Diapositiva 1

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MITOCONDRI
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Mitocondri
Generazione di energia metabolica MITOCONDRI
generano energia dalla demolizione di lipidi,
carboidrati e aminoacidi CLOROPLASTI (cellula
vegetale) catturano e utilizzano energia solare
per generare ATP PEROSSISOMI Partecipano alla
demolizione degli acidi grassi
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Membrana esterna Spazio intermembrana Membrana
interna con creste Matrice pH matrice
8 pH spazio intermembrana 7
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Mitocondrio normale mitocondrio in cellula
in apoptosi
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La Membrana Mitocondriale interna Forma creste
che si estendono allinterno della Matrice
Mitocondriale Matrice e membrana interna sono
sede dei processi mitocondriali
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Mitocondri
MEMBRANA MITOCONDRIALE INTERNA IL PRINCIPALE
SITO DI PRODUZIONE ATP
ha superficie elevata per
la presenza delle creste ricca di proteine
impermeabile a Ioni e piccole molecole mantiene
il gradiente protonico e una barriera
funzionale
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Mitocondri
MEMBRANA MITOCONDRIALE ESTERNA
permeabile a Ioni e
piccole molecole perche contiene le Porine,
canali per diffusione libera
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Mitocondri
La maggior parte dei componenti proteici di
queste strutture viene sintetizzata sui ribosomi
citoplasmatici liberi ma --gt MITOCONDRI e
CLOROPLASTI Contengono un genoma proprio
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Mitocondri
I MITOCONDRI si replicano autonomamente
allinterno della cellula replicando anche il
proprio DNA
i mitocondri presenti
nelle cellule umane sono esclusivamente
di ORIGINE MATERNA
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Mitocondri

• Il GENOMA MITOCONDRIALE UMANO
• Codifica per tutti gli RNA ribosomiali e per
  molti RNA transfer mitocondriali
• Codifica per 13 proteine necessarie al trasporto
  di elettroni ed alla fosforilazione ossidativa

Tutte le altre proteine derivano dal GENOMA
NUCLEARE --gt importate al mitocondrio
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Mitocondri
Le Proteine da importare (sintetizzate sui
ribosomi liberi citoplasmatici) entrano nel
mitocondrio grazie ad una Sequenza di
localizzazione mitocondriale ricca di aa carichi
positivamente 15-35 aa che vengono rimossi una
volta che la proteina e entrata nel mitocondrio
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(No Transcript)
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• Degradazione delle macromolecole
• (lisosomi, perossisomi, citoplasma)
• Prima degradazione dei componenti
• di base delle macromolecole
• (citoplasma)
• _____________________________
• INGRESSO NEL MITOCONDRIO
• Completa degradazione a
• - CO2
• NH3
• H2O

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Carboidrati --gt prima ossidazione GLICOLIS
I piruvato
Seconda ossidazione Ciclo di Krebs
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• GLUCOSIO C6H12O6--gt 6CO2 6H2O
• ?Glt0
• La reazione e suddivisa in 4 passaggi
• GLICOLISI
• CICLO DI KREBS (acido citrico)
• 3) CATENA DI TRASPORTO DEGLI
• ELETTRONI
• 4) FOSFORILAZIONE OSSIDATIVA

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• GLICOLISI
• avviene nel CITOPLASMA
• 2) CICLO DI KREBS (acido citrico)
• 3) CATENA DI TRASPORTO DEGLI
• ELETTRONI
• 4) FOSFORILAZIONE OSSIDATIVA
• avvengono nel MITOCONDRIO

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ESOCHINASI
Glicolisi
FOSFOFRUTTO CHINASI
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STEP INIZIALE CONSUMO DI ENERGIA
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RILASCIO DI ENERGIA
reazioni in doppio molecole a 3 atomi di carbonio
Ingresso nel mitocondrio
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GLICOLISI GLUCOSIO --gt PIRUVATO Consumo
di 2 ATP x iniziare le reazioni Ricavo di 4
ATP 2 per ogni trioso ------- 2
ATP 2 molecole di NAD --gt
NADH ulteriore ATP via
fosforilazione ossidativa
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GLICOLISI divisa in 2 parti A. di
ATTIVAZIONE (consumo ATP) B. di PRODUZIONE
(Glicolitico) Ogni tappa della via glicolitica
utilizza un enzima specifico Reazione
finale C6H12O62ADP2Pi2NAD --gt
2piruvato2NADH2ATP
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Condizioni Aerobiche nel mitocondrio
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Il PIRUVATO in - Condizioni anaerobiche v
a a lattato oppure ad etanolo - Condizioni
aerobiche entra nel mitocondrio
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LACETIL COENZIMA A entra nel CICLO DI KREBS o
dellACIDO CITRICO
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LACETIL COENZIMA A entra nel CICLO DI KREBS o
dellACIDO CITRICO gli enzimi del ciclo di
Krebs sono tutti nella MATRICE
MITOCONDRIALE LAcetil-CoA puo derivare dal
Piruvato, ma anche dalla beta-ossidazione degli
acidi grassi
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Mitocondri

• Metabolismo del GLUCOSIO
• Inizia nel citosol (in assenza di O2)
• glucosio --gt piruvato
• Continua e termina nel mitocondrio
• piruvato --gt acetil-CoA
• Acetil-CoA --gt CO2 H2O (ATP)n
• 2 meccanismi per generare ATP
• - FOSFORILAZIONE A LIVELLO DEL
• SUBSTRATO
• - FOSFORILAZIONE OSSIDATIVA

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Mitocondri

• La FOSFORILAZIONE OSSIDATIVA richiede
• Un sistema che GENERA ELETTRONI ad elevati
  livelli
• energetici
• Ciclo di Krebs
• 2. Un sistema di TRASPORTO DEGLI ELETTRONI in
  grado
• di creare un gradiente di protoni (H)
• membrana mitocondriale interna
• 3. Un sistema che GENERA ATP che sfrutta il
  gradiente
• protonico (H)
• ATP sintetasi --gt la vera fosforilazione
  ossidativa

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lt-- acidi grassi provenienti dalla idrolisi dei
trigliceridi Entrano nel mitocondrio
viene rilasciata una molecola di FADH2 ed una
di NADH ad ogni ciclo di beta-ossidazione
Da un acido grasso C18 si ottengono 9 molecole
di Acetil-CoA
lt-- viene rimosso un Acetil-CoA ad ogni ciclo
di beta-ossidazione lAcetil-CoA entra nel
ciclo di Krebs
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Gli elettroni liberati dal Ciclo di Krebs vengono
catturati da NADH e FADH2 e rilasciati ai
complessi che trasportano elettroni presenti
sulla membrana mitocondriale interna. Infine
gli elettroni si accoppiano allO2 molecolare e
H dando H2O
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Il passaggio di elettroni dal NADH --gt O2
libera molta energia Lenergia viene
suddivisa in salti nella CATENA
DI TRASPORTO DEGLI ELETTRONI passata ai PROTONI
che formano il GRADIENTE ELETTROCHIMICO ai lati
della MEMBRANA MITOCONDRIALE INTERNA.
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Elettroni dal NADH
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Elettroni dal FADH2
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Mitocondri
Ogni trasporto di elettroni (complesso I, III e
IV) è accoppiato al trasporto di protoni (H)
dallinterno allesterno della membrana
mitocondriale interna GRADIENTE
PROTONICO

10 H x ogni 2e- del NADH 6 H x ogni 2e-
del FADH2

Originano un GRADIENTE ELETTROCHIMICO Che
rimane bloccato dal doppio strato fosfolipidico
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(No Transcript)
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Mitocondri
ATP Sintetasi (Complesso V) 2
componenti - Fo --gt intramembrana transito
di H - F1 --gt utilizza lenergia degli H
per sintetizzare ADP Pi --gt
ATP LENERGIA
POTENZIALE associata al GRADIENTE
ELETTROCHIMICO dovuta al GRADIENTE
PROTONICO Viene trasformata in energia cinetica,
nel flusso di protoni verso la matrice attraverso
Fo del complesso V della fosforilazione
ossidativa (ATP sintetasi)
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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Mitocondri
DEMOLIZIONE DEL GLUCOSIO x
GLICOLISI x CICLO DI KREBS 4
molecole 10 molecole di NADH ATP
2 molecole di FADH2 (direttamente)
e- ---gt O2 TOTALE 36-38 molecole FOSFORIL
AZIONE di ATP OSSIDATIVA 32-3
4 molecole di ATP (indirettamente)
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PEROSSISOMI
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Assemblaggio e divisione dei PEROSSISOMI Si
replicano per divisione come i mitocondri, ma non
contengono genoma proprio
I perossisomi sono organelli racchiusi da
membrana che contengono enzimi del METABOLISMO
ENERGETICO
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Durante le reazioni di ossidazione degli acidi
grassi, i Perossisomi producono H2O2 (acqua
ossigenata) e la degradano tramite la CATALASI
ad O2 ed H2O