Anemii

1

• 
  Anemii
• 
  Generalitati
• Definitie scaderea Hb, Ht, GR cu mai mult de
  10 din valoarea standard
• OMS barbati Htlt39, Hblt13g/dl
• femei Htlt36, Hb
  lt12g/dl
• Semn pentru boala sau mecanism de boala
• Trebuie definite caracteristicile morfologice
  ale anemiei
• - mecanismul
  anemiei
• - cauza care a
  declansat acest mecanism
• - tratamentul cel
  mai potrivit
• Hemograma investigatia primara obligatorie în
  suspiciunea de anemie
• Parametrii eritrocitari implicati în clasificarea
  anemiilor
• 1. Cantitatea eritrocitelor existente în
  circulatie GR
• 
  - Ht
• 
  - Hb
• Marimea eritrocitelor VEM
• Încarcarea cu Hb a eritrocitelor HEM,CHEM
• Productia m.o. de eritrocite reticulocitoza
• Variatia dimensiunilor eritrocitelor - RDW

2

• Hiperplazie eritroida medulara- cu reticulocite?-
  eritropoieza eficienta
• 
  
  hemoliza/hemoragii acute
• 
  - cu retic?- eritropoieza ineficienta (liza
  intramedulara a
• 
  
  precursorilor )
• 
  - carenta B12,acid folic
• 
  - diseritropoieza

3

• Examinarea obligatorie a m.o
• Hipocromie analiza Fe medular, depistare
  sideroblasti inelari
• retic? cu pancitopenie aplazie, insuficienta de
  productie, LA
• Dispunerea eritrocitelor în rulouri
• Reactie leucoblastica coexistenta eritroblasti
  cu precursori granulocitari maturi
• VEM?, CHEM ?
  1. bilant Fe
• -feripriva ,
  cr simpla 2.
  electroforeza Hb
• -
  sideroblastica, talasemie
• Anemie retic?
• VEM?, CHEMN
  1. ex. M.o.
• 
  megaloblastica, nonmegaloblastica 2. bilant
  catalizatori
• VEMN, CHEMN
  punctie /biopsie
  m.o.
• aplazie med,
  dislocare med (neopl, fibroza, )bilant Fe, ex.
  genetic

4

• Anemieretic? VEM, CHEM variabile
• -
  hemolize
• -
  sechestrare splenica
• - stare
  posthemragie acuta
• Teste de hemoliza
• Frotiu medular
• Hemoliza imuna test Coombs, aglutinine la rece,
  hemolizine bifazice
• Fragilitate osmotica, autohemoliza
• Test HAM
• Test de siclizare
• Electroforeza Hb

5

• Clasificarea
  morfologica
• Anemia microcitara feripriva
• -
  thalasemie
• -
  sideroblastica
• -
  inflamatia cronica
• - cu Hb
  instabile
• B. Anemia macrocitara
• cu megaloblastoza medulara deficit vit
  B12,acid folic
• 
  - aciduria orotic ereditara
• 
  - raspunde la tiamina
• fara megaloblastoza medulara aplastica
• 
  - sdr. Diamond- Blackfan
• 
  - hipotiroidism
• 
  - boli hepatice
• 
  - infiltrare medulara
• 
  - diseritropoietica

6

• C. Anemia normocitara
• Hemolitica congenitala defecte enzimatice
• -
  defecte membranare
• - Hb
  patii
• Hemolitica dobândita mediata de Ac
• -
  microangiopatica
• -
  infectii
• Pierdere acuta
• IRcr
• Clasificarea
  fiziopatologica
• A. Dezordini ale productiei de GR în cara rata
  productiei lt gradul anemiei
• Insuficienta medulara
• Anemia aplastica congenitala, dobândita
• Aplazia pura a seriei rosii congenitala sdr
  Diamond-Blackfan
• -
  dobândita eritroblastopenia pura a copilului

7

• Sdr hipoplazie medulara-insuficienta pancreatica
• Infiltrare medulara malignitate
• -
  osteopetrosis
• -
  mielofibroza
• 2. Productie improprie de eritropoietina
• IR cr
• Hipotiroidism, hipoparatiroidism
• Inflamatie cr
• Malnutritie proteica
• Hb cu afinitate scazuta pentru O2
• B. Afectarea maturarii seriei eritroide si
  eritropoieza ineficienta
• Maturarea anormala a citoplasmei
• Deficit de fier
• Thalasemii
• Anemia sideroblastica
• Intoxicatii

8

• 2. Maturarea anormala a nucleului
• Deficit de vit B12
• Deficit de acid folic
• Anomalii ereditare în metabolismul folatilor
• An cu raspuns la tiamina
• Orotic aciduria
• 3. Anemia diseritropoietica congenitala
  (I,II,III,IV)
• 4. Protoporfiria
• 5. Anemia sideroblastica refractara cu
  vacuolizarea precursorilor medulari si disfunctie
  pancreatica
• C. Anemii hemolitice
• Defecte ale Hb
  6. injurii termice
• Ale membranei GR
  7. injurii induse de agenti oxidanti
• Ale metabolismului GR
  8. infectii
• Mediate de Ac
  9. HPN
• Injurii mecanice ale GR
  10. anomalii ale membranei GR
• 
  induse de lipide
  plasmatice

9

• Fierul
• Organismul contine 4-5 g de fier sub forma
• heminica- Hb, mioglobina, citocromi, peroxidaze,
  catalaze
• Nonheminica siderofilina (sau
  transferina)feritinahemosiderina forme de
• 
  transport si stocaj
• Pierderi , aport, absorbtie
• Pierderi cotidiene f. mici-mg/zi transpiratie,
  descuamare celulara, fanere, urina,
• 
  fecale
• Hemoragia 1l sânge0,5g fier o sângerare de 10
  ml/zi ?5 mgFe/zi
• - pierderi mai mari la femei
  2-3 mg/zi
• - hemoragiile patologice,
  chiar mici si repetate
• Aport
• Alimentatia normala 10-25 mg Fe/zi se
  absoarbe doar 10-20
• Absorbtia
• În duoden
• Reglarea absorbtiei fierului

10

• Rezervele de fier
• Normal 0,6-1,2 g Fe stocate în macrofage m.o.,
  splina, ficat sunt de 2 tipuri
• Rapid disponibile sub forma de feritina,
  molecula mare (GM 650000Da) formata din proteina
  (apoferitina)Fe
• Lent disponibila hemosiderina
• rezerve lt la femei600mg, la barbat 1,2g
• În plasma se afla permanent putin Fe, care este
  fixat pe siderofilina 13060?ml
• 
  limita inferioara 70 ? la barbati, 60 ? la femei
• Normal siderofilina nu este saturata la întreaga
  sa capacitate poate fixa pâna la 300-350 ? Fe
• Dupa absorbtie 20 cantitate în rezerve
• - 80 eritropoiezei

11

• Necesitati fiziologice crescute de Fe
• Sarcina aport pentru fat 300mg
• - pierderi la nastere 200mg
• - aport zilnic 8-10 mg
• fiziologica, lunara la femei
• n.n rezerve hepatice de la mama epizate în
  câteva luni
• - rezerve constituite în ultimele
  luni de sarcina?carenta frecventa la prematuri
• Adolescenta perioada de crestere accelerata
• - la fete coincide cu
  menarha
• Explorarea metabolismului fierului
• Dozarea fierului seric (sideremia)
• Coeficient de saturatie al siderofilinei dozare
  indirecta a siderofilinei exista si o dozare
  directa prin tehnica radioimunologica lt utilizata
• Capacitatea de legare a Fe
• Concentratia feritinei serice
• Evaluarea receptori pentru transferina

12

• Fe medular coloratia Perls
• Fe urinar în supraîncarcarea cu Fe eliminare?
  dupa administrare de chelatori
• Ferocinatica Fe59
• Variatii patologice ale Fe seric si capacitatii
  totale de fixare a Fe
• ?rezerve Fe, ? Fe seric si ?capacitatea totala de
  fixare a Fe prin cresterea siderofilinei
  (mecanism reglator)? ?absorbtia la nivel
  intestinal.
• - ?capacitatea totala de fixare a Fe apare
  înaintea ? Fe seric primul semn din carenta
  martiala si ultimul care se corecteaza sub
  tratament
• Sdr inflamator perturba repartitia Fe în organism
  cu acumularea în macrofagele medulare fara
  returnarea catre eritropoieza
• ? Fe se însoteste de o ? capacitatea totala de
  fixare a Fe
• - Fe crescut în rezerve nu stimuleaza sinteza
  siderofilinei
• Hipercatabolism al siderofilinei
• În supraincarcarea cu Fe- Fe seric ? pâna la
  saturarea completa a siderofilinei
  hemocromatoza
• ?siderofilinei în insuficienta hepatica
  (sinteza)sau pieredere în exces prin urina Sdr.
  nefrotic