1. laringomalacia: jorge y sebastian

1

• 1. laringomalacia jorge y sebastian
• 2. laringocele y quiste sacular ma. camila y
  tatiana
• 3. lesiones neurologicas cristina y Nick
• 4. mallas laringeas y atresias congenitas diana
• 5. Estenosis subglotica congenita cristina y
  nick
• 6. hendiduras laringeas y laringotraqueoesofagicas
  gisella
• 7. neosplasias congenitas ana
• 8. atresia e imperforacion de coanas Joh

2
Laringomalacia
3
Laringomalacia

• Anomalía en la dinámica laríngea que provoca
  flaccidez de los tejidos supraglóticos.
• Colapso y aspiración de estructuras
  supraglóticas hacia la glotis en la
  inspiración.

4
Laringomalacia

• Fisiopatología
• Factores
• Histología?
• Desordenes musculares
• Inmadurez de cartílagos?
• Anatómicas
• Epiglotis enrollada y alargada
• Colapso y aspiración de los ariteniodes
• Ligg ariepiglóticos cortos

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Laringomalacia

• Cuadro Clínico
• 1-2 semanas
• Estridor de tono bajo intermitente
• gt gritar, esfuerzos, lactancia, posición,
  Apnea SMSL
• 6 semanas gt síntomas lt 8-10 meses
• Tirajes Subcostales
• Pectum excavatum
• Asociación con RGE

6
Laringomalacia

• Diagnostico
• Con la clínica del paciente
• Laringoscopia con fibra óptica.
• Si hay disfagia endoscopia.
• Rx de tegidos blandos de cuello y torax. (via
  aerea)

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Laringomalacia

• Tratamiento
• La mayoría se trata con manejo espectante.
• Resuelve espontáneamente 18 a 24 meses.
• Manejo medico para relujo gastroesofagico
• La traqueostomia es el manejo estándar.
• Supraglotoplastia en sintomáticos severos.

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Laringomalacia

• Complicaciones
• Es inusual en la supraglotoplastia
• Estenosis supraglotica.
• Exacerbación de disfagia por aspiración.

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Laringoceles y quistes saculares
10
(No Transcript)
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Laringocele

• Herniación de la mucosa laríngea que se origina
  en el extremo apendicular del ventrículo.
• Se haya en comunicación con el lumen laríngeo y
  su contenido es aire.
• Moco
• Sobreinfección ? laringopiocele
• Más frecuentemente en el sexo masculino (71)
• 5ta-6ta década de la vida
• Ocurre general/ en pacientes que presentan
  períodos prolongados de aumento de la presión
  intralaríngea.
• Incidencia es baja
• 1/2.500.000 habitantes
• Naturaleza benigna, en principio, puesto que
  pueden albergar un carcinoma oculto en su
  interior.

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Etiología

• Etiología no es clara ? dilatación del sáculo
  laríngeo.
• El sáculo o apéndice laríngeo es un vestigio
  embrionario.
• Análogo a la vesícula aérea de los grandes
  primates???
• función es aumentar la resonancia???
• Lubricación de la mucosa de las cuerdas vocales?
• Histología epitelio cilíndrico ciliado
  pseudoestratificado con 60 a 70 glándulas
  mucosas.
• Anatómicamente es un fondo de saco cuyo orificio
  comunica con el ventrículo laríngeo.

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Fisiopatología

• La fisiopatología del laringocele no es clara,
  algunas causas serían
• sáculo alargado
• Obstrucción del orificio sacular
• Aumento de la presión transglótica.
• sopladores de vidrio, levantadores de pesas,
  tosedores crónicos, posparto e interpretes de
  instrumentos de viento.

14
(No Transcript)
15
CLASIFICACIÓN LARINGOCELE

• Relación con la membrana tirohioidea en
• Interno
• Saco aéreo limitado al área de la banda
• Se extiende posterosuperior al pliegue
  aritenoepiglótico (dentro del cartílago laríngeo)
• Externo
• Se extiende cefálico y protruye hacia membrana
  tirohiodiea
• Sobrepasa el cartílago tiroides
• Combinado (Puede protruir al examen físico
  durante valsalva)

16
(No Transcript)
17
SINTOMAS LARINGOCELE

• Síntomas según localización
• Laringocele externos
• masa cervical medial al músculo
  esternocleidomastoideo, en la región de la
  membrana tirohioidea, que aumenta de tamaño con
  la maniobra de Valsalva.
• También es característica la presencia del signo
  de Bryce
• sonido sibilante a la compresión externa de la
  masa, ocasionado por la entrada del aire en la
  laringe.
• Laringocele interno
• sensación de cuerpo extraño, tos, disfagia,
  disfonía, dolor de garganta, estridor y
  eventualmente pueden provocar obstrucción de la
  vía aérea.
• En los mixtos la sintomatología dependerá de la
  magnitud de cada componente.
• Sx disfonía, Ronquera intermitente, disnea,
  llanto débil, afonía

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• Complicaciones
• obstrucción de vía aérea
• infecciones (laringopiocele).
• Diagnóstico
• Clínica
• Rinofibroscopia donde se observa una masa
  supraglótica que involucra banda ventricular y
  repliegue aritenoepiglótico.
• Estudios por imágenes son esenciales para el
  diagnóstico definitivo.
• Tomografía computada cervical sin contraste.

19
(No Transcript)
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QUISTES SACULARES

• Diagnostico diferencial del laringocele
• Quiste sacular se diferencia del laringocele
• La luz esta asilada del interior de la laringe
• No contienen aire pero contienen liquido
• Son submucosos
• No estan recubiertos de membrana mucosa

21

• Lateral vs anterior

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• Se dividen en tres tipos
• Quiste congenito
• Se presenta en el momento de nacimiento
• Produce sintomatología respiratoria
• Epitelio cilindrico ciliado
• Presenta liquido en su interior
• Quiste laringeo
• Aparición en adulto joven
• Permanencia del extremo superior del seno
  branquial entre el tercer y cuarto arco
• Localizacion en pliegue aritenoepiglotico
• Epitelio escamosos queratinizado
• Liquido trbio con restos de queratina en su
  interior
• Quiste laringeo del adulto
• Mas fercuente de los tres
• Pico de presentacion a los 60 años
• Localizacion supraglotica
• Se origina por obstruccion de los conductos
  glandulares

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SINTOMAS QUISTES SACULARES.

• Distrés respiratorio, estridor inspiratorio,
  llanto inaudible, disfagia ocasional
• Clasificación
• Superior (medial y posterior)
• Posterior (pliegues falsos)
• Adquiridos (inflamación, trauma, tumores que
  hagan oclusión)
• Congénitos falla en la formación del orificio
  sacular

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DIAGNÓSTICO QUISTES SACULARES.

• Visualización con laringoscopio, evaluar
  extensión y relación del orificio sacular.
• Confirmado con aspiración por aguja
• Llamados también quistes congénitos o mucocele
  laríngeo

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TRATAMIENTO

• Aspiración completa
• Escisión endoscópica
• Abrasión con láser

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• A,
  Normal larynx
• B, internal laryngocele
• C, external laryngocele
• D, combined laryngocele
• E, lateral saccular cyst
• F, anterior saccular cyst

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LESIONES NEUROLOGICAS

• PARALISIS CUERDAS VOCALES

28
PARALISIS CUERDAS VOCALES

• 3 CAUSA MAS COMÚN DE ESTRIDOR EN NIÑOS
• UNILATERAL BILATERAL
• Unilateral relacionado con anomalías cardiacas
• Mas común lado izquierdo
• MAYORÍA
• resultado anormalidades congénitas snc
• 50 ASOCIADAS A OTRAS ANOMALÍAS

• ADQUIRIDAS
• 70 secundarias a anormalidades congénitas o por
  su tratamiento Qx
• Mielomeningocele
• Malformación Arnold-Chiari
• Hidrocefalia

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SINTOMAS

• BILATERAL
• Estridor inspiratorio de tono alto
• Llanto inspiratorio
• Pliegues vocales
• Funcionan como valvulas en un solo sentido
• Inspiracion se cierran
• Espiración se abren

• UNILATERAL
• Estridor es raro
• Llanto debil
• Neonatos presentan problemas con alimentación
• Por aspiración

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DIAGNÓSTICO

• Laringoscopia
• Estando despiertos
• Grabar
• Respiración rápida
• Imágenes de SNC y torax
• Buscar otras malformaciones en SNC y sistema
  cardiovascular

• Si se sospecha lesión laringea asociada
• Evaluar larínge y tráquea bajo anestesia general
• Visualizar movilidad aritenoide
• Evidenciar membranas o cicatrices

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TRATAMIENTO

• Parálisis bilateral
• Traqueotomía temporal
• Usual, no siempre necesaria
• No se hace
• Proteger via aerea cuando grandes
• No existe procedimiento quirúrgico ideal
• Recuperar via aerea lateralizando 1 o las 2
  cuerdas vocales
• Aritenoidectomia, pexia, expansión laríngea
  (aumentar diámetro)

• Parálisis por ? presión intracraneana
• Responde a descompresión
• gt resuelven en los primeros 6-18 meses
• Función se recupera en casos raros tras 2-3 años
• Se debe tener un seguimiento estricto primeros 2
  años

32
Membranas congénitas laríngeas Atresia
33

• Son muy raras
• Persistencia ? lámina epitelial embriológica ?
  cierra la primitiva faringo laringe (3ª -4ª
  semana).
• Membranosas o no membranosas (TC y cartílago).
• gt glóticas ? laringe subglótica.

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• Atresias tipo I o atresia completa
• con ausencia completa de luz laríngea en toda su
  extensión.
• Atresia tipo II
• similar a la anterior pero con falta de
  reabsorción de la lámina epitelial tan sólo en la
  porción supraglótica.
• Atresia tipo III (palmípedas y membranas)
• se subdivide según Cohen en 4 subtipos

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Atresia tipo III subtipos

• 0 microsinequia anterior micromembrana de la
  comisura anterior
• hallazgo muy frecuente en los pacientes con
  nódulos o quistes intracordales fistulizados
• I o palmípeda une la porción anterior de ambas
  cuerdas. Luz glótica ? ? 35.
• II o membrana fibrosa ? 35 - 50 luz glótica
  fusionando la mitad anterior de las cuerdas.
• III ? 50 75 luz laríngea fusiona la mitad
  anterior o más de las cuerdas vocales
• Las cuerdas vocales en los subtipos anteriores se
  podían reconocer y eran móviles ? tan sólo se
  reconocen en su mitad posterior, mientras que en
  la porción anterior se continúan con un tejido
  fibroso hacia subglotis.
• IV ? 75 90 luz laríngea fusión de ambas
  cuerdas en toda su extensión ligamentosa
• permeabilidad sólo en la glotis interaritenoidea.

36
Clínica

• Los síntomas y su severidad dependen de su
  localización y grado de compromiso.
• gt disfunción vocal
• gt 75 glotis ? afónico obstrucción de vía aérea
  severa ? traqueostomía.
• Glóticas gt (subglóticas o supraglóticas)
• Supraglóticas obstrucción respiratoria
• Atresia laríngea completa ? incompatible con la
  vida ? traqueotomía de emergencia

37
Clínica

• Tipo I y II ? incompatible con la vida otras
  malformaciones.
• Fístula traqueoesofágica ? líquido pulmonar ?
  ventilación parcialmente con presión positiva ?
  traquetomía de urgencia.

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Tipo III según extensión

• 0 ? asintomático ? hallazgo incidental.
• I ?
• llanto disfónico desde el nacimiento
• restricción aérea laringitis aguda
• no hay disnea en reposo.
• Incidental ? laringoscopia.
• Historia Familiar o 11,3 ? otras
  malformaciones (ureterales, coloboma, úvula
  bífida, etc.).
• II ?
• voz ronca
• llanto o gritos muy disfónica.
• Dificultad respiratoria moderada.

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Tipo III según extensión

• III?
• voz muy disfónica
• disnea aparece al esfuerzo (gritar, toser)
  procesos inflamatorios de vías altas.
• Pueden descompensarse durante exploración
  endoscópica ? intubación prolongada y/o
  traqueotomía.
• IV ?
• Afonía
• Estridor
• disnea importante
• cianosis
• ?traqueotomía

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Diagnóstico

• La clínica variable
• asintomático ? leve ronquera ? grados severos de
  disnea ? traqueotomía.
• Microlaringoscopia / endoscopia laríngea.
• Tipos III o IV puede requerir esta exploración la
  realización de una Traqueotomía de urgencia.

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Tratamiento

• Grado de compromiso y severidad de los síntomas.
• Membrana glótica anterior y delgada ? incisión o
  dilatación
• Tipos I y II ? esperar el desarrollo de la
  laringe infantil
• Membrana delgada ? láser, (1 o intervenciones).
• Membrana gruesa ?
• abordaje externo por tirotomía media
• liberación de cuerdas
• colocar una lámina de silastic intermedia
• previa traqueotomía.
• Tipos III y IV
• Intubación ? reparación laríngea (abordaje
  externo)
• Estos casos severos tienen mucha tendencia a la
  recidiva.

42
(No Transcript)
43
ESTENOSIS SUBGLOTICA CONGENITA
44
ESTENOSIS SUBGLOTICA CONGENITA

• DEFINICION
• Estrechez del lumen subglótico en ausencia de
  trauma
• Diámetro a 4 mm en RN a termino
• Diámetro a 3 mm en prematuro
• Criterios de normalidad
• Diámetro gt 5 mm en RN a termino
• 2 causa mas común de estridor en neonatos y niños
• Recanalización incompleta del lumen de la laringe
  durante la embriogenesis

45
ESTENOSIS SUBGLOTICA

• 2 TIPOS
• Membranosa
• Forma circunferencial
• Suave
• Dilatable
• Alienación de la mucosa
• Cartilaginosa

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Clínica

• Varia con la edad y grado de la estenosis
• Mas frecuente en niños con episodio de croup
  recurrente
• Realizar una endoscopia en el segundo episodio
• Severas
• Disnea, cianosis progresivas pospartum
• Estridor inspiratorio y espiratorio, tiraje
  intercostal, deformidad torácica, tos y voz
  ronca, dificultad para la alimentación y talla
  pequeña de larga evolución

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Diagnostico

• Sospechar en niños con episodios gripales
  frecuentes con estridor dificultad respiratoria y
  tos seca
• La auscultación laríngea permite identificar el
  estridor bifásico
• la radiografía cervical PA y lateral blanda puede
  evidenciar la estenosis
• Fibrolaringoscopia o una laringoscopia directa
  esencial para el dx.
• TC Resonancia

48
(No Transcript)
49
Tratamiento

• La realización de traqueotomía en los lactantes
  no presenta mayores dificultades técnicas
• La tasa de mortalidad por obstrucción de la
  cánula durante el sueño en los lactantes es
  superior muchas veces a la asfixia espontánea en
  estos /niños
• A partir de los 18- 24 meses de vida, 80 de los
  niños presentan una mejora evidente de su
  estenosis por el desarrollo de la región
  subglótica.

50
Casos leves

• Formar a los padres en el manejo de los
  pacientes,
• Controles periódicos, profilaxis de las
  infecciones respiratorias
• Durante las crisis asociar corticoides inhalados
  y sistémicos
• Broncodilatadores, humidificación del aire
  inhalado y en algunos casos antibióticos.

51
Casos Graves

• Se puede realizar adenoidectomía precoz
• Largo periodo de tto con corticoides traqueotomía
  antes de los 2-3 años de edad

52
Casos severos

• Traqueotomía precoz
• 30-36 meses de edad y un peso de 15- 20 kg)
• Incisión
• Simple desde el exterior y control endoscópico
• Anterior con exeresis del primer anillo traqueal

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HENDIDURAS LARINGEAS Y LARINGOTRAQUEOESOFAGICAS

• Deficiencia de la línea media posterior en la
  separación de la laringe y la tráquea de la
  hipofaringe y el esófago.

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EPIDEMIOLOGÍA

• Incidencia lt 0.1
• Mayoría casos esporádicos
• Asociación con otras anomalías 56
• Fistula traqueoesofágica (FTE) 20-27
• 6 de niños con FTE tiene hendidura laríngea poco
  detectada

55
SÍNDROMES

• Pallister-Hall (AD)
• Hamartoblastoma hipotalámico
• Hendidura laríngea
• Hipopituitarismo
• Polidactilia
• Ano imperforado

56
SÍNDROMES

• G/Opitz-Friaz
• Disfagia
• Hipospadias
• Hipertelorismo
• Labio y paladar hendido

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GRADO DE HENDIDURA

• Menor falla en desarrollo de musculo
  interaritenoideo
• Extenso
• a carina y bronquio fuente
• Longitud
• - Laríngea interaritenoidea, cricoide.
• - Laringotraqueoesofagica tráquea cervical o
  intratorácica

58
Type 1 supraglottic interarytenoid cleft. Type
2 partial cricoid cleft. Type 3 total cricoid
cleft. Type 4 laryngoesophageal cleft. (Source
Benjamin and Inglis,3 with permission from Annals
Publishing Co.)

• 1H. supraglotica interaritenoidea. 2 H.
  cricoidea parcial 3 H cricoidea total 4
  H.laringoesofagica (Source Benjamin and Inglis,3
  with permission from Annals Publishing Co.)

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SINTOMAS

• Estridor inspiratorio
• Ataques cianosantes asociados con alimentación
• Aspiración
• Infecciones pulmonares recurrentes
• ? dependen de longitud de hendidura

60
DIAGNOSTICO

• ENDOSCOPICO
• TIPO 2

61

• TIPO 3

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TRATAMIENTO

• SUPRAGLOTICA
• Mayoría no requieren intervención
• Manejo de reflujo
• Terapia de deglución
• Intervención
• Endoscópica éxito en 80
• Abierta para fallas endoscópicas.

63
TRATAMIENTO

• SUBGLOTICAS
• Mayoría necesitan intervención
• Abordaje anterior
• Posterior si se extiende a l carina

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• Abordaje endoscopico en reparacion de Hendidura
  tipo 1. A presentacion de hendidura B corte con
  laser de dioxido de carbono. C sutura en parte
  más profunda de la hendidura. D cierre de
  ehndidura.

65
MORTALIDAD

• POR
• Malformaciones asociadas
• Dx tardío

66
NEOPLASIAS CONGÉNITAS
67
VASCULARES

• Hemangiomas (hiperplasia)
• Malformaciones vasculares (alteraciones
  morfológicas)
• Se clasifican según su componente capilar,
  venoso, arterial, linfático o mixto
• Flujo rápido malf arteriovenosas con componente
  arterial
• Bajo flujo tipo capilar (hemangioma capilar),
  venoso (hemangiomas cavernosos) o linfático
  (higroma cístico o linfangiomas)

68
HEMANGIOMAS

• Los mas frecuentes de la infancia
• M gtH 31
• 60 en cabeza y cuello
• Niños con múltiples lesiones cutáneas se asocian
  a hemangiomas viscerales (hígado, pulmón y TGI)

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HEMANGIOMAS SUBGLÓTICOS Y TRAQUEALES

• Benignos, derivados de tejido mesodérmico
• 1.5 de las lesiones laríngeas
• M gt H 21
• RN Asxs / 6 meses estridor y
• obstrucción vía aérea
• 50 cursan con hemangiomas cutáneos
• 30 a 70 de mortalidad sin Tto

70

• Dx
• Clínica estridor progresivo y retracciones
• Lesiones asimétricas, cubierta por mucosa lisa
• IRM estrechez subglótica asimétrica, efecto de
  masa
• Endoscopia lesión compresiva, asimétrica,
  coloración rojiza-azulada, mas frec en cara
  postlat.

71
TRATAMIENTO- SUBGLÓTICO

• OBJETIVO
• Garantizar vía aérea permeable
• Procurar la menor cantidad de efectos secundarios
• Escisión parcial con laser CO2
• Efectos secundarios Estenosis subglótica 20
• Evita realización de traqueotomía
• Resección quirúrgica de la lesión
• Ventajas decanulación temprana y evita
  traqueotomía
• Traqueotomía (Bypass de la lesión)
• Vía aérea permeable
• Se espera a involución y descompresión anatómica

72

• Esteroides sistémicos o locales
• Bloqueo FC o aumento sensibilidad capilar a
  vasoconstrictores
• Efectividad 82- 97 de los casos
• Efectos secundarios inmunosupresión, retardo del
  crec.
• Uso limitado a periodos cortos
• Interferón-alfa sistémico
• Utilizado cuando hay pobre rta a terapia con
  corticoesteroides y laser y en lesiones severas
• Inhibe la proliferación bloqueando la
  angiogénesis
• Terapia prolongada pues no promueve la involución
• Regresión 70 Efectos secundarios deterioro
  neuromuscular, aumento de enzimas hepáticas y
  fiebre.

73
(No Transcript)
74
ATRESIA DE COANAS
75
DEFINICION

• Obstrucción nasal congénita del orificio
  posterior de las fosas nasales secundario a una
  alteración del desarrollo embrionario durante la
  cuarta semana que genera persistencia de la
  membrana naso-bucal.
• puede ser
• Unilateral o bilateral.
• Membranosa u ósea.

76
COMPLICACIONES
77
ETIOPATOGENIA
78
EPIDEMIOLOGIA

• Malformación congénita nasosinusal mas frecuente.
  
• Frecuencia mujeres hombres, 2 1.
• Ocurre 18000 casos.
• Síndromes asociados CHARGE, Apert, Di George
  trisomia 18.
• 90 membranosa y 10 óseas.

79
EXAMEN FISICO

• Niños
• -Bilateral.
• -Asfixia disnea, cianosis, retracción
  retroesternal.
• -Disfagia.
• Adultos
• -Unilateral mas frecuente en el lado derecho.
• -Rinorrea no purulenta crónica.
• -Sinusitis con obstrucción nasal reiterativa.
• -voz nasalizada.

80
DIAGNOSTICO

• TAC
• Nasofibroscopia

81
DIAGNOSTICO

• Coanografias

82
TRATAMIENTO

• Quirúrgico
• Transnasal.
• Transpalatina.