CURSO PARA MEDICOS RESIDENTES NEFROPAT

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CURSO PARA MEDICOS RESIDENTESNEFROPATÍAS
GLOMERULARES, VASCULARES Y SISTÉMICAS

• Nefrología clínica vs diálisis crónica y
  trasplante
• Prevención de la IRT, diálisis crónica y
  Trasplante renal
• Beneficio para el paciente. Posibilidad de
  curación total o remisión parcial
• Ahorro

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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y SISTÉMICAS

• Mujer de 30 años. Acude a Urgencias por fiebre de
  15 días de evolución, esputos hemoptoicos,
  disnea, hematuria macroscópica con oliguria
  (Diuresislt500 ml/24 h) y deterioro del estado
  general.
• Rx Tórax nódulos pulmonares algunos cavitados.
• Crs 10 mg/dl

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Caso Clínico
4
Caso Clínico

• Granulomatosis de Wegener.
• Tratamiento con ciclofosfamida oral
  (2mg/Kg/día) esteroides en choques I.V.
• A los tres días, la enferma y familia rechaza
  el tratamiento alta voluntaria
• Seis semanas más tarde....

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Caso Clínico

• Reenviada desde otro hospital, donde había
  ingresado con pericarditis urémica, iniciándose
  diálisis.
• Reinicio de ciclofosfamida oral, a dosis más
  bajas lenta pero progresiva recuperación de
  función renal.
• A los 3 meses Crs 2.5 mg/dl.
• 20 años más tarde Crs 1.5-2 mg/dl

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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y SISTÉMICAS

• Mayor creatividad
• Mayor dificultad diagnóstica, diagnóstico
  diferencial difícil
• Nefropatías secundarias, conexión con Medicina
  Interna y todas sus especialidades. Campos de
  enorme interés clínico, terapéutico y abiertos a
  investigación clínica y básica.

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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y SISTÉMICAS

• Escaso peso económico, en comparación con
  diálisis / trasplante.
• Escaso apoyo de Laboratorios. Tratamientos poco
  específicos
• Escasa representatividad en Congresos.

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• Ifudu O, Dawood M, Iofel Y, Valcourt JS, Friedman
  EA.Department of Medicine, State University of
  New York Health Science Center, Brooklyn, NY,
  USA.
• Delayed referral of black, Hispanic, and older
  patients with chronic renal failure. Am J Kidney
  Dis. 1999 33 728-33 Delayed referral
  (defined as a serum creatinine concentration gt 4
  mg/dL at referral) of patients with chronic renal
  failure to the nephrologist is common in the
  United States. We retrospectively examined the
  records of 220 consecutive patients referred ...

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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y SISTÉMICAS

• EMPOBRECIMIENTO CLÍNICO
• - Abandono de la nefrología clínica
• - Competencia de otras especialidades
• - Empobrecimiento y reduccionismo diagnóstico
• IRC de causa no filiada
• Síndrome nefrótico a filiar
• glomerulonefritis
• Proteinuria e HTA e IRC

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RENOPROTECTIVE PROPERTIES OF ACE-INHIBITION IN
PROTEINURIC NON-DIABETIC NEPHROPATHIES P.
Ruggenenti et al. Lancet 354359,1999
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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y SISTÉMICAS

• Virtudes del Nefrólogo
• - Buena base de Medicina Interna
• - Médico de bolígrafo
• - Seguimiento de los enfermos
• - Capacidad de estudio
• - Investigación básica y clínica
• - Capacidad de escritura / publicación

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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y SISTÉMICAS

• DATOS CLÍNICOS SÍNTOMAS Y SIGNOS
• Edema
• Edema nefrítico, por retención de sal
• al disminuir la superficie de filtración
  glomerular. Característico de las GN con intensa
  proliferación/infiltración celular GN
  proliferativas endocapilares exudativas
  postinfecciosas.
• Generalmente acompañado de HTA,
  insuficiencia renal y en ocasiones de
  insuficiencia cardíaca refractaria

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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y SISTÉMICAS

• DATOS CLÍNICOS SÍNTOMAS Y SIGNOS
• Edema
• Edema nefrótico, en las entidades que cursan
  con síndrome nefrótico (proteinuria gt3.5 g/24 h
  con hipoalbuminemia)
• Patogenia
• -Hipoalbuminemia
• -Retención de sal en el túbulo colector
  Ichikawa, I et al Role for intrarenal
  mechanisms in the impaired salt excretion of
  experimental nephrotic syndrome. J Clin Invest
  1983 7191.
• Resistencia al efecto del ANP, por
  aumento de la actividad de la fosfodiesterasa

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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y SISTÉMICAS

• DATOS CLÍNICOS SÍNTOMAS Y SIGNOS
• Hematuria
• -El enfermo la percibe si es macroscópica
• -Diagnóstico diferencial con otras causas de
  orinas oscuras (mioglobinuria, hemoglobinuria,
  coluria).
• -De origen glomerular o urológico. Las
  glomerulares, orina más oscura (coca-cola),
  ausencia de coágulos y de síntomas miccionales

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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y SISTÉMICAS

• DATOS CLÍNICOS SÍNTOMAS Y SIGNOS
• - HTA
• - Insuficiencia renal aguda
• - Insuficiencia renal crónica

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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y SISTÉMICAS

• DATOS ANALÍTICOS
• Proteinuria
• CUANTIFICACIÓN POR UNIDAD DE TIEMPO
• p.e. 1.5 g/24 horas
• EVITAR proteinuria de
• proteinuria de 3.6 g/litro
• Cuantía de la proteinuria Fundamental para
  pronóstico y enfoque terapéutico de cualquier
  nefropatía

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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y SISTÉMICAS

• Proteinuria en rango nefrótico gt 3.5 g/24 h
• Proteinuria glomerular albúmina y todo tipo de
  proteínas. Cuando la albúmina es gt 85 del total
  de la proteinuria, se habla de proteinuria
  SELECTIVA
• Proteinuria de sobrecarga o de hiperproducción
  Paraproteínas del Mieloma o de las gammapatías
  monoclonales

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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y SISTÉMICAS

• DATOS ANALÍTICOS
• Hematuria
• Macroscópica o Microscópica
• Macroscópica Persistente
• Brotes de Macrohematuria Aislada ó
  Recurrente.
• Microhematuria persistente o intermitente
• Detección tiras reactivas (sangre , , )
• Confirmación, cuantificación, caracterización
• SEDIMENTO URINARIO / RECUENTO de ADDIS
  

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SEDIMENTO URINARIOHematuria
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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y SISTÉMICAS

• HEMATURIA
• Glomerular versus Urológica
• Historia clínica / Exploración
• Aspecto macroscópico de la orina
• Bioquímica general. Proteinuria y Sedimento.
  Urocultivos. Calciuria, Uricosuria
• Análisis morfológico de los hematíes, con
  microscopio de contraste de fases.
• Hematies dismórficos Hematíes
  normales
• Origen Glomerular No
  glomerular

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Hematíes dismórficos
22
Hematíes dismórficos
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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y SISTÉMICAS

• Hematuria no glomerular, de vías o urológica
• Tumores Pruebas de
  Imagen
• Infecciones
  Ecografía
• Litiasis TAC
  
• Hipercalciuria/
  Urografía I.V.
• Hiperuricosuria

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(No Transcript)
25
American Journal of Kidney Diseases 35 141-145,
2000
26
Caso Clínico
Varón de 22 años. 18 meses antes, diagnosticado
de LES con nefropatía lúpica proliferativa difusa
(FRA, hematuria macroscópica, Síndrome
nefrótico...). Con esteroides y
ciclofosfamida/azatioprina, remisión Función
renal normal, proteinuria negativa, sedimento
normal, serología lúpica negativa salvo ANA
1/80. A los 18 meses, estando con dosis bajas de
esteroides y azatioprina, incontables hematíes en
el sedimento. Proteinuria negativa, Anti-DNA (-),
Complemento normal. Urocultivos estériles,
pruebas de imagen normales, se descarta cistitis
hemorrágica por ciclofosfamida. Hematíes de
morfología normal. Calciuria 280 mg/24 h (3.5
mg/24 h). Uricosuria 1350 mg/24 h

(v.n. lt800 mg/24 h) Tratamiento con allopurinol
Desaparición total de la hematuria
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MICROHEMATURIA PERSISTENTE
Con
Proteinuria proteinuria
negativa
Probable
Estudio familiar GN crónica
(IgA...) Valorar Biopsia
Microhematuria
No familiar renal
familiar Hematuria
Familiar Benigna Seguimiento
GN IgA familiar
HC / HU familiar
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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y SISTÉMICAS

• Datos clínicos y analíticos renales
• Datos de sospecha de enfermedades sistémicas
• -Historia clínica (fiebre, artralgias, lesiones
  cutáneas, hemoptisis...)
• -Exploración (púrpura, necrosis cutáneas....)
• -Datos analíticos (eosinofilia, hipercalcemia,
  trombopenia....)

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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y SISTÉMICAS

• Perfil Inmunológico renal
• - Complemento (C3, C4, CH50)
• -ANA, Anti-DNA
• -ANCA
• -Serología viral (VHC, VHB, VIH)
• -Crioglobulinas, Factor Reumatoide
• -Proteinograma.
• -Cuantificación de Inmunoglobulinas

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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y
SISTÉMICAS.Grandes Síndromes

• Síndrome Nefrótico
• Síndrome Nefrítico
• Proteinuria y/o Hematuria persistentes ó
  anomalías urinarias persistentes
• Hematuria macroscópica recurrente
• Insuficiencia renal aguda
• Insuficiencia renal crónica
• HTA

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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y
SISTÉMICAS.Síndrome Nefrótico

• -Proteinuria gt 3.5 g/24 h
• -Hipoproteinemia-Hipoalbuminemia
• -Hiperlipidemia

32
American Journal of Kidney Diseases 17 330-338,
1991
33
NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y
SISTÉMICAS.Síndrome Nefrótico

• -Proteinuria gt 3.5 g/24 h
• -Hipoproteinemia-Hipoalbuminemia
• -Hiperlipidemia
• Clínica /Complicaciones
• Edema
• Trombosis vasculares (Hipercoagulabilidad)
• Infecciones frecuentes
• Complicaciones cardiovasculares

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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y
SISTÉMICAS.Síndrome Nefrítico

• Edema por retención de sal y agua
• HTA
• Hematuria, macroscópica en muchos casos
• Oliguria
• Deterioro leve de la función renal

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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y
SISTÉMICAS.Grandes Síndromes

• Síndrome Nefrótico
• Síndrome Nefrítico
• Proteinuria y/o Hematuria persistentes ó
  anomalías urinarias persistentes
• Hematuria macroscópica recurrente
• Insuficiencia renal aguda
• Insuficiencia renal crónica
• HTA

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Clasificación de las GlomerulonefritisClasificaci
ón Anatomoclínica

• Lesiones Mínimas
• Glomeruloesclerosis (Hialinosis) segmentaria y
  focal
• Membranosa
• Membranoproliferativa (mesangiocapilar)
• IgA
• Aguda postinfecciosa
• Extracapilares (rápidamente progresivas)
• Una misma causa puede producir distintas
  lesiones histológicas (ejemplo LES)
• Una determinada lesión histológica puede
  tener diversas etiologías (ejemplo GN membranosa
  paraneoplásica, lúpica, por sales de
  oro...primaria)

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GLOMERULONEFRITISCORRELACIONES CLÍNICOPATOLÓGICAS

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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y
SISTÉMICASCuando biopsiar?

• Individualizar cada caso
• Balance riesgo / beneficio
• Riesgo riñones únicos, anticoagulados...
• Biopsia sólo para beneficio del paciente, no para
  fines académicos, ilustración de casos ó
  investigación
• - Biopsias renales de diabéticos con ó sin
  microalbuminuria
• -Biopsias renales de LES sin datos de
  afectación renal

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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y
SISTÉMICASCuando biopsiar?

• SINDROME NEFRÓTICO
• Indicación de Biopsia siempre, salvo
  contraindicaciones específicas y salvo las
  siguientes condiciones
• -Niños con SN puro Ciclo de esteroides
  y si hay remisión completa en pocas semanas, se
  asume diagnóstico de SN x LM
• -Diabéticos, tanto tipo 1 como 2,
  siempre que la cronología encaje en la habitual
  en la nefropatía diabética (progresión de
  microalbuminuria a SN en años)

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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y
SISTÉMICASCuando biopsiar?

• SINDROME NEFRITICO
• No biopsia en los casos típicos (edema,
  hematuria, HTA... en niños o adolescentes con
  antecedente claro de infección estreptocócica)
• Biopsia en casos atípicos
• Adultos, ancianos
• Ausencia de antecedentes infecciosos
  claros
• Síndrome nefrótico predominante
• FRA grave, mala evolución

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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y
SISTÉMICASCuando biopsiar?

• Anomalías Urinarias Persistentes
• (Proteinuria y/o Hematuria persistentes)
• Cuantía de la Proteinuria
• gt 1.5-2 g/24 h Biopsia renal
• Hematuria aislada No Biopsia

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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y SISTÉMICAS

• Hematuria no glomerular, de vías o urológica
• Tumores Pruebas de
  Imagen
• Infecciones
  Ecografía
• Litiasis TAC
  
• Hipercalciuria/
  Urografía I.V.
• Hiperuricosuria

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MICROHEMATURIA PERSISTENTE
Con
Proteinuria proteinuria
negativa
Probable
Estudio familiar GN crónica
(IgA...) Valorar Biopsia
Microhematuria
No familiar renal
familiar Hematuria
Familiar Benigna Seguimiento
GN IgA familiar

HC / HU familiar
GNIgA

HFB
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HEMATURIA FAMILIAR BENIGNA / ENFERMEDAD DE LA
MEMBRANA BASAL DELGADA
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GN IgA
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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y
SISTÉMICASCuando biopsiar?

• INSUFICIENCIA RENAL AGUDA
• Indicación de biopsia renal, una vez
  descartadas causas prerrenales u obstructivas
• INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA
• Dato en contra de indicación de biopsia
  

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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y
SISTÉMICAS Cuando biopsiar?
Amigo, 32 años TA 155/92 de meses de evolución,
proteinuria 2.2 g/24, sedimento con 15-20
hematíes x campo. Crs 1.1 mg/dl. Antecedente de
probable macrohematuria 5 años antes,
coincidiendo con amigdalitis.
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NEFROPATÍAS GLOMERULARES, VASCULARES Y
SISTÉMICAS Cuando biopsiar?
Enalapril 5 mg TA 130/82
Proteinuria 1.3 g/24 h
15 h x c
Enalapril 10 mg TA 126/74
Proteinuria 0.5 g/24 h
15 h x c
Crs 1 mg/dl