LE SYNDROME NEPHROTIQUE

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LE SYNDROME NEPHROTIQUE

• Cest un ensemble de symptômes, qui correspondent
  à une atteinte du glomérule rénal.

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Le syndrome néphrotique comprend deux versants

• 1) Biologique
• - proteinurie massive.
• - anomalies plasmatiques, protidiques et
  lipidiques.
• 2) Clinique
• les oedèmes.

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Mécanisme
Fuite proteique
?prot./alb.
?pression oncotique
Transfert eau/Na
Hypovolémie
? ADH et SRAA
Rétention hydro-sodée oedèmes
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Physio-pathologie

• La proteinurie est lélément déterminant.
• Elle résulte de la perméabilité glomérulaire.
• Les anomalies lipidiques sont secondaires à une
  synthèse hépatique de cholestérol.
• Hypercoagulabilité sanguine.
• Sensibilité aux infections.

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CLINIQUE les oedèmes

• Caractères
• Blancs.
• Mous
• Indolores.
• Prenant le godet (doigt, chaussette, drap).
• Déclives (chevilles, visage, lombaires).
• Deux paramètres incontournables
• HTA fréquente.
• Poids seul critère objectif.

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COMPLICATIONS

• Epanchements des séreuses
• pleurésie, ascite, péricardite.
• Retentissement viscéral
• œdème pulmonaire, cérébral.
• Thromboses.
• Infections.

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BIOLOGIE

• Affirme le diagnostic
• Proteinurie gt 3 g / 24 h.
• Hypoprotidémie lt 60 g / L
• Hypoalbuminémie lt 30 g / L
• Variétés
• Pur.
• Impur (HTA, ou hématurie, ou insuf. rénale).
• Biologique (absence doedèmes).

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Examens complémentaires

• 1) Morphologie rénale
• échographie ou scanner.
• 2) Ponction-biopsie rénale (PBR).
• Souvent indispensable.

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ETIOLOGIES

• Soit secondaires
• Maladies générales diabète, lupus, amylose,
  vascularites (PAN, Wegener, purpura rhumatoïde).
• Infections (VHB, VHC, VIH).
• Toxiques, médicamenteux.
• Grossesse.
• Soit primitifs
• Formes congénitales, familiales.
• Néphropathies glomérulaires primitives.

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Traitement symptomatique

• Mesures hygiéno-diététiques
• Repos.
• Régime désodé.
• Limitation des apports hydriques.
• Médicaments
• Diurétiques.
• Anti-hypertenseurs, anti-proteinuriques.
• Albumine ?
• Traitement des complications
• Anticoagulants, antibiotiques.

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Les néphropathies glomérulaires
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Généralités

• Parmi les néphropathies chroniques, les plus
  fréquentes et les plus graves.
• Distinguer
• Aiguës et chroniques.
• Primitives et secondaires.
• Toutes ne sont pas des  glomérulonéphrites .

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La gravité !

• La glomérulonéphrite rapidement progressive est
  une urgence thérapeutique.
• 1/3 des malades sont décédés 10 ans après le
  diagnostic.

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Les signes cliniques

• 1) Lhypertension artérielle
• gt 140 / 90.
• Modérée ou sévère.
• Bilan étiologique
• 2) Les oedèmes
• Néphrotiques, ou rénaux.
• 3) Le syndrome urémique.

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Mais
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Les signes cliniques sont

• Inconstants.
• Souvent tardifs.
• Et les lésions sont le plus souvent
  irréversibles.

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Signes biologiques

• 1) PROTEINURIE
• Très évocatrice si gt 2 g / 24h
• Sélective ou pas.
• 2) HEMATURIE micro, ou macroscopique.
• gt 10 000 / mn ou 10 / mm3.
• Cylindres, hématies déformées.
• Absence de caillots, douleurs, troubles
  mictionnels,
• 3) INSUFFISANCE RENALE.

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La biopsie rénale (PBR)

• Seul moyen de préciser le diagnostic.
• Ponction percutanée, avec anesthésie locale, sous
  contrôle échographique.
• Indication appréciée par bénéfice gt risque.

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Variétés de lésions

• Anomalies des cellules prolifération endo ou
  extra-capillaire (néphrite).
• Présence de dépôts type et localisation.
• Extra-membraneux, mésangiaux
• Modifications de matrice extra-cellulaire.
• Mésangiale, ou membrane basale.

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ETIOLOGIES

• Diabète ( 30 dans type 1 et 10 dans 2).
• Lupus érythémateux systémique.
• Virus ( HCV, HIV).
• Médicaments (sel dor, thoipronine).
• Cancers (poumon, hémopathies).
• Dysglobulinémies (myelome).
• Génétiques (syndrome dAlport, maladie de Fabry).

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Néphropathies glomérulaires primitives

• Néphrose lipoïdique.
• Maladie de Berger.
• Glomérulopathie extra-membraneuse.
• Glomérulonéphrite membrano-proliférative.
• Glomérulonéphrite extra-capillaire.

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Néphrose lipoïdique

• Forme la plus fréquente chez lenfant.
• Lésions glomérulaires minimes, ou hyalinose
  segmentaire et focale.
• Syndrome néphrotique pur.
• Traitement corticothérapie.
• Parfois, ENDOXAN, ou NEORAL.

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Maladie de Berger, ou néphropathie à dépôts
mésangiaux dIg A

• La plus fréquente chez ladulte.
• A évoquer si hématuries récidivantes lors
  dinfections (ORL).
• Pronostic réservé 30 IRCT.
• Traitements IEC, corticoïdes selon présentation.

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Glomérulonéphrite extra-membraneuse

• Souvent syndrome néphrotique impur.
• Rechercher une cause (25 ) médicament, cancer,
  infection
• Traitement
• De la cause.
• De lHTA.
• Corticoïdes et CHLORAMINOPHENE.

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Glomérulonéphrites membrano-prolifératives

• Incidence diminue.
• Souvent associées à HCV.
• Pronostic sévère 50 IRT.

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Glomérulonéphrite extra-capillaire

•  Rapidement progressive .
• Isolées, ou associées à vascularites à ANCA
  (maladie de Wegener, polyangéite microscopique).
• Diagnostic et traitement URGENTS !