Title: Neoplasms of the Nose and Paranasal Sinuses
1Università degli Studi di Roma Tor
Vergata Clinica Otorinolaringoiatrica (Direttore
Prof. F. Ottaviani)
PREVENZIONE E TRATTAMENTO DELLE NEOPLASIE DEL
NASO E DEI SENI PARANASALI
FABRIZIO OTTAVIANI
7 Giugno 2006
2NEOPLASIE NASO-PARANASALI
- 3 delle neoplasie aereo-digestive
- 1 di tutte le neoplasie
- Incidenza maschi/femmine 21
- VI VII decade di età
- Sintomatologia aspecifica
3NEOPLASIE NASO-PARANASALI
- Cavità nasali (benigne / maligne)
- Benigne papilloma invertito (più frequente)
- Maligne carcinoma squamoso Adenocarcinoma
SCCA - Seni paranasali (maligni)
- SCCA
- Localizzazione mascellare più frequente
4PRESENTAZIONE DEI SINTOMI
- Sintomatologia aspecifica
- Ritardo nella diagnosi da 6 a 8 mesi
- Neuropatie craniche e proptosi sintomi RARI
5PRESENTAZIONE DEI SINTOMI
- Orali - 30
- Mal di denti, trisma,ingombro palatale,
erosione - Nasali - 50
- ostruzione, epistassi,rinorrea, erosione
- Oculari - 25
- diplopia, proptosi,lacrimazione,dolore,
fullness - Facciali
- Nevralgia branca mascellare del V, asimmetria,
dolore - Uditivi- ipoacusia trasmissiva
6SINTOMI AVANZATI
- Triade classica
- Asimmetria facciale
- Tumefazione in cavità orale
- massa nasale
- Presenza contemporanea dei tre sintomi- 40-60
- Singola presentazione - 90
7EPIDEMIOLOGIA
- Esposizione professionale in più del 40 dei casi
- Lavoratori del nickel carcinoma squamoso
- Polvere di legno duro e conciatura della pelle
adenocarcinoma - Virale - HPV
- Sigarette e alcool
- Cromo (complessi esavalenti)
- Formaldeide
- Produzione dellacido isopropilico
- Industria tessile, metallurgica, metalmeccanica,
chimica, - Lunga latenza nella comparsa della neoplasia
8PREVENZIONE
- Analisi ambientale nei luoghi di lavoro
- Trattamento degli ambienti lavorativi con
rimozione delle sostanze nocive (regolazione del
ricambio di aria, sistemi di filtraggio ecc.) - Controlli periodici del medico competente e dello
specialista ORL nei lavoratori esposti a rischio
9PREVENZIONE
- ANAMNESI
- ACCURATA INDAGINE ENDOSCOPICA
- DIAGNOSTICA PER IMMAGINI
10PREVENZIONE
FONTI INAIL
11PREVENZIONE
12PREVENZIONE
13DIAGNOSI
- Esame obiettivo
- Endoscopia Nasale
- Biopsia
- Diagnostica per immagini
14 TOMOGRAFIA COMPUTERIZZATA
- Erosione ossea
- orbita, lamina cribra
- fovea etmoidalis,par. Post.
- del seno mascellare,
- PTPF, sfenoide, par.post.
- del seno frontale
- 85 accuratezza
- ? Tumore vs. infiammazione vs. secrezioni
15RM
- Superiore alla TC
- multiplanare
- no radiazioni ionizzanti
- Tessuto Infiammatorio e secrezioni intensi in
T2 - Tumori - intermedi T1 T2
- 94 accuratezza
- 98 accuratezza con
- gadolinio
16Linea di Ohngren
- Soprastruttura
- Infrastruttura
17Papilloma Schneideriano
- Fungiforme (50) - setto
- Cilindrico (3) parete nasale laterale
Invertito (47) - parete nasale laterale - recidivante, localmente destruente,
potenzialmente maligno - maschi, 6-7 decade, unilaterale
- SCCA - 2-13
- Recidive - 0-80
18Papilloma Invertito
19Osteomi
- Benigni, a crescita lenta
- Insorgenza dai 15 a 40 anni
- frontale gt etmoide gt mascellare
- escissione locale
20DISPLASIA FIBROSA
- Osso normale sostituito da collagene,
fibroblasti, e materiale osteoide - Compare prima dei 20 anni
- Aspetto a vetro dorologio
- trattamento?
- No irradiazione
21TUMORI NEUROGENI
- Schwannomi
- Interessa le guaine nervose
- Assenza di degenerazione maligna
- Neurofibromi
- Allinterno delle fibre nervose
- Malattia di Von Recklinghausen
- Degenerazione maligna nel 15
- Escissione Completa
22CARCINOMA SQUAMOSO
- Maggior frequenza (80 CIRCA)
- Masc. gt cavità nasale gt etmoide
- Maschi
- Sesta decade
- 90 con erosione delle pareti dei seni paranasali
23CARCINOMA ADENOIDO-CISTICO
- Palato gt ghiandole salivari maggiorigt seni
paranasali - Resistenti a Rt
- Recidive Multiple, metastasi a distanza
- Spread Perineurale
- Long-term follow up necessario
24- Carcinoma Mucoepidermoide
- raro, marcata aggressività locale
- Adenocarcinoma
- Secondo più comune, 5-20
- etmoide
- esposizione professionale
25adeno- carcinoma
26Emangiopericitoma
- raro
- periciti di Zimmerman
- 80 dei tumori naso-paranasali nelletmoide
- diagnosi differenziale con poliposi nasale
- Incidenza media 55 anni
- escissione, RT in caso di margini positivi
27Melanoma
- 1 origina nelle cavità naso-paranasali
- 5 -8 decade
- Setto anteriore
- Seno mascellare
- Masse polipoidi
- pigmentazione?
- Sv 5 anni 38
- Sv 10 anni 17
28Neuroblastoma Olfattorio
- Origine dalla cresta neurale
- assenza di VMA o HVA urinari
- distribuzione bimodale a 20 e 50
- aggressività locale
- stadiazione di Kadish
- recidiva locale 50-75
- metastasi 20-30
29neuroblastoma olfattorio (estesioneuroblastoma)
30- Sarcoma Osteogenico
- tumore osseo primitivi più frequente
- Solo 5 in H N, mandibola più interessata
- Insorgenza rapida
- Fibrosarcoma
- Raro riscontro nei seni paranasali
31- Condrosarcoma
- 3-5 decade
- Diagnosi Istologica difficile
- Erosion lenta del basicranio (margini pos.)
- Rabdomiosarcoma
- Più frequente nei bambini
- 35-45 in HN, 8 nei seni paranasali
- embrionale, alveolare, pleomorfo
32condrosarcoma
33- Linfoma
- presentazione bimodale
- NHL
- irradiazione /- chemo
- Plasmacytoma extramedullare
- 40 nel naso / seni paranasali
- benigno
- escissione o irradiazione
34TUMORI METASTATICI
- Carcinoma a cellule renali
- Polmoni
- Mammella
- Tratto urogenitale
- Tratto gastrointestinale
- Necessaria palliazione
35metastasi rene (cellule chiare)
36STAGING
- AJCC - carcinoma seno mascellare
37T1 Tumore limitato alletmoide, con o senza
erosione ossea T2 Tumore esteso alle fosse
nasali T3 Tumore esteso alla parete anteriore
dellorbita e/o al seno mascellare T4 Tumore con
estensione intracranica, nellorbita compresa
lapice, con interessamento dello sfenoide e/o
del seno frontale e/o della cute del naso
38TRATTAMENTO
- T3 eT4
- 60 recidiva locale
- Chirurgia
- Irradiazione
- Chemioterapia
39RESEZIONE CHIRURGICA
- Escissione endoscopica
- Maxillectomia mediale
- Maxillectomia totale
- Maxillectomia radicale/- exenteratio orbitae
- Resezione craniofacciale
40RESEZIONE CHIRURGICA
- Criteri di non resecabilità (Sisson)
- Estensione ai lobi frontali
- Invasione della fascia prevertebrale
- Coinvolgimento bilaterale del nervo ottico
- Estensione al seno cavernoso
41CHIRURGIA ENDOSCOPICA
- Innovazione tecnologica visualizzazione
strutture anatomiche interne prima difficilmente
accessibili - Radicalità oncologica possibile per forme non
particolarmente estese - Non necessaria lexeresi in monoblocco
- Dissezione per via sottoperiostea
- Decorso post-operatorio migliore
- Assenza di ferite deturpanti
42Conservazione dellOrbita
- Harrison - proptosi, limitazione movimenti
oculari, erosione dellorbita exenteratio - Conley - salvare locchio se possibile
- Sisson - RT pre-operatoria, lt indicazione
exenteratio senza cambiamenti nella sopravvivenza - Stern occhio non funzionante senza supporto
inf/med exenteratio
43Conservazione dellorbita
- UVA - McCary Levine
- RT preop allorbita 50 Gy
- Occhio funzionale
44Fossa Pterigopalatina
- Coinvolgimento 10-20 dei casi
- Som - PTPF invasione lesione non resecabile
- Resezione Craniofacciale (MCF)
- RT Postoperatoria
45NECK DISSECTION
- Linfonodi Retrofaringei e giugulodigastrici
- 10 colli ()
- neck dissection
- Linfoadenopatie palpabili
- Evidenza radiologica di malattia
- 40 metastasi cervicali a 4 anni
46PRINCIPI CHIRURGICI
- Exeresi in monoblocco
- Esplorabilità delle cavità residue
- Tempi ricostruttivi (immediati\tardivi)
- Qualità di vita residua
- Necessità di associazioni terapeutiche
47Via transfacciale paralateronasale
- Facile accesso alla mesostruttura
- Modulabile
- Cicatrice transfacciale
- Accesso ristretto alla fossa pterigomaxillare
48Via bivestibolo-transnasale (midfacial degloving)
- Accesso a fosse nasali,maxilla,rinofaringe,basi
cranio anteriore - e medio,regione pterigo-maxillare, fossa
infratemporale - Evita cicatrici visibili
- Non interferisce con le necessità ricostruttive
- Permette rapidi tempi di associazione con RxT
- Ideale nel trattamento di ca. della infra e
meso-struttura
- Ampie zone di ipoestesia nel territorio del n.
infraorbitario - Non utilizzabile per lesioni oltre il pavimento
orbitario - Possibili stenosi dei vestiboli nasali
49Maxillectomia parziale mediale
inferiore
Neoplasie della infrastruttura con ev.
estensione alla mesostruttura
Neoplasie etmoido-maxillari ant-inf intracavitarie
senza interessamento posteriore o laterale
50Maxillectomia totale
MT semplice Monoblocco delle meso ed
infra-strutture (allargabile alla struttura
etmoidale)
MT allargata al pavimento orbitario Se il
periostio orbitario è integro
MT con exenteratio orbitae In caso di
infiltrazione o necessità radioterapiche
postoperatorie
51Maxillectomia radicale
Possibili resezioni in caso di neoplasie
etmoidali
Etmoido maxillectomia
52Accesso combinato antero-laterale
Nelle estensioni posteriori verso le fosse
infratemporale o pterigo maxillare Ampio accesso
al basicranio Necessità ricostruttive
53Maxillectomia totale antero-laterale
Applicabile nelle neoplasie dello
spazio retromascellare, del rinofaringe e
della base cranica media
54Maxillectomia transfacciale con mandibulotomia
mediana
Nelle neoplasie con estensione posteriore in
fossa pterigo-palatina ed infratemporale o per
invasione della muscolatura o processi pterigoidei
55Resezioni cranio-facciali
- Exeresi in monoblocco di neoplasie con invasione
del - basicranio anteriore o medio
-
- Il blocco è in genere costituito da
- Rinobase
- Blocchi etmoidali
- Lamine papiracee
- Porzione settale
- pareti laterali delle fosse nasali
- Eventuali resezioni intradurali
56incisioni
Resezioni cranio-facciali
ricostruzione
complicanze
limiti
allargamenti
57carcinoma squamoso
58carcinoma squamoso(post-intervento)
59carcinoma squamoso(recidiva)
60Radioterapia?
Stereotassi?
Chemioterapia?
Terapia genica?
61RADIOTERAPIA
- RT primaria solo per palliazione
- 10-15 di miglioramento di sopravvivenza a 5 anni
- RT 23 vs. chirurgia RT 44
- Preoperat. vs. postoperat.
- protezione strutture nervose e globo oculare
- RT 12-20 perdita visiva unilaterale, 0-8
perdita visiva bilaterale - 10-20 occhi inutilizzabili, 2X con XRT
62CHEMIOTERAPIA
- Palliazione, malattia non resecabile
- () margini, diffusione perineurale, mancata
indicazione chirurgica - Chemioterapia Intraarteriosa
- Robbins - 86 risposta delle lesioni T4
- Lee - 91 risposta soddisfacente
63adeno-carcinoma
64(No Transcript)