HEMAT

1
HEMATÜRILI HASTAYA YAKLASIM

• DR. AHMET AKÇAY
• Pamukkale Üniversitesi Tip Fakültesi
• Çocuk Sagligi Ve Hastaliklari ABD

2
Hematüri

• Makroskopik
• Mikroskopik
• Persistan mikroskopik hematüri (aylik
  intervallerle 3 idrar analizinde büyük büyütmede
  5 eritrositten fazla)

3

• Okul çagindaki çocuklarda 0.5-2
• Stickle hemoglobin (veya myoglobin) diger
  kimyasal nedenlerden ayrilabilir

4
Idrarda renk degisikligi

• Koyu sari
• Konsantre idrar
• Safra pigmenti

5
Kirmizi

• Kan (eritrosit veya Hb)
• Myoglobin
• Porfirin
• Deferoksamin
• Klorakin
• Rifampin
• Ürat
• Pancar, bögürtlen

6
Koyu kahverengi veya siyah

• Kan
• Homojentisikasit (alkaptüniri)
• Melanin
• Trisinosis
• Methemoglobinemi

7
Hematüri nedenleri
8
Glomerul Hastaliklari

• Rekürren makroskopik hematüri sendromu
• APSGN
• Membranoz glomerulopati
• SLE
• Membranoproliferatif GN
• Kronik infeksiyon nefriti
• RPGN
• Goodpasture hastaligi
• Anaflaktoid purpura
• HÜS

9
Infeksiyon

• Bakteriyel
• Tüberküloz
• Viral

10
Hematolojik

• Koagulopati
• Trombositopeni
• Orak hücreli anemi
• Renal ven trombozu

11
Anatomik anormallikler

• Konjenital anomaliler
• Travma
• Polikistik böbrekler
• Vasküler anormallikler
• Tümörler

12
Diger

• Taslar ve hiperkalsiüri
• Ekzersiz
• Ilaçlar

13
Öykü, fizik muayene
14
ÜSYE, cilt, GIS enfeksiyonu hikayesi

• AGN
• HÜS
• HSP

15
Dizüri, açiklanamayan ates

• IYE

16
Bögürde kitle

• Hidronefroz
• Kistik hastalik
• Renal ven trombozu
• Tümör

17
Tekrarlayan makroskopik hematüri

• Ig A nefropatisi
• Idiopatik hematüri
• Alport sendromu
• Hiperkalsiüri

18
Rash ve eklem agrisi

• HSP
• SLE

19

• Travma
• Kanama bozuklugu
• Ilaç kullanimi
• Diger aile bireylerinde böbrek hastaliklari ve ht
  hikayesi

20
Hematolojik anormallikler

• Anemi
• Trombositopeni

21
Anemi

• ABY nedeniyle dilüsyonel
• Hemolitik HÜS, SLE
• KBY
• Kan kaybi
• -Goodposture hastaliginda pulmoner hemoroji
• -HSP
• -HÜS

22
Trombositopeni

• Trombosit üretimi azalmasi
• -Malignensiler
• Artmis trombosit tüketimi
• -SLE
• -ITP
• -HÜS
• -Renal ven trombozu

23
Eritrosit morfolojisi

• Morfik
• Dismorfik

24
1. Basamak (Tüm hastalarda)

• Tam kan sayimi
• Idrar kültürü
• Serum kreatinin seviyesi
• 24 saatlik idrarda
• -Kreatinin
• -Protein
• -Kalsiyum
• Serum C3 seviyesi
• US veya IVP

25
2. Basamak (Seçilmis hastalarda)

• Anti Dnase B titresi veya ASO (6 aydan az)
• Cilt veya bogaz kültürü
• ANA
• Idrar eritrosit morfolojisi
• Hikaye varsa trombosit sayisi ve kougulasyon
  incelemeleri
• Voiding sistografi ( infeksiyon veya alt üriner
  sistem lezyonlari)

26
3. Basamak invaziv prosedürler

• Renal biopsi
• Sistoskopi

27
Renal Biopsi

• Persistan yüksek dereceli mikroskopik hematüri
• Mikroskopik hematüri ve
• - Azalmis renal fonksiyon
• - 150 mg/24 saatten fazla proteinüri
• - Hipertansiyon durumlarindan 1
• Makroskopik hematürinin 2. epizodu

28
Sistoskopi

• Pembe-kirmizi hematüri
• Dizüri
• Steril idrar kültürü

29
Tekrarlayan makroskopik hematüri
30
Tekrarlayan makroskopik hematüri

• IgA nefropatisi (Berger hastaligi)
• Idiopatik hematüri (Benign familyal)
• Alport sendromu
• Idiopatik hiperkalsiüri

31
IgA Nefropatisi (Berger Hastaligi)

• Mesengiumda bariz IgA depolanmasi
• Serum IgA yüksekligi 50
• 15-35 yas

32
Patoloji

• Isik mikroskoisinde
• -Böbrekte fokal veya segmental mesengeal
  proliferasyon
• -Generalize mesengeal proliferasyon
• -Artmis matriks
• -Kresent olusumu

33
Klinik ve laboratuvar

• Erkeklerde daha sik
• Renal fonksiyon normal
• Proteinüri minimal
• C3 normal

34
Prognoz ve tedavi

• Önemli böbrek hasari yapmaz
• Destekleyici tedavi
• Progresiv hastalik 30
• Immunsüpresiv tedavi?

35
Kötü prognoz

• Hipertansiyon
• Azalmis böbrek fonksiyonu
• Makroskopik hematürinin epizodlari arasinda
  proteinürinin 1 gr/24 saat üstünde olmasi
• Histolojide Kresent, skar, interstisyel
  inflamasyon, fibrozisli diffuz glomerulonefrit

36
Idiopatik hematüri (benign familyal)

• Immunflorasan ve isik mikroskopisi normal
• Elektron mikroskopisinde glomerul bazal membran
  incelmesi (bazi hastalar)

37
Prognoz

• Iyi
• Ilerleyici hastalik
• Alport sendromu gelisimi?
• Azalmis renal fonksiyon
• Proteinüri
• Hipertansiyon

38
Alport sendromu

• Kalitsal nefritlerin en sik olanidir

39
Patoloji (Isik mikroskopisi)

• Ilk 10 yilda hafif degisiklik olabilir
• Glomerul mesengial proliferasyon
• Kapiler duvar kalinlasma, incelme
• Progresiv glomeruloskleroz
• Tubuler atrofi
• Köpük hücreleri

40
Patoloji (Elektron mikroskopisi)

• Glomerul bazal membran incelme, kalinlasma,
  keskinlesme

41
Klinik

• Siklikla asemptomatik mikroskopik hematüri
• Sensorionöral isitme kaybi (Yüksek frekans)
• Göz (Katarakt, anterior lentikonus, makuler
  lezyonlar)

42
Genetik

• Xe bagli dominant (sik)
• OD
• OR
• Spontan mutasyon
• Geni belli
• Prenatal tani yapilabilir

43
Komplikasyonlar

• Renal fonksiyonda bozulma
• Hipertansiyon
• Idrar yollari enfeksiyonu
• KBY

44
Prognoz

• Erkeklerde kötü
• 2., 3. dekadda end-stage böbrek yetmezligi
• Kizlarda prognoz? (subklinik isitme kaybi)

45
Idiopatik hiperkalsiüri

• OD
• Makroskopik hematüri
• persistan mikroskopik hematüri
• Dizüri

46
Etyoloji

• GIS den fazla emilim
• Renal tubuler kalsiyum reabsarbsiyon defekti

47
Tani

• Tani 24 saatlik idrarda kalsiyum gt4 mg/kg
• spot idrarda kalsiyum kreatinin orani

48
Ayirici tani

• Hiperparatroidizm
• D vit intiksikasyonu

49
Proteinürinin mevcudiyeti

• Renal spesifik klor kanallarinda defekttle
  iliskili olan hastaliklar
• Renal yetmezlikli X e bagli nefrolitiasis
• X e bagli resesiv hiperkalsiürik hipofosfatamik
  rikets
• Idiopatik düsük molekül agirlikli proteinüri
• Japon çocuklarin nefrokalsinozu