Diapositiva 1

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Sindromi cliniche glomerulari
Sindrome nefrosica Sindrome Nefritica
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Cause, lesioni e sindromi
Ununica sindrome clinica può essere dovuta a
molte lesioni istologiche renali ed a moltissime
cause
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Sindrome nefrosica
sindrome clinico-metabolica

• proteinuria gt 3 g/die o 3.5 g/die
• ipo-disprotidemia
• edema e versamenti sierosi

alb.
a1
a2
b
g
Proteinuria
Ipo-disprotidemia
Edema
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Sindrome nefrosica
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Complicanze della sindrome nefrosica
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Sindrome nefritica

• ematuria macroscopica
• ipertensione
• edema
• altre anomalie urinarie
• contrazione diuresi ed
• insufficienza renale

La sindrome nefritica rappresenta lespressione
clinica di una glomerulonefrite acuta o di una
glomerulonefrite cronica riacutizzata.
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Sindrome nefritica
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Anomalie urinarie
Proteinuria Ematuria (micro o macro) Altre
anomalie (es. cilindruria)
Patologia glomerulare
Patologia non glomerulare

• proteinuria gt 1 g/die (biopsia renale)
• gt80 di dismorfismo eritrocitario
• microematuria anche nei familiari
• cilindri (specie se ematici)
• elevati livelli di IgA circolanti
• ipocomplementemia, ICC, autoanticorpi,
  crioglobuline
• macroematuria senza coaguli (intra o
  post-infettiva)

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Glomerulonefriti primitive e secondarie
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Gn primitive prevalentemente associate a sindrome
nefritica acuta

1. Glomerulonefrite post-streptococcica

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Glomerulonefrite post-streptococcica
Può però conseguire anche ad altre infezioni
batteriche

• Eziopatogenesi reazione di III tipo (da
  immnonocomplessi) verso costituenti batterici
  (proteina M o endostreptolisina) dello
  streptococco beta emolitico di gruppo A. Dopo un
  periodo di latenza, gli immunocomplessi
  precipitano a livello glomerulare, attivano il
  complemento ed i sistemi della immunoflogosi
  locale e producono danno da flogosi acuta.
• Istologia renale gn proliferativa endocapillare
  diffusa 
• Immunofluorescenza depositi di C3 a cielo
  stellato

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Glomerulonefrite post-streptococcica

• Clinica dopo 1-2 settimane da un episodio
  infettivo (soprattutto delle alte vie aeree) si
  manifesta una sindrome nefritica acuta
  caratterizzata da ematuria post-infettiva.
• Markers sierologici ipocomplementemia C3,
  elevati ICC e TAS
• Storia naturale tendenza alla guarigione.
  Possibili reliquati con anomalie urinarie
  persistenti per lungo tempo. Rari i reliquati
  senza ripristino della funzione renale.

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Glomerulonefriti primitive e secondarie
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Glomerulosclerosi diabetica
microalbuminuria
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Lupus eritematoso sistemico

• Prototipo di malattia autoimmune non-organo
  specifica caratterizzata da
• disregolazione ampia dei meccanismi di
  controllo
• della risposta immunologica verso
  antigeni autologhi
• (rottura dei meccanismi di tolleranza
  immunologica)
• formazione di autoanticorpi verso molteplici
  antigeni
• (anti-nucleo,anti-dsDNA, anti-fosfolipidi,
  anti-fattori
• della coagulazione, anti-emazie,
  anti-leucociti, anti-
• piastrine ecc. ecc.)
• formazione di immunocomplessi che precipitano
  nei
• tessuti, attivano i meccanismi della
  immunoflogosi
• locale e producono danno tessutale
  polidistrettuale.

donne/uomini 81
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Lupus eritematoso sistemico
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Nefrite lupica
classi istologiche
Classe IV gn. proliferativa diffusa
Classe I glomeruli normali
Classe V gn. membranosa
Classe II gn. mesangiale
lesioni tipiche anse a fil di ferro corpi
ematossilinici
Classe III gn. proliferativa focale e segmentaria
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Nefrite lupica
immunofluorescenza
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Nefrite lupica
manifestazioni cliniche
anomalie urinarie (ME, P, MEP)
Classi I e II
anomalie urinarie o sindrome nefritica
Classi III e IV
sindrome nefrosica
Classe V

• E una glomerulonefrite cronica tendenzialmente
  evolutiva verso la graduale, ma irreversibile,
  perdita della funzione renale.
• Il decorso cronico può essere interrotto da
  riacutizzazioni (flare-up) sistemici e/o renali
  di malattia. Le riacutizzazioni renali sono
  svelate da sedimento urinario attivo e/o da
  peggioramento funzionale renale.

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Conclusioni