Periodik Paralisis

1
Periodik Paralisis

• Yuliarni Syafrita
• Bagian Ilmu Penyakit Saraf
• FK-Unand/RS DR M Djamil

2
Periodik paralisis

• Kelemahan akut anggota gerak
• Mengenai anak dan dewasa muda, sering serangan
  pertama pada usia menjelang 16 th.
• Serangan berulang-ulang
• Tidak mengenai otot-otot kranial dan otot
  pernafasan
• Gangguan pada ion kalium (hipokalemia yang
  tersering)

3
Periodik Paralisis

• Kelumpuhan keempat anggota gerak yang bersifat
  flaksid.
• Mutlak mengenai motorik serta timbul secara
  berkala
• Patofisiologi belum jelas tetapi secara klinis
  ber hubungan dengan elektrolit kalium
• Dikenal 3 jenis yaitu
• Periodik paralisis hipokalemik familial
• Periodik paralisis hiperkalemik
• Periodik paralisis normokalemik

4
Hipokalemi Periodik Paralisis

• Hipokalemi periodik paralisis (HypoKPP) ? salah
  satu bentuk primer dari periodik paralisis ,
  disebabkan oleh satu atau lebih mutasi pada
  channel ion calcium, sodium dan potasium di
  membran otot.

5
Hipokalemi periodik paralisis

• Serangan akut, tiba2 potasium masuk kedalam sel,
  sehingga kadarnya rendah diplasma, bisa mencapai
  kurang dari 1,5 meq/L.
• Sering dicetuskan oleh istirahat setelah
  latihan, stres, atau makan tinggi
• Hipokalemia sering disertai hipophosphatemia dan
  hipomagnesemia.

6

• Ada 2 bentuk HypoKPP
• Bentuk paralitik
• Bentuk miopatik

7

• Bentuk Paralitik
• Lebih sering
• Serangan secara episodik, bervariasi (fattique
  hingga flaksid).
• Serangan dicetuskan oleh turunnya kadar K di
  serum.
• Faktor pencetus utama berkeringat, makanan
  tinggi CHO dan natrium, tidur dan istirahat
  setelah exercise
• Sekitar 25 jatuh ke tipe miopatik atau permanent
  muscle weakness (PMW)

8

• Bentuk Miopatik
• Serangan tidak bervariasi
• Kelemahan dirasakan setelah aktivitas berlebihan
  (pada masa anak) dan setelah usia pertengahan
  jadi permanent muscle weakness (PMW).
• Pasien tidak pernah mengalami serangan lumpuh
  yang episodik

9

• Penyakit ini diturunkan secara autosomal dominant
  
• 1/3 kasus sporadik dan tidak ada riwayat keluarga
• Mutasi tersering ditemukan pada channel calsium
  kromosom 1
• Sering ditemukan juga pada hipertiroid

10
Hipertiroid

• Bagaimana mekanisme hipertiroid menyebabkan
  hipkalmia periodic paralysi, belum sepenuhnya
  diketahui.
• Hormon tiroid meningkatkan aktivitas Na-K-ATP
  ase (yg cenderung memindahkan kalium kedalam
  sel).
• Kelebihan hormon tiroid dapat menjadi
  predisposisi tejadinya paralisis secara episodik,
  akibat pengaruh epinefrin dan insulin.
• .

11
Diagnosis

• Riwayat kelemahan yang periodik
• Kadar potasium serum yang rendah
• Kadar Creatine phosphokinase (CPK) meningkat saat
  serangan.
• ECG menunjukkan sinus bradikardi dan tanda2
  hpokalemi (gel T datar, gel U tinggi di lead II,
  V2, V3, and V4, dan depresi segmen ST)

12
Komplikasi Kardiak

• Sinus bradikardi
• Tanda hipokalemi pada EKG (gel Udi lead II, V-2,
  V-3, dan V-4, gel T mendatar dan depresi segmen
  ST).
• PR dan QT interval memanjang, gel T mendatar yang
  berhubungan dengan menonjolnya gel U

13
Elektrofisiologis

• Amplitudo aksi potensial otot menurun disaat
  serangan, sering ditemukan pada hypokalemic PP.
• Konduksi saraf sensorik normal.
• Bila ditemukan gangguan konduksi saraf , perlu
  dipikirkan, apakah ada penyakit penyerta seperti
  neuropati yg berhubungan dengan tirotoxicosis.

14
Pencegahan dan Pengobatan

• Pengobatan
• Bila kadar K lasma sangat rendah, bisa langsung
  di koreksi secara intravena dengan kecepatan
  pemberian 10 meq/ jam
• Dikoreksi dengan rumus
• K normal Kpasien x 1/3 BB
• Pencegahan

15

• Pencegahan
• Pemberian prearat KCl oral 60 120 meq
• Makanan yang mengandung K seperti Pisang,
  semangka, korma dll

16
Periodik Paralisis Hiperkalemik

• Bangkit selalu setelah bekerja
• Kelumpuhan tidak berlangsung lama
• Kadar kalium serum gt 4,2 mEk/L
• Bisa diberikan asetazolamid (Diamox) dengan dosis
  2 x 500 mg

17
Periodik Paralisis Normokalemik

• Sukar di diagnosis maupun di terapi
• Merupakan variant dari hiperkalemia
• Serangan kelumpuhan menyerupai jenis hipokalemik
  tapi berlangsung lama sekali
• Pemberian kalium memperburuk keadaan

18
TERIMA KASIH