Stenosi valvolare aortica

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Stenosi valvolare aortica

• È caratterizzata dalla presenza di unostruzione
  al passaggio del flusso sanguigno dal ventricolo
  sinistro allaorta

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Eziologia della stenosi aortica

• Congenita (con valvola tricuspide, bicuspide o
  unicuspide)
• Acquisita
• A. Reumatica
• B. Calcifica (o degenerativa)
• C. Cause rare
• 1. Vegetazioni infettive ostruttive
• 2. Iperlipoproteinemia omozigote tipo II
• 3. Malattia di Paget dellosso
• 4. Lupus eritematoso sistemico
• 5. Coinvolgimento reumatoide
• 6. Radiazioni

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Stenosi aortica congenita

• Nei pazienti tra 15 e 65 anni, nel 60 dei casi
  si presenta con valvole bicuspidi, nel 10
  unicuspidi (ostruzione molto grave nei neonati) e
  nel 25-30 tricuspidi (le cuspidi però sono in
  genere di diversa misura e presentano un certo
  grado di fusione)

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Stenosi aortica reumatica

• È caratterizzata dalladesione e dalla fusione
  delle commissure e delle cuspidi. Interviene poi
  la calcificazione e lorifizio aortico si riduce
  ad una piccola apertura triangolare o rotonda. Il
  cuore mostra spesso lesioni della valvola mitrale
  e la presenza di noduli di Aschoff nel miocardio

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Stenosi aortica calcifica(c. d. degenerativa)

• Si osserva sulle cuspidi la presenza di un
  infiltrato cellulare infiammatorio, depositi
  lipidici nella sede della lesione e
  nelladiacenza della zona fibrotica. Questi
  pazienti presentano unalta incidenza di fattori
  di rischio per coronaropatia aterosclerotica

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Cenni di fisiopatologia

• Con la riduzione dellarea valvolare aortica
  viene dispersa energia durante il passaggio del
  sangue dal ventricolo sinistro allaorta.
• Il cuore compensa laumentato stress di parete
  ipertrofizzandosi

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Ipertrofia del ventricolo sinistro

• Poiché la stenosi aortica evolve lentamente,
  lipertrofia ventricolare rappresenta il
  principale meccanismo compensatorio del cuore per
  far fronte allostruzione dellefflusso del
  ventricolo sinistro

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Disfunzione diastolica del V S

• È data dalla combinazione tra lalterato
  rilasciamento miocardico con ridotta compliance e
  laumento della rigidità miocardica causato da
  alterazioni strutturali. Questa condizione
  determina un incremento della pressione
  telediastolica del ventricolo sinistro.
• La maggiore contrazione atriale sinistra
  determina una gittata sistolica adeguata

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Importanza della contrazione atriale

• La perdita di una contrazione atriale efficace,
  per la comparsa di fibrillazione atriale o di
  disturbi della conduzione atrio-ventricolare,
  determina un aumento della pressione media
  atriale, una riduzione della gittata cardiaca e
  può portare ad insufficienza cardiaca con edema
  polmonare

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Ulteriori meccanismi di compenso

• Quando lipertrofia del ventricolo sinistro non
  riesce a compensare da sola lostruzione
  allefflusso ventricolare, il cuore fa ricorso al
  meccanismo di Frank-Starling (riserva di
  precarico) per mantenere la funzione sistolica

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Insufficienza cardiaca

• Si manifesta quando la stenosi aortica diventa
  progressivamente più grave, la gittata cardiaca
  rimane normale a riposo, ma non aumenta in
  proporzioni adeguate durante lo sforzo o non
  aumenta affatto (gittata cardiaca fissa). Con
  levoluzione verso linsufficienza cardiaca si ha
  una riduzione della gittata cardiaca a riposo e
  tachicardia.

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Manifestazioni cliniche

• Allanamnesi i pazienti con stenosi congenita
  possono riferire il riscontro di un soffio fin
  dallinfanzia, i pazienti con stenosi reumatica
  riportano storia di febbre reumatica.
• La maggior parte dei pazienti, anche con stenosi
  severa, sono asintomatici.
• I sintomi maggiormente lamentati sono angina
  pectoris, sincope, dispnea (da sforzo, ortopnea,
  parossistica notturna) e i sintomi relati
  allinsufficienza cardiaca.

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Sintomi

• Langina pectoris è determinata da uno squilibrio
  tra la richiesta e lapporto di ossigeno al
  miocardio, dovuto allaumento della massa
  muscolare (ipertrofia) e delle pressioni
  ventricolari sinistre.
• La sincope si manifesta quando si crea una
  condizione tale da provocare una ridotta
  perfusione cerebrale. Quando compare a riposo è
  in genere dovuta ad una tachiaritmia ventricolare
  transitoria, a remissione spontanea. Quella che
  si presenta dopo sforzo può essere dovuta sia a
  vasodilatazione sistemica, in presenza di una
  gittata cardiaca inadeguata, sia alla comparsa di
  aritmie, o per entrambe le cause.

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Sintomi 2

• La dispnea da sforzo, lortopnea, la dispnea
  parossistica notturna e ledema polmonare acuto
  sono dovuti a diversi gradi di ipertensione
  venosa polmonare.
• La congestione venosa sistemica, con epatomegalia
  ed edema periferico, è dovuta allaumentata
  pressione venosa sistemica e a ritenzione
  idrosalina.

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Auscultazione

• Nell80-90 dei pazienti adulti con stenosi
  aortica severa è presente un IV tono di galoppo,
  un soffio eiettivo mesosistolico con rinforzo in
  telesistole spesso con uno sdoppiamento paradosso
  del II tono

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Ecocardiogramma

• Lecocardiogramma con valutazione Doppler, quando
  correttamente eseguito, è molto utile per stimare
  non invasivamente il gradiente transvalvolare e
  larea valvolare aortica.
• Quando non è possibile ottenere dati attendibili
  con leco transtoracico, può essere utile il
  ricorso allecocardiografia transesofagea

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Cateterismo cardiaco/angiografia

• È la tecnica migliore per uno studio accurato
  della stenosi aortica. Con tale metodica vengono
  misurate simultaneamente le pressioni del VS,
  dellaorta ascendente e la gittata cardiaca. Si
  può inoltre calcolare larea valvolare aortica.
• Con langiografia è possibile osservare la
  presenza ed il grado di estensione delle lesioni
  coronariche. Tale valutazione deve essere
  eseguita in tutti i pazienti gt35 anni candidati
  alla correzione chirurgica.

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Prognosi

• Una volta manifestati i sintomi, la prognosi dei
  pazienti con stenosi aortica è molto infausta se
  non si interviene chirurgicamente.
• Il 5 dei pazienti con stenosi aortica grave
  muore per morte improvvisa

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Terapia

• Tutti i pazienti con stenosi aortica devono
  essere sottoposti a profilassi antibiotica contro
  lendocardite batterica
• Se la valvulopatia è reumatica, occorre
  unulteriore profilassi contro la febbre
  reumatica ricorrente

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Terapia 2

• I pazienti con stenosi aortica lieve o moderata
  raramente manifestano sintomi o complicanze e, in
  genere, non necessitano di alcuna terapia
  specifica.
• Lintervento chirurgico è indicato per i pazienti
  sintomatici con stenosi aortica grave. La
  sostituzione valvolare determina un miglioramento
  della sopravvivenza. Lipertrofia del VS tende a
  regredire dopo lintervento chirurgico

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Insufficienza aortica

• Condizione patologica in cui vi è un rigurgito di
  sangue dallaorta al ventricolo sinistro durante
  la fase diastolica del ciclo cardiaco. Può essere
  acuta e cronica

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Eziologia dellinsufficienza aortica cronica

• Dilatazione della radice aortica
• Valvola bicuspide congenita
• Endocardite infettiva pregressa
• Reumatica
• In associazione ad altre malattie
• Lesioni congenite (stenosi aortica sotto- o
  sopravavolare, DIV)
• Malattie del connettivo (S. di Marfan)
• Malattie autoimmuni (spondilite
  anchilosante, LES, artrite reumatoide)
• Aortiti ed arteriti
• Sifilide

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Patologia

• A seconda delle cause, le cuspidi valvolari
  possono mostrare ispessimento, accorciamento,
  lesioni commissurali o calcificazione.
• Indipendentemente dalle cause, il ventricolo
  sinistro è dilatato ed ipertrofico

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Fisiopatologia

• Se linsufficienza aortica è lieve o moderata, il
  volume telediastolico del ventricolo sinistro è
  moderatamente aumentato e la pressione diastolica
  è di solito normale
• Laumento del volume telediastolico è
  proporzionale allentità del rigurgito e dipende
  dallalterazione sistolica del VS

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Fisiopatologia 2

• Infatti in presenza di alterata funzione
  sistolica, ogni aumento della quantità di sangue
  rigurgitato determina un incremento del volume
  telediastolico nel tentativo di mantenere la
  gittata sistolica adeguata

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Fisiopatologia 3

• Nellinsufficienza aortica grave il volume
  rigurgitato è elevato ed il VS risponde
  dilatandosi. La dilatazione è proporzionale al
  volume rigurgitato.
• Ne consegue un aumento della gittata sistolica
  che determina ipertensione sistolica del VS che,
  a sua volta, comporta un aumento dello stress di
  parete (post-carico) il quale, come vedremo, può
  arrivare a determinare scompenso cardiaco

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Fisiopatologia 4

• Infatti, continuando ad aumentare il
  post-carico (per la combinazione tra dilatazione
  ventricolare, ipertrofia e ipertensione
  sistolica) il ventricolo sinistro tenta di
  compensare utilizzando due meccanesmi laumento
  del pre-carico e laumento della contrattilità
  miocardica

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Fisiopatologia 5

• Quando viene raggiunto il limite della riserva di
  pre-carico (afterload mismatch) e/o la
  contrattilità miocardica si riduce, inizia il
  deterioramento della funzione sistolica, con
  progressione verso linsufficienza cardiaca

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Sintomi

• Allanamnesi i pazienti con IA lieve o moderata
  non presentano in genere nessun sintomo
  specifico.
• Anche i soggetti con IA grave allanamnesi
  possono essere asintomatici o lamentare soltanto
  pulsazioni al capo e palpitazioni

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Sintomi 2

• I principali sintomi dellIA grave derivano
  dallaumentata pressione venosa polmonare e
  comprendono dispnea da sforzo, ortopnea e
  dispnea parossistica notturna.
• Nel 20 dei pazienti si riscontra angina
  pectoris, anche se le coronarie sono normali

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Esame obiettivo

• Il polso arterioso è molto caratteristico e
  consiste in una brusca distensione con rapida
  salita e veloce discesa (polso di Corrigan)
• La pressione arteriosa sistolica aumenta, la
  pressione diastolica si riduce e i toni di
  Korotkoff possono essere udibili fino a 0 mmHg

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Auscultazione

• È udibile un soffio diastolico precoce ad alta
  frequenza
• È meglio apprezzato in regione parasternale
  sinistra, mettendo il paziente seduto con il
  busto inclinato davanti e in espirazione forzata

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Ecocardiogramma

• Nei pazienti che presentano anche un soffio
  diastolico di Austin-Flint lecocradiogramma può
  escludere la presenza di una insufficienza
  mitralica associata.
• Le dimensioni del VS sono aumentate e molto
  spesso si riscontra dilatazione dellaorta
  ascendente e dellatrio sinistro.
• Qualora non si ottengano dati soddisfacenti con
  lecocardiogramma transtoracico, si può
  utilizzare quello tarnsesofageo

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Cateterismo cardiaco/angiografia

• Anche se sia lesame obiettivo che
  lecocardiogramma permettono di arrivare ad una
  diagnosi sicura, questa indagine permette di
  misurare le pressioni intracavitarie e
  intravascolari e la gittata cardiaca.
• Con langiografia è possibile osservare
  leventuale presenza ed il grado di estensione
  delle lesioni coronariche. Tale valutazione deve
  essere eseguita in tutti i pazienti gt35 anni
  candidati alla correzione chirurgica

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Prognosi

• I pazienti con IA lieve che non progredisce verso
  stadi più avanzati della malattia hanno buona
  prognosi ed una aspettativa di vita normale.
• Per questi pazienti il rischio maggiore è
  lendocardite infettiva che comporta un ulteriore
  danno valvolare.
• Anche i pazienti con IA moderata hanno buona
  prognosi. Se tuttavia la malattia progredisce la
  mortalità a 10 anni è del 15

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Prognosi 2

• I pazienti con IA grave possono rimanere
  asintomatici per un periodo di tempo molto lungo.
  La comparsa dei sintomi è in genere legata alla
  disfunzione del VS a riposo.
• Una volta che compaiono i sintomi, le condizioni
  del paziente si aggravano velocemente.
• La morte improvvisa, in pazienti asintomatici,
  può aversi quando il VS è molto dilatato
  (dimensioni telediastoliche del VS gt di 80 mm).

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Terapia

• Tutti i pazienti con IA necessitano di profilassi
  antibiotica per prevenire lendocardite
  infettiva. NellIA di origine reumatica è
  necessaria anche la profilassi antibiotica per
  prevenire la cardite reumatica.
• LIA lieve e quella moderata non richiedono
  alcuna terapia, anche se nella forma moderata i
  pazienti dovrebbero evitare sforzi fisici intensi

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Terapia 2

• I pazienti con IA grave, anche se asintomatici e
  con normale funzione del VS, dovrebbero essere
  trattati con calcio-antagonisti a meno che non
  sussistano controindicazioni specifiche.
• I pazienti sintomatici con IA grave necessitano
  di trattamento medico e chirurgico. La terapia
  medica prevede luso di digitale, diuretici e
  vasodilatatori. Se il paziente è in classe NYHA
  III o IV va aggiunto anche lACE-inibitore.

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Terapia 3

• I pazienti con IA cronica grave devono essere
  sottoposti ad intervento chirurgico di
  sostituzione valvolare. Il momento più corretto
  per intervenire chirurgicamente è prima che
  intervenga unalterazione del VS irreversibile.
• Valori molto bassi di frazione deiezione
  potrebbero rendere lintervento chirurgico
  inadatto!
• Dopo lintervento i pazienti presentano un
  miglioramento della sintomatologia, un aumento
  della frazione deiezione e una riduzione del
  volume ventricolare