1. dia

1
Alvásfüggo mozgászavarok jellemzoi,
felosztása, diagnosztikai protokollja Szakács
Zoltán Magyar Honvédség Központi
Honvédkórház Alvásdiagnosztikai és Terápiás
Centrum
2
PLMD jellemzoi (Diagnózis csak PSG-vel )
RLS jellemzo klinikai megnyilvánulása
1. Turhetetlen végtag paraesthesiák motoros
agitáltsággal 2. Ritmikus mozgás átmenetileg jó
hatású 3. Nyugalmi éber állapot provokál 4.
Kifejezett cirkadián jelleg 02-04h között
szimptómatikus, 08-12h között aszimptómatikus
idoszak. Motoros agitáltság (EMG ) a kitüntetett
izmokban.
PLMs PLM alvásban. PLMD PLMs EDS. PLMs index
(Kórosgt5) Periodikus myoclonusok (40-90
sec.-onként, m. tib. anterior) száma
alvásóránként. NREM 2 st-ban a myoclonusokat
ébredés követi ( EEG, EMG, EKG, légzés változások)
ICSD 1999
3
RLS/PLMD epidemiológia Willis (1672,Wittmark
(1861), Ekbom (1945 (crurum dolorosum/crurum
paraesthetica)
(n16432)
Bixler 1997

RLS/PLMs 7-15 -os prevalencia (Ekbom 1945,
Lavigne, Bixler1997) PLMs gyakorisága EDS-ben
PLMs 9.7, EDS nélküli csoportban 0.5. (Ohayon
1997) RLS a valódi inszomniáknak 2.
leggyakoribb, a mozgásbetegségek leggyakoribb
oka (Jörgensen 1996). Kaukázusiakban
gyakoribb, mint afroamerikai népességben( Bixler
1977). Elso és másodrendu rokonokban a
prevalencia 26 (Lab1997) Autosomalis domináns
öröklés menet inkomplett penetranciával.
ffi no
életkor
4

• Klinikai felosztás
• Idiopátiás, familiáris forma (40)
• 2. Szimptómás formák ( 60 )
• (Elsodleges kórkép egyértelmu klinikai jelei)

5
Szimptómás formák a. Központi idegrendszer Vas
anyegcsere zavara Krónikus vesebetegekben
(30-50 )(Callaghan1966, Minot 1997). Anaemia
(vashiányos)(24-42) (Mondini 1997). Terhesség(
20.héttol 11-27) (Goodman 1989). Rheumatoid
arthritis, prostatitis. b. Basalis
ganglionok, DOPA, endorfin, GABA dysfunctio
Parkinson kór, multiszisztémás atrophia ( Wetter
2000) Triciklikus antidepresszánsok, coffein,
litium-karbonát, alkohol, SSRI, neuroleptikumok)
Elvonás (antikonvulzivumok, benzodiazepinek,
barbiturátok ) koffein abúzus megszakítása c.
Perifériás idegrendszer (axono-, gangliopathia,
A,B,C rost érintettség) Toxicus, metabolikus
neuropathiák (diabeteses neuropathia), chronikus
myelopathia, szekunder neuropathiák (rheumatiod
arthritis), stb d. Egyéb Alvási apnoe szindróma
(CPAP kezelés alatt OA, CA, pozicionális/centráli
s okok) Fólsav/B1,B12 vitamin hiány,
gastrectomia, terhesség.
6
Klinikai felosztás (idiopathiás RLS/PLMD)
kezdet lefolyás se ferritin cirkadián családi
(életkor) (progresszió) neg. korreláció
jelleg anamnézis A típus lt 45
év lassú gyenge kifejezett
pozitív B típus gt 45év gyors kifejezett gyen
ge negatív
B típus gt60 -ban szublkinikus C rost neuropathia
Allen RP, Earley C.Defining the phenotypes of
the RLS Sleep Medicine, 1,11-19,2000.
7
RLS /PLMD klinikai ellátás protokollja Alapszurés
PLMD gyanú kórelozmény RLS diagnózis
klinikai vizsgálat Eloszurés tüneti
formák laboratórium kizárása ENG, SEP,
MR Alváslabo- PLMD igazolás PSG, FIT,
MSLT ratórium RLS megerosítés
aktigráfia Klinikai Alcsoportok, Fe
anyagcsere, kutatás adatok patofizio- SPECT,
MR2 lógiához DR/DAT, C rost
8
Eloszurés

• Cél a gyanú megalapozása, a szimptómás esetek
  kiemelése
• Anamnézis, heteroamanézis
• Kalibrált hangvilla vizsgálat
• Neurológiai, belgyógyászati, pszichiátriai
  vizsgálat
• Elektrofiziológiai vizsgálatok (ENG, EMG, SEP)
• Laboratóriumi vizsgálatok, szérum vas és
  anyagcsere,
• Genetikai vizsgálatok
• MRI.

9

• Kérdoívek
• Önkitöltés
• Önértékelés
• A jellemzo tünetek csoportosítása
• Faktor képzés
• Szurés
• A terápia effektivitásának nyomon követése
• Standardizálás
• Adatbázis

Napközbeni alváskésztetés kérdoív
(Epworth) Érez-e (és milyen mértékben)
álmosságot, vagy alváskésztetést az alább
felsorolt helyzetekben? Kérjük, hogy a
kérdésekre adott válaszokat az utóbbi egy hónap
( ) illetve a jelen ( ) tapasztalatai alapján,
a megadott pontozóskála segítségével, a megfelelo
szám bekarikázásával adja meg. Ha egyik, vagy
másik helyzet nem is fordult elo önnel, próbálja
meg elképzelni, milyen hatással lenne éberségére
az adott szituáció! 0 nem érzek
késztetést 1 enyhe késztetést érzek 2
kifejezett késztetést érzek 3 igen eros
késztetést érzek Olvasás, pihenés
közben 0 1 2 3 TV nézés közben 0 1 2 3
Színházban, moziban, társaságban találkozón
passzív résztvevoként 0 1 2 3 Autóban
utasként, közel egy órás megszakítás nélküli út
után 0 1 2 3 Ha lefekszik délután pihenni
megfelelo csendes környezetben 0 1 2 3 Társalg
ás, csevegés közben 0 1 2 3 Ebéd utáni
ejtozés közben, alkoholfogyasztás
nélkül! 0 1 2 3 Autóvezetés közben, ha meg kell
állnia néhány percig forgalmi dugó
miatt 0 1 2 3 NÉV DÁTUM Köszönjük
segítségét!
10

• Alváslaboratórium
• Cél Klinikai diagnózis, differenciáldiagnosztika,
  terápia követés
• SZIT (Szubjektív Immobilizációs Teszt) RLS
• FIT (Forszírozott Immobilizációs Teszt) RLS
• Aktigráfia (diagnózis, követés, gondozás)
  RLS/PLMs
• Poliszomnográfia speciális EEG,EMG
  kiterjesztéssel PLMs esetében
• Videomonitorozás RLS/PLMS

11
Forszírozott Immobilizációs Teszt FIT
(Forced Immobilization Test)
12
FIT teszt (Definíció, kivitelezés)
A vizsgálat során a beteg nyitott szemmel
mozdulatlanul ül az ágyában, lábait kinyújtja.
Mindkét oldali m. tibialis anterior-ra, illetve
m. quadriceps femoris-ra EMG elektródát
helyezünk és a vizsgálat 60 perce alatt
regisztráljuk a lábmozgást Egy esemény az EMG
vizsgálattal meghatározott motoros tevékenység
FIT index (esemény/rögzítési ido (perc))
60 Diagnosztikus kritérium FIT index legyen
nagyobb, mint 10
13
FIT teszt
14
FIT teszt
15
Szubjektív Immobilizációs Teszt SZIT
(Subjective Immobilization Test)
16
SZIT teszt (Szubjektív Immobilizációs Teszt)

• A Forszírozott Immobilizációs Teszt során a beteg
  egy 0-tól 10-ig terjedo skálán értékeli az alábbi
  érzéseket
• Diszkomfort érzés a lábakban
• Mozgásra késztetés erossége
• Az értékelést a vizsgálat (FIT) megkezdése elott
  15 perccel, illetve a vizsgálat 0., 15., 30.,
  45., 60. Percében kell megtenni.

17
AKTIGRÁFIA
18
Aktigraphia
 
Az actigraph alkalmas az alvás-ébrenlét status
megközelíto feltérképezésére. Az actigraph egy
olyan mozgásérzékelo detektor, (accelerometer)
melyet a beteg csuklójára, bokájára rögzítve,
huzamosabb ideig, akár egy hétig is visel.
Kiértékelo szoftvere segítségével olyan értékes
adatokat szolgáltat, mint az alváslátencia, a
becsült alvásido, az alvás hatékonysága.
Speciális lehetoségként a periodikus lábmozgás
detektálására is alkalmas. (Actitrack, Actiwatch)

19
Aktigráf
20
(No Transcript)
21
Tanulmányok az aktigráfia megbízhatóságáról
poliszomnográfiás kontroll alapján
Vizsgálat paraméterek S/W percrol percre
történo egyezés a PSG értékelés alapján SEF
korreláció a PSG és az aktigráf alapú
alváshatékonyság között
22
Az aktigráfia szerepe a különbözo alvásbetegségek
diagnosztikájában

• Vizsgálandó jelenség
• Alvás hatékonyság
• Újszölött, gyermekkori alvászavarok
• Cirkadián ritmus zavarai
• Alvásfüggo légzészavarok
• Nappali aluszékonyság
• Inszomnia
• Alvási apnoe
• Paraszomnia
• Narkolepszia
• Gyógyszeres ill. viselkedés terápia
• hatékonyság vizsgálata

23
Actitrack kiértékelo szoftverkép
24
Aktigráfia
25
Aktogram
26
Alvásnapló használata elengedhetetlen az
aktigráfia során
Alvásnapló
27
Aktigráfia szerepe a diagnosztikában Enyhe PLMs
alvásban

28
Aktigráfia szerepe a terápiás hatás effektusának
mérésében
(pramipexole)
kezelés elott
kezelés után
1.éjszaka
2.éjszaka
3.éjszaka
4.éjszaka
5.éjszaka
6.éjszaka
29
A. B,
RLS PLMs
PLMs RLS
21 h
20 h 30
30
POLISZOMNOGRÁFIA
31
PLMs diagnosztikus kritériuma PLMs index
nagyobb mint 5 esemény/óra) Esemény A
végtagokban (m. tibialis)jelentkezo periodikus,
a nyugalmi éber Állapot EMG amplitúdóját
legalább 2x-esen meghaladó minimálisan 4
elembol álló periodikus myoclonusok,melyek
egy-egy eleme (EMG aktivitás) 0,5-5 másodperc
tartamú. A myoclonusokat 5-120, (átlagosan 20-40)
másodperc intervallum választja el. A myoclonust
követoen a poligráfia arousal-t jelez.
minimum négy myoclonus
küszöb érték
maximális idotartam
minimális és maximális ido intervallum
32
PLMs
33
PLMs és arousal
34
PLM II. Stádium után lép fel.
35
(No Transcript)