ANEMIA APLASICA

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ANEMIA APLASICA

• Patología clínica
• Grupo 1

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CONCEPTO DE APLASIA

• La aplasia medular se caracteriza por la falta de
  producción de las células de la hematopoyesis
• Se manifiesta con la aparición en sangre
  periférica de anemia, leucopenia y plaquetopenia
  ( pancitopenia ).
• La disminución de las tres series constituye la
  aplasia medular
• Puede disminuir o aplasiarse sólo una de las tres
  series

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• La anemia aplásica se pude clasificar en dos
  grupos adquirida y constitucional.
• Adquiridas
• Las causas de los tipos adquiridos de anemia
  no siempre son claras, lo que hace apropiado el
  diagnóstico de anemia aplásica idiopática. A
  veces es posible identificar una exposición
  previa a fármacos, sustancias químicas,
  radiación, agentes infecciosos u otros factores
  ambientales, los cuales tienen el potencial de
  dañar a las células progenitoras de la médula
  ósea.

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• Antibióticos
• Sustancias químicas,
• Anti-inflamatorios
• Anticonvulsivantes
• Insecticidas ( organos fosforados, etc.).
• Procesos infecciosos víricos (hepatitis, CMV,
  parvovirus B19, etc.)
• Alteraciones genéticas sobre todo en relación con
  la reparación del DNA, así como en enfermedades
  inmunológicas.

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• Idiopática
• Cerca de 50 a 70 de los casos de anemia aplásica
  no puede vincularse con causa alguna sin
  embargo, es posible que haya un agente tóxico
  desconocido previo, causante del daño a la célula
  progenitora.

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• Secundaria
  Fármacos Son causantes de la tercera parte de
  los casos de anemia aplásica adquirida. El
  mecanismo de acción más probable del fármaco es
  una lesión directa sobre la célula progenitora.
  Algunos fármacos no se metabolizan fácilmente por
  la médula ósea como resultado el fármaco se
  acumula y ocasiona lesión a las células
  progenitoras. También es posible que puedan
  inducir una supresión de la médula ósea mediada
  por anticuerpos.

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• Hemoglobinuria paroxítica nocturna (HPN). En
  ocasiones un paciente con diagnóstico inicial de
  anemia aplásica desarrolla una población
  eritrocítica clásica de la observada en la HPN,
  con una prueba de suero acidificado positiva
  (prueba de Ham). Esta es una complicación tardía
  especialmente prominente en los pacientes de
  anemia aplásica quienes han recibido terapéutica
  inmunosupresora con Gal.

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Anemia aplásica

• Datos clínicos
• Puede aparecer a cualquier edad y en ambos sexos.
• Inicio incidioso y vinculado a la línea celular
  más afectada.
• Hemorragias signo más común (petequias,
  equimosis, epistaxis, sangrados menstruales
  prolongados, etc.)

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Anemia aplásica

• Datos clínicos
• Anemia debilidad, disnea, mareos, fatiga, etc.
• Infecciones leves, frecuentes y persistentes.
• Ausencia de hepato-esplenomegalia y
  linfoadenopatía.

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Anemia aplásica

• Datos de laboratorio
• Sangre periférica
• - Pancitopenia conteo de leucocitos,
  plaquetas y eritrocitos por debajo de valores
  normales.
• - Hemoglobina inferior a 7 g/dl.
• - Eritrocitos normocíticos y normocrómicos o
  ligeramente macrocíticos.
• - Anisocitosis y poiquilocitosis de leve a
  moderada.

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Anemia aplásica

• Datos de Laboratorio
• - Trombocitopenia al momento del diagnóstico.
• - La neutropenia precede a la leucopenia.
• - Aumento de la relación neutrofilos en banda y
  los segmentados, pueden encontrarse formas más
  inmaduras.

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Anemia aplásica

• Datos de laboratorio
• Médula ósea
• - La médula ósea es hipocelular con grasa en
  más de 70. Aspirado difícil.
• - Algunas partes de estroma medular acelular
  con su grasa contenida están infiltradas con
  acúmulos de linfocitos, células plasmáticas y
  células reticulares.

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(No Transcript)
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Anemia aplásica
Hipocelularidad medular, abundante tejido graso.
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Anemia aplásica

• Datos de laboratorio
• Se encuentran regiones de hiperplasia focal
  puntos calientes sobre todo a principio de la
  remisión, también pueden encontrarse en los casos
  refractarios graves.
• - Tinciones de hierro revelan muchos gránulos de
  hierro en macrófagos, pero raramente se ven en
  los normoblastos.

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Anemia aplásica

• Datos de laboratorio
• Otro datos de laboratorio
• - Hemoglobina F puede estar aumentada (más de
  1.5g/dL).
• - Eritropoyetina puede estar aumentada al
  compararla con pacientes con grado similar de
  anemia.
• - Las pruebas de coagulación son anormales.

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Anemia aplásica

• Datos de laboratorio
• - El hierro del suero se incrementa con más de
  50 de saturación de transferrina (supresión
  eritroide y hematopoyesis ineficaz).
• - La tasa de depuración del hierro del plasma
  está disminuída debido a la poca utilización por
  la médula.

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Anemia aplásica

• Datos de laboratorio
• - Con las pruebas serológicas se obtienen
  indicios sobre infecciones víricas especialmente
  en el virus de Epstein-Barr y del VIH.
• - La resonancia magnética puede servir para
  calcular la cantidad de grasa que contienen
  algunas vértebras con el fin de distinguir de la
  MDS.

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• Aplasia Medular Severa presenta celularidad de
  médula ósea lt 25 de la normalidad y al menos
  dos de los siguientes criterios
• 1. - Granulocitos lt 0,5 x 10 9/ L
• 2. - Plaquetas lt 20 x 109/ L
• 3. - Reticulocitos corregidos para hematocrito lt
  1
• 4. - No cumpliendo los tres criterios anteriores,
  precisen soporte transfusional repetido.

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• Aplasia Medular Moderada presenta celularidad
  de médula ósea lt 25 de la normalidad y al menos
  dos de los siguientes criterios
• 1. - Granulocitos 1,0 a 2,0 x 10 9/ L
• 2. - Plaquetas 20-50 x 109/ L
• 3. - Reticulocitos corregidos para hematocrito lt
  1
• 4. Hb 10.

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PANCITOPENIA






Medula Ósea Celular
Medula Ósea Acelular
HPN
Sustitución Grasa
Primaria
Secundaria
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PANCITOPENIA
Medula Ósea Acelular
Anemia Megaloblastica
Acido Folico
Vit B12
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A la mujer hay que amarla, no comprenderla. Eso
es lo primero que hay que comprender