych równiez goraczka, stany
  podgoraczkowe, obrzeki
• Wystepuje u 9-34 pacjentów (zmiennosc zalezna od
  pochodzenia)

WJ Piotrowski
11
Nalezy dazyc do potwierdzenia rozpoznania
badaniem histopatologicznym. Jednakze o
ostatecznym rozpoznaniu decyduje calosc obrazu
(klinika, badania obrazowe, biochemiczne).
Ziarniniak bez cech serowacenia nie jest
jednoznaczny z rozpoznaniem sarkoidozy !
sarkoidoza
grzybica
bruceloza
z. Wegenera
TBC
cialo obce
trad
borelioza
nieserowaciejace ziarniniaki
WJ Piotrowski
12
Wskazania do systemowych GKSsarkoidoza pozaplucna

• Sarkoidoza serca
• Neurosarkoidoza
• Sarkoidoza oka (z wyjatkiem uveitis anterior
  acuta)
• Hyperkalcemia

WJ Piotrowski
13
Wskazania do systemowych GKSsarkoidoza plucna

• Progresja radiologiczna
• Postepujace zaburzenia w badaniach czynnosciowych
• Ciezka objawowa sarkoidoza

WJ Piotrowski
14
ROKOWANIE
przebieg przewlekly 20-25
wlóknienie pluc 5-10
REMISJE 60

• Zgony 1-5
• Zwlóknienie pluc
• Sarkoidoza serca
• Sarkoidoza OUN

powrót do zdrowia
nawroty
WJ Piotrowski