PED19

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PUBERTÉ PRÉCOCE CAUSÉE PAR UNE HYPOTHYROIDIE
PÉRIPHÉRIQUE AVEC SYNDROME DE MASSE HYPOPHYSAIRE
ET OVARIEN (À PROPOS DUN CAS)
ML. RABBANY, L. BEN HASSINE, W. DOUIRA, H.
LOUATI, L. LAHMAR, I. BELLAGHA Service de
Radio-Pédiatrie de lHôpital dEnfant de Tunis.
STR Septembre 2011
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INTRODUCTION ET OBJECTIFS La puberté précoce
correspond à l'apparition de caractères sexuels
secondaires avant l'âge de 8 ans chez la fille et
9 ans chez le garçon. Elle est soit dorigine
centrale (activation précoce de l'axe
hypothalamo-hypophysaire), soit dorigine
périphérique (surrénales ou gonades).
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Nous rapportons un cas rare de puberté précoce
résultant dune hypothyroïdie périphérique,
intégrée dans une association syndromique avec
masse hypophysaire et kystes ovariens. Le but de
ce travail est de faire connaître ce syndrome
tout en comparant nos données dimagerie à celles
de la littérature.
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OBSERVATION ET RÉSULTATS  Il sagit dune petite
fille de six ans porteuse dun retard statural,
présentant une augmentation du volume abdominal
avec masse hypogastrique, trois mois après
constatation dun développement mammaire et de
lapparition des premières menstruations.
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Léchographie pelvienne a permis de visualiser un
utérus de type pubère et de gros ovaires multi
kystiques. Léchographie cervicale a conclu à un
aspect de thyroïdite. LIRM hypophysaire a mis en
évidence une énorme hypertrophie homogène du
parenchyme antéhypophysaire sans masse ni autre
anomalie.
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Échographie thyroïdienne parenchyme glandulaire
finement hétérogène, hypervascularisé au doppler
couleur avec un index de résistance bas en mode
pulsé.
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Coupes IRM pondérées SET1, coronales (a, b) et
sagittales (c, d) hypertrophie hypophysaire
homogène.
b
a
c
d
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Coupes IRM coronales pondérées SET2
hypertrophie hypophysaire homogène.
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a
b
Coupes IRM pondérées SET1 après injection de
gadolinium, coronales (a, b) et sagittales (c, d)
rehaussement intense et homogène de lanté
hypophyse.
c
d
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Le bilan hormonal a retrouvé des taux effondrés
de T3 et T4, avec un taux très élevé de TSH,
confirmant lorigine périphérique de
lhypothyroïdie. Un syndrome de Mac Cune
Albright a dabord été suspecté mais labsence de
retard mental, de signes cutanés ou osseux
associés a fait récuser ce diagnostic.
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Lhypothyroïdie périphérique responsable dune
hyperstimulation centrale, expliquant
lhypertrophie hypophysaire réactionnelle et la
puberté précoce a suggéré lassociation
syndromique. La patiente a été traitée par
opothérapie.
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DISCUSSION Le mécanisme physiopathologique le
plus souvent avancé pour expliquer l'hyperplasie
hypophysaire accompagnant l'hypothyroïdie fait
intervenir une rupture du rétrocontrôle. En
effet, la TRH hypothalamique dont la sécrétion
est augmentée dans l'hypothyroïdie périphérique,
stimule la TSH.
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L'aspect radiologique est le plus souvent celui
d'une hyperplasie hypophysaire, d'aspect homogène
en TDM et de signal homogène avant et après
injection en IRM, avec une hypophyse aux bords
supérieurs symétriques, donnant une forme pointue
à la glande.
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Dans la littérature, plusieurs auteurs ont publié
des observations dhypothyroïdie périphérique
associée à un syndrome tumoral hypophysaire, avec
des aspects radiologiques variables, allant d'un
discret bombement à la véritable hyperplasie
homogène et/ou hétérogène de la glande
hypophysaire.
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LIRM hypophysaire de notre patiente a montré une
masse intra sellaire, en hyposignal T1,
hypersignal T2, se rehaussant de manière homogène
après injection de gadolinium.
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Lhypothyroïdie périphérique peut également être
associée à des ovaires multi kystiques. En effet,
cette association est décrite dans la littérature
chez les jeunes filles ayant un hypo thyroïdisme
congénital se révélant par une puberté précoce.
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L'hypothyroïdie infantile est une cause classique
mais exceptionnelle de puberté précoce. On admet
que l'hypersécrétion de TSH réactionnelle à
l'hypothyroïdie primitive entraîne une sécrétion
anormale des  gonadostimulines, ce qui entraîne
à son tour une hyperstimulation ovarienne.
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Léchographie est dun grand apport dans le
diagnostic, en montrant de volumineuses masses
kystiques latéro utérines, le plus
souvent cloisonnées et bilatérales. Une
tomodensitométrie ou au mieux une IRM peut être
réalisée de manière complémentaire, pour une
meilleure caractérisation des lésions.
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CONCLUSION  Limagerie joue un rôle important
dans la stratégie diagnostique et le suivi des
pubertés précoces. Elle a permis dans notre cas
dindividualiser le syndrome rare  puberté
précoce causée par une hypothyroïdie périphérique
avec syndrome de masse hypophysaire et ovarien.