Fisiopatolog

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Fisiopatología del Sistema Endocrino

• Fisiopatología
• UNIBE
• Dr. José R. Fuchs C.

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Alteraciones del Sistema Endocrino

• DEFICIENCIA HORMONAL
• EXCESO DE HORMONAS
• RESISTENCIA DE ACCION A LAS HORMONAS
• ESTADOS POR DEFICIENCIA HORMONAL
• Procesos destructivos
• Infecciones ( Tuberculosis adrenal)
• Infartos (Sheehan)
• Inflamación ( DM secundaria a pancreatitis)
• Tumores (células nulas de la pituitaria)
• Autoinmune (tiroiditis de Hashimoto)
• Hereditarias (enanismo pituitario)
• EXCESO DE HORMONAS
• Sobreproducción de la glándula
• Sobrestimulación de la glándula
• Producida por tejido extraglandular
• Iatrogénica
• Destrucción de la glándula blanco

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Alteraciones del Sistema Endocrino

• RESISTENCIA HORMONAL
• Generalmente de carácter hereditario
• Deficiencia en receptores o post-recepción
• Desarrollo de anticuerpos a las hormonas o sus
  receptores
• Ausencia de células blanco
• PRODUCCION DE HORMONAS ANORMALES
• Algunos tipos de DM
• Inmunoglobulinas que se fijan al receptor
  específico y lo estimulan
• Anticuerpos anti-receptores de insulina.
• DEFECTOS QUE AFECTAN SISTEMAS ENDOCRINOS
  MULTIPLES
• Panhipopituitarismo
• Sindromes poliglandulares
• Sindromes de neoplasias endocrinas múltiples

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HIPOTÁLAMO
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HIPOTÁLAMO

• HIPOTALAMO
• Peso 4 g. Enfermedad ocurre sólo cuando el
  compromiso es bilateral.
• .
• Funciones no endocrinas
• Apetito y patrones alimentarios
• Regulación de la temperatura
• Ciclo sueño-vigilia
• Memoria y comportamiento
• Sed
• Función del sistema autonómico.
• Funciones endocrinas
• Factores liberadores de hormonas estimulantes
  hipofisiarias
• CRH TRH GHRH GnRH.
• Dos sustancias inhibidoras Somatostatina a la GH
  y la dopamina a la prolactina.
• Además de ocitocina y vasopresina u hormona
  antidiurética.

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HIPOTÁLAMO

• TUMORES. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Tumores son de crecimiento lento y usualmente
  tienen que alcanzar gran tamaño para producir
  sintomatología
• Hidrocefalia por compromiso del tercer
  ventrículo
• Disfunción hipotalámica endocrina y no endocrina
• Hipopituitarismo parcial o total
• Demencia
• Trastornos en la ingesta de alimentos (obesidad,
  emación)
• Disfunción endocrina
• Los procesos agudos o de crecimiento rápido
• Coma
• Alteraciones en la función autonómica

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HIPOTÁLAMO

• Lesiones en el hipotálamo anterior
• Craneofaringioma
• Gliomas del nervio óptico
• Meningiomas
• Enf granulomatosas
• Germinomas
• Aneurismas de la carótida interna
• Lesiones del hipotálamo posterior
• Gliomas
• Hamartomas
• Ependimomas
• Germinomas
• Teratomas

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Hipotálamo

• CRANEOFARINGIOMAS
• 3-5 de todas las neoplasias intracraneanas.
  Mayoría son supracelares, 15 intracelares.
• Frecuentemente quísticas y calcificadas. La
  mayoría se manifiestan en la infancia.
• 45 en gt de 20 años y 20 en gt de 40 años.
• CLINICA
• Hipertensión endocraneana cefalea, vómitos y
  papiledema.
• Trastornos visuales, hemianopsias.
• Baja estatura.
• En adultos el 80 tendrán trastornos visuales,
  cefalea, deterioro mental y cambios de conducta,
  hipogonadismo e hiperprolactinemia (50).
• Menos frecuente Diabetes insípida, obesidad,
  panhipopituitarismo.

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HIPÓFISIS
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Hipófisis

• TUMORES DE LA HIPOFISIS
• 10 al 15 de todas los tumores intracraneanos
• Microadenomas lt 1cm diámetro.
• Macroadenomas gt 1cm.
• Usualmente se diagnostican por
• Rx u otros estudios de imágenes de cráneo.
• Defectos visuales, cefalea u otros defectos
  neurológicos, especialmente con macroadenomas
• Datos de producción hormonal en exceso
  hiperprolactinemia, cushing, acromegalia
• Hipopituitarismo debido a destrucción de la
  región hipotálamo hipofisiaria.
• Apoplejía pituitaria.

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HIPÓFISIS

• TIPOS DE TUMORES
• Porlactinoma micro o macroadenoma.
• Secretores de HC macroadenomas generalmente
• Enfermedad de Cushing microadenomas productores
  de ACTH muy pequeños que a veces no se detectan
  por TAC O RM.
• Adenomas cromófobos, incidentalomas o de células
  nulas no producen hormonas. (30-40) (los más
  frecuentes)
• MUY PERO MUY RAROS
• Secretores de (TSH). (EXCEPCIONALES)
• Secretores de (FSH y LH) hipogonadismo,
• problemas visuales y cefaleas. (MUY RAROS)

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Adenomas hipofisiarios

• Acromegalia
• Exceso de hormona crecimiento
• Hipotálamo---GHRF est (). Somatostatina inh
  (-) la producción de GH por la hipófisis GH
  estimula la producción de somatomedinas (c)
  (ILGF) factor de crecimiento similar a la
  insulina, en el hígado
• Mayoría por macroadenomas hipofisiarios. 40
  casos por millón.
• Raro por aumento de GHRF lt1.
• Producción ectópica de GH es rara
• Carcinoma bronquial de células pequeñas
• Carcinoma medular de tiroides
• Carcinoides del intestino delgado

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• Crecimiento de las manos

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CAUSAS DE HIPERPROLACTINEMIA

• ESTADOS FISIOLOGICOS
• A Embarazo
• B Lactancia
• C Estrés
• E Estimulación del pezón
• F Ingesta de alimentos
• MEDICAMENTOS
• A. Antagonistas de receptores dopaminérgicos
• Fenotiazinas
• Butirofenonas
• Tioxaminas
• Metoclopramida
• Sulpiride
• B Agentes que depletan dopamina
• Metildopa
• Reserpina
• C Estrógenos
• D Opiáceos

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Causas de hiperprolactinemia

• ENFERMEDADES ASOCIADAS
• A Tumores pituirtarios
• Prolactinomas
• Adenomas productores de GH y prolactina
• Adenomas secretores de ACTH y prolactina
• Adenomas cromófobos no funcionantes
• B Enfermedad hipotalámica y del pedículo
  hipofisiario
• Enfermedad granulomatosa (sarcoidosis)
• Craniofaringiomas y otros tumores
• Irradiación craneana
• Sección del pedículo
• Silla vacía
• Anormalidades vasculares (aneurismas)
• Hipofisitis linfocítica
• Carcinoma metastásico
• C Hipotiroidismo primario
• D Insuficiencia renal crónica
• E Cirrosis

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Hipopituitarismo

• CLASIFICACION DE HIPOPITUITARISMO
• AISLADO
• Deficiencia congénita de GNRH (hormona liberadora
  de gonadotrofinas). Deficiencia gonadal, ausencia
  de pubertad, bajos niveles plasmáticos de LH y
  FSH se asocia a anosmia.
• Deficiencia aislada y adquirida de TSH
  hipotiroidismo, pobre respuesta de TSH a TRH, se
  puede ver en la apoplejía pituitaria.
• Deficiencia aislada de ACTH, causando deficiencia
  selectiva de glucocorticoides, ausencia de
  hiperpigmentación, o contracción de volumen. El
  cortisol plasmático está bajo y no se eleva
  después de hipoglicemia inducida por insulina.
• Deficiencia aislada de hormona del crecimiento
  (GH). Estatura baja
• Todas estas deficiencias aisladas de las hormonas
  hipofisiarias son sumamente raras.

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Hipopituitarismo

• PANHIPOPITUITARISMO
• Más común que las deficiencias aisladas.
• Destrucción de la pituitaria por un tumor,
  craniofaringioma o metastásico, tumores de la
  región hipotálamo-hipofisiaria.
• Síndrome de Sheehan o infarto pituitario
  post-parto ausencia de lactación, bajos niveles
  de prolactina, ausencia de respuesta a TRH,
  insuficiencia gonadal, hipotiroidismo,
  insuficiencia suprarrenal y otras.
• Otras causas enfermedades granulomatosas (ej.
  sacoidosis, tuberculosis, granulomatosis de
  Wegener), infecciones, radioterapia.

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Fisiopatología de la glándula adrenal

• Fisiopatología
• UNIBE
• Dr. José R. Fuchs

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Síndrome de Cushing

• La causa más común de Síndrome de Cushing es la
  iatrogénica debido a la administración de dosis
  terapéuticas de glucocorticoides.
• CAUSAS DE SINDROME DE CUSHING
• CAUSAS INCIDENCIA RELATIVA
• Dependientes de ACTH 75
• Enfermedad de Cushing 60
• Secreción ectópica de ACTH 15
• Secreción ectópica de CRH Rara
• Independientes de ACTH
• Cáncer adrenal 25
• Adenoma adrenal 10
• Enfermedad adrenal micronodular Rara
• Ficticia o iatrogénica Muy común

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Síndrome de Cushing

• TUMORES ASOCIADOS CON EL SINDROME DE ACTH
  ECTOPICO
• Carcinoma de células de avena 50
• Tumores embrionarios 35
• Carcinoma del timo
• Carcinoma islotes
• Carcinoma medular de la tiroides
• Carcinoide bronquial
• Feocromocitoma 5
• Otros 10
• Gonadas
• Carcinoma de la próstata y del cervix
• Tumores de origen desconocido

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Enfermedad de Cushing

• La enfermedad de Cushing (producción de ACTH por
  un microadenoma pituitario) es la causa más
  frecuente del Síndrome de Cushing.
• Es 4 veces más frecuente en mujeres que en
  hombres y a menudo ocurre entre las edades de 20
  a 40 años.
• Usualmente es muy pequeño, sin embargo una TAC o
  una RM son capaces de detectarlos en un 50 de
  los casos.

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Síndrome de Cushing

• Los tumores adrenales, causando un Síndrome de
  Cushing, se pueden presentar a cualquier edad,
  pero predominan en niños (particularmente
  carcinoma).
• Los carcinomas son usualmente muy agresivos y
  grandes y pueden palparse en la mayoría de los
  casos en contraste los adenomas son de
  crecimiento lento y de tamaño moderado (1,5 a 6
  cm de diámetro al diagnóstico), rara vez se
  asocian al MEN I.
• La hiperplasia adrenal micronodular ocurre en
  niños y adultos jóvenes, la patogénesis
  bioquímica no se conoce con certeza, puede
  ocurrir esporádicamente como enfermedad familiar.

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INSUFICIENCIA ADRENAL

• CAUSAS DE INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
• ETIOLOGÍA (OCURRENCIA )
• 1. Insuficiencia adrenal primaria
• Autoinmune (70)
• Tuberculosis (20)
• Otras (10)
• SIDA Hemocromatosis
• Infecciones por hongos Adrenoleucodistrofia
• Hemorragia adrenal Neoplasia
  metastásica
• Amiloidosis No respuesta congénita a la ACTH
• Sarcoidosis
• Hiperplasia adrenal congénita.
• 2. Insuficiencia adrenal secundaria
• Supresión adrenal por administración exógena de
  glucocorticoides o ACTH
• Secundario al tratamiento del Síndrome de Cushing
• Lesiones hipotalámicas o pituitarias.

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INSUFICIENCIA ADRENAL

• Las dos causas más comunes de insuficiencia
  adrenal son la adrenalitis autoinmune y la
  tuberculosis.
• En los países en vías de desarrollo, la TB puede
  ser más prevalente que la adrenalitis autoinmune.
  
• La Enfermedad de Addison autoinmune puede ser
  parte del Síndrome de deficiencia poliendocrina
  tipo I y II.
• La tipo I es una enfermedad de la niñez y se
  caracteriza por insuficiencia adrenal,
  hipoparatiroidismo, y candidiasis mucocutánea,
  también puede incluir hipogonadismo, anemia
  perniciosa, hepatitis crónica activa y alopecia.
  
• Tipo II (Síndrome de Schmidt) es una enfermedad
  de adultos jóvenes, se caracteriza por
  insuficiencia adrenal, enfermedad autoinmune de
  la tiroides, y DM tipo 1.