DEFEITOS DA PAREDE ABDOMINAL ANTERIOR

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DEFEITOS DA PAREDE ABDOMINAL ANTERIOR

• ONFALOCELE E GASTROSQUISE
• Maurícia Cammarota
• Hospital Regional da Asa Sul (HRAS)
• www.paulomargotto.com.br

6/6/2008
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ANOMALIAS DA PAREDE ANTERIOR
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ONFALOCELE

• Vísceras exteriorizadas, recobertas por
  membranas âmnio e peritônio parietal (cordão
  umbilical, que se continua no ápice do defeito)
• Em 10 a 38 dos casos são encontradas anomalias
  cromossômicas
• Até 40 de anomalias associadas

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ONFALOCELE
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ONFALOCELE
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GASTROSQUISE

• Defeito da parede abdominal
• para-umbilical
• geralmente à direita
• vísceras exteriorizadas, livres no líquido
  amniótico o defeito é lateral a um cordão
  umbilical íntegro

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GASTROSQUISE
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GASTROSQUISE
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HISTÓRIA ...

• 1634 - Paré, primeiro
  relato de uma onfalocele
• 1803 - primeiro sucesso
  de tratamento
• 1814 - Scarpa anomalias associadas x mortalidade
• 1887 - Olshaousen retalhos de pele

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HISTÓRIA ...

• 1899 - Ahlfeld curativos com álcool
• 1957 - Grob uso de mercuriocromo
• 1948 - Gross uso de retalhos de pele para tratar
  onfaloceles gigantes

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HISTÓRIA ...

• 1733 - Calder primeira documentação de uma
  gastrosquise
• 1952 - Moore e Stokes apresentaram os atuais
  critérios de classificação
• 1966 - Izant distensão manual da parede
• 1967 - Schuster idealizou o silo

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EMBRIOLOGIA

• 2 semanas embrião ? disco trilaminar
• 4a. Semana dobramento do embrião

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EMBRIOLOGIA
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EMBRIOLOGIA
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EMBRIOLOGIA

• Dobramento do embrião 4 pregas
• Prega cefálica ? parede torácica e epigástrica
• Pregas laterais ? fecham o intestino médio e
  formam as paredes laterais
• Prega caudal ? intestino posterior, bexiga e
  parede hipogástrica

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EMBRIOLOGIA
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EMBRIOLOGIA
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EMBRIOLOGIA

• as pregas se encontram formando o anel umbilical
  (4a. Semana)

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EMBRIOLOGIA

• 6a.. Semana crescimento do intestino médio
• Herniação fisiológica do intestino através do
  anel umbilical
• Rotação e retorno das alças para dentro da
  cavidade, até o final da 10a. semana.

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EMBRIOLOGIA
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EMBRIOGÊNESE DOS DEFEITOS

• Controversa
• Duhamel em 1963 falha na morfogênese da parede
  do corpo
• prega cefálica ? celosomias superiores
• prega caudal ? celosomias inferiores
• pregas laterais ? celosomias médias

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EMBRIOGÊNESE DOS DEFEITOS

• Duhamel em 1963
• Gastrosquise ? falha na direfenciação do
  mesênquima embrionário das pregas laterais
• Hoyme ? acidentes vasculares precoces
  comprometendo a artéria onfalomesentérica

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ETIOLOGIA

• Estudos experimentais implicam
• deficiência de folato
• salicilatos
• hipóxia
• Há relatos de casos em familiares, mas não há
  nenhuma comprovação de fatores hereditários

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EPIDEMIOLOGIA

• Incidência combinada 1 2000
• gastrosquise ? com idade materna
• Distribuição semelhante entre os sexos
• onfalocele 1,5?1?
• Distribuição geográfica e racial semelhante
• Determinantes de prematuridade
• Gastrosquise RCIU

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ONFALOCELE
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ONFALOCELE ROTA
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CORREÇÃO CIRÚRGICA
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CORREÇÃO CIRÚRGICA
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GASTROSQUISE
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CORREÇÃO CIRÚRGICA
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CORREÇÃO CIRÚRGICA
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CORREÇÃO CIRÚRGICA
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CORREÇÃO CIRÚRGICA
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CORREÇÃO CIRÚRGICA
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CORREÇÃO CIRÚRGICA