KISTIK FIBROZIS

1
KISTIK FIBROZIS

• DR. AHMET AKÇAY
• PAMUKKALE TIP FAKÜLTESI

2

• Otozomal resesif
• Klor kanali ve iyon iletimini düzenlenmesini (KF
  transmembran iletim düzenleyici KFTID) kodlayan
  gende mutasyon
• Ortalama yasam süresi 31 yastir
• Ekzokrin bezleri etkiler, gastrointestinal ve
  solunum yolunu etkileyen belirtiler gösterir
• Primer bulgulari protein ve yag malabsorbsiyonu,
  bronsektazi ve daha sonrasinda solunum yetmezligi

3
(No Transcript)
4

• 1/3300'dür
• Beyaz irkta tasiyiciligin sikligi 1/25'dir
• KF KFTID proteini kodlayan genin mutasyonu sonucu
  olusur.
• KF geni kromozom 7de lokalizedir
• ?F508 mutasyonunda 508 pozisyonunda fenilalanin
  delesyonu vardir

5
(No Transcript)
6
(No Transcript)
7
(No Transcript)
8

• Sinif I mutasyonlar KFTID protein yokluguna neden
  olur.
• Sinif II mutasyonlar çok sik mutasyonlardir,
  anormal yola sapar ve sonuç olarak protein
  bozulmasina neden olur (?F508).
• Sinif III mutasyonlar, uygun protein olusur,
  fakat iyon kanal fonksiyonu kaybina neden olur.
• Sinif IV mutasyonlar normal protein olusur fakat
  normal iyon iletim özellikleri azalmistir.
• Sinif V mutasyonlar, KFTID gen promoter ve
  intronlarinda mutasyonlardan olusur, kopyalama,
  çeviri veya protein olusumunu etkiler, izole
  hastaliklarla sonuçlanir.

9
(No Transcript)
10
Patofizyoloji

• KFTIDnin fonksiyonunun olmamasi sivi ve protein
  dengesi ve ekzokrin bez sekresyonlarindaki
  glikoprotein bilesimini degistirir.
• Sekresyonlarin biokimyasal özelliklerini
  bozulmasiyla sonuçlanir.
• Hastaligin bulgularina neden olan akcigerde
  mukosilier klirens bozulur, havayollarinda
  patojenik organizmalarla kolonizasyon olur, safra
  yollarinda ve pankreatik kanallarda normal akim
  engellenmis olur.

11
(No Transcript)
12
(No Transcript)
13
Solunum Sistemi

• Mulokosilier klirens bozulur
• Kolonizasyon ile nötrofilik inflamasyon baslar
• En erken patolojik bulgu distal bronsiollerde
  inflamasyon ve mukusa bagli obstruksiyondur.
• Mukus tikaçlari içinde kolonizasyonda artmaya
  egilim olur

14
Kolonizasyon

• Erken kolinizasyon
• Stahylococus aureus,
• H. Influenzae,
• Escherichia coli,
• Klebsiella türleri kolinize olur
• Daha sonra P. Aeruginosa ve diger gram negatifler
  baskin olur

15

• Kronik bakteriyel kolonizasyon ile nötrofilik
  inflamasyon görülür.
• Nötrofiller P. Aeruginosayi öldüremez.
  Nötrofiller parçalanir ve mediatörler salinir ve
  hücresel döküntü yapar.
• Proteaz ve nötrofil elastaz havayolu epiteline
  zarar verir.
• Mukus sekresyonu uyarilir.
• Nötrofil DNAsi ve flementoz aktin mukus
  vizikositesini artirir.
• Bakteriyel kolinizasyon daha da artar ve
  nötrofillerden daha zengin inflamasyon gelisir.

16

• Akciger grafisinde hiperinflasyonda artis,
  peribronsial kalinlasma ve noduler ve kistik
  dansiteler görülür.
• Tekrarlayan bronsitler, mukus obstruksiyonu,
  nötrofilik inflamasyon ve bronsektazi ile
  sonuçlanir.
• Ilk olarak üst loblarda görülür.
• Hastalik ilerledikçe bronsektazik havayollari
  tikanir, parankim dokusuna hava akimi engellenir.
  
• Sonuçta solunum yetmezligine gider.

17
(No Transcript)
18
Nazal polipozis

• Nazal polip varliginda mutlaka kistik fibrozis
  arastirilir.

19
GASTROINTESTINAL SISTEM

• Sekresyonlar koyudur
• Pankreas ekzokrin kanalleri obstruksiyona neden
  olur
• Tripsin, lipaz, amilaz gibi proteazlar duedenuma
  akamaz
• Bikarbonat sekresyonu etkilenir
• Mide asidi nötralize olmaz ve pankreas enzimleri
  aktif olamaz
• Pankreas kanallarinda dilatasyon, parankimde
  fibrozis gelisir.

20

• Mekonyum ileusu Yapiskan mekonyum sonucu olur.
• Tani gastrografin opak maddesi ile konur.
• Protein ve yag emilimi bozulur ve yagli diski,
  büyüme gelisme geriligi ortaya çikar

21
Fibroz kolonapati

• Yüksek yogunlukta pankreatik enzim alinmasiyla
  gelisir (6000U/Kg)
• Karin agrisi olur
• Kanli ishal ve kilo almama vardir
• Kolon duvari kalinlasmaya ve genislememeye baslar
• Lokal ve yaygin darlik olur
• Darligin cerrahi olarak çikarilmasi gerekebilir

22
Karaciger ve safra yollari

• Sekresyonlarla safa kanallari tikanir
• 2-8 haftalikken ikter bulgusu verebilir
• Uzamis direkt hierbiluribinüri olur
• Fokal, diffuz siroz ve portal hipertansiyona
  ilerler
• Portal ht sonrasi dalak büyümesi ve dalakta
  trombositlerin birikmesine neden olur
• Özofagus ve gastrik varisler gelisir
• Hepatik yetmezlikle koma gelisebilir
• 5 kc yetmezliginden exutus olur

23
Ter bezleri

• Ter bezlerinde Cl emilimi bozuktur. Bu nedenden
  dolayi NaCl kaybi olur.
• Fazla hareket, yüksek isiyla, atesle tuz kaybi
  artar
• Fazla kayipla hipokloremik hipokalemik alkolozla
  dehidratasyon riski artar.

24
Üreme Organlari

• Kiz hastalarda fertilite etkilenmez ve çogu gebe
  kalir
• Kadinlarda beslenme ve genel saglik durumu
  önemlidir
• Erkeklerin ise çogu infertildir.
• Fetal hayatta vas deferens obstruksiyonu,
  yokluguna ve atrezisine yol açar
• Spermatogenezis ve testiküler gelisim erkeklerde
  normaldir.

25
VAKA
26
Tani

• Bir veya daha fazla karakteristik fenotipik bulgu
• Kardesinde kistik fibroz olmasi
• Yenidogan tarama testinde immunreaktif
  tripsinojen yüksekligi

ve

• 2 kez 60 üstünde Cl saptanmasi
• Genetik analizde iki kistik fibroz mutasyonu
  saptanmasi
• Burun epiteli iyon transportunda anormallik
  saptanmasi

11 Kistik fibrozis
27
Karakteristik fenotipik bulgular

• Çocukluk
• Büyüme geriligi
• Steotere
• Elektrolit düsüklügüne bagli yorgunluk
• Çomak parmakla birlikte astim, bronsektazi
• Nazal polip
• Rektal prolapsusu
• Tuz tadi alinan cilt

• Ergen/Yetiskin
• Gecikmis püberte
• Obstruktif azospermi
• Psödomanasla birlikte bronsit
• Pansinüzit
• Kronik abdominal agri, idiopatik pankreatit
• Siroz
• Hemoptiizi
• Pnömotoraks

• Süt çocugu
• Sik öksürük, koyu balgam, raller, hisilti,
  ön-arka gögüs çapi artmasi
• Mekonyum ileusu
• Obstruktif sarilik
• Büyüme geriligi
• Ödem
• Tekrarlayan pnömoni/bronsiolit
• Rektal prolapsus
• Tuz tadi alinan cilt

28
Kistik fibroz akciger hastaligini düsündüren
sonuçlar
Balgam veya bogaz sürüntü kültürü S. aureus, H. influenzae, P. aeruginosa, B. Cepacia, S. Maltophilia Aspergillus atypical mycobacteria
Akciger grafisi/BT Havalanma artisi, peribronsioler kalinlasma Geç bulgular bronsektaziyle birlikte kist veya nodül görülmesi
Akciger fonksiyon testleri Geriye dönüsümlü havayolu obstruksiyonu, hafif hava hapsi geç bulgular ciddi geriye dönüsümsüz büyük havayolu obstruksiyonu, ciddi hava hapsi
Kan gazi/oksimetri akciger alevlenmesiyle birlikte hafif hipoksemi geç bulgular israr eden ciddi hipoksemi, hiperkapni, kompense solunumsal asidoz
29
Gastrointestinal hastaligini düsündüren sonuçlar
72 saatlik gaitada yag Gaitada yag, agizdan alinan yagin 7sinden fazladir
Serum vitamin A ve E Vitamin eksikligi
Karaciger fonksiyon testleri gama glutamil transferaz, aspartat transaminaz, alkalin fosfataz Karaciger inflamasyonunun degerlendirilmesi
Serum total protein, prealbumin, protrombin zamani Beslenmenin ve karaciger fonksiyonlarinin degerlendirilmesi
Gasrografin lavman DIOS veya intussepsiyon semptomu varsa
Ultrason Kolelitiazis, siroz ve volvulus degerlendirilmesi
Serum glikoz Diabetes mellitusu
Elektrolitler Tuz kaybinin degerlendirilmesi için incelenir
30
Akciger Fonksiyon Testleri

• En erken bozulma vital kapasitenin 25 ve
  75indeki zorunlu ekspiratuar akim (FEF25-75) ve
  vital kapasitenin 75inde, FEF75) azalmadir.
• FEF25-75 de azalmalar küçük bronsiollerin
  obstruksiyonuyla koreledir.
• Çok ilerleyen hastalikta büyük havayollarinin
  obstruksiyonu olur

31

• Hastalik ilerlemesiyle ventilasyon perfüzyon
  bozulur ve hipoksemi ilerler.
• Pulmoner hipertansiyon ve kor pulmonale
  komplikasyonlari gelisebilir

32
Balgam mikrobiyolojisi

• Öksürerek balgam çikarma veya öksürük sirasinda
  bogaz sürüntüsü mikrobiyolojik kültür için
  kullanilir
• Ilk önce S. Aureus, H. Influenzae ve E. Coli
  tespit edilir.
• Siklikla ilk birkaç yil içinde P. Aeruginosa
  kolanize edilir.
• Balgamda P. Aeruginosa tespit edildigi zaman
  tamamen yok edilmesi zordur.

33

• Bronsektazi ilerledigi zaman diger firsatci
  organizmalar
• Burkholderia cepacia ve Stenotrophomonas
  maltophilia gibi gram negatif çomaklar,
• Aspergillus fumigatus gibi küfler ve
• Atipik mykobakteriler havayolunda kolonize
  olabilir.

34
Akciger radyolojisi

• Mukus tikaçlari nedeniyle atalektezi
• Akciger grafisi normal, peribronsioler kalinlasma
  veya havalanma artisinin hafif bulgulari
  olabilir.
• Ileri evrede ciddi havalanma artisi

35

• Yüksek rezülüsyonlu akciger bilgisayarli
  tomografi (CT) bronsektezi tespitinde çok duyarli
  metottur
• Mühür yüzük bulgusu bronsial havayolunun iliskili
  kan damarlarindan daha büyük olmasina baglidir ve
  CTde bronsektazinin en erken bulgusudur

36
(No Transcript)
37
(No Transcript)
38
Beslenme durumu

• 90nindan fazlasinda pankreas yetmezligi vardir
• Büyüme yetersizligi veya sik ve yagli gaita
  öyküsü
• Kötü kokulu gaita öyküsü siklikla fazla miktarda
  istahla iliskilidir.
• Pankreas enzim yetmezliginin altin standardi 72
  saatlik gaitada 7den fazla miktar anormal
  olarak düsünülmelidir.
• A, D ve E vitamini gibi yagda eriyen vitaminlerin
  serum seviyeleri, malobsorbsiyon olup olmadigini
  tespit etmede ve bu vitaminlerin verilmesinin
  gerekli olup olmadigini anlamaya yardimci olur

39
Karaciger fonksiyon testleri

• KF hastalarinin yillik degerlendirilmesi için
  standarttir
• Geçici biluribin veya transaminaz artisi olabilir
  
• Sirozun ilerlemesi sessizdir ve hastalar ultroson
  incelemesinde tesadüf olarak ilerlemis siroz
  bulgulari ile karsimiza çikabilir
• Siroz ve portal hipertansiyon özofagus ve gastrik
  varislerin gelismesine neden olur varislerin
  hayati tehlikeye sokan komplikasyonu
  hematemezdir.

40
Karin agrisi

• Karin agrisi olan hastalarin agrisi sag alt
  kadrandadir ve keskin veya kramp tarzindadir.
• DIOS olabilir ve obstruksiyonun diger nedenlerin
  dislanmasi ve taninin dogrulanmasi için abdominal
  radyografi serileri gerekir
• Aralikli karin agrisi varsa hem-pozitif gaita
  ve/veya akut karin, volvulus, fibroze kolonopati
  veya intussepsiyonun duslanmasi için ultrosonla
  degerlendirilmelidir.
• Ciddi karin agrisi sirta yayiliyorsa ve yagli
  yiyeceklerle artiyorsa akut pankreatitit
  düsünülmelidir ve yüksek serum amilaz ve lipaz
  seviyesi taniyi dogrular.
• Agri sag üst kadrana lokalize ise kolesistit veya
  kolelitiazis gibi safra kesesi komplikasyonlari
  nedeniyle olabilir bu tanilar ultrasonla
  dogrulanmalidir.

41

• KFda insüline bagli diabetes mellitus kronik
  pankreas inflamasyonu sonucu gelisir.
• Çocuk KF hastalarinin 5-6sinda diabet gelisir.
• Diabet sikligi yasla birlikte artar ve yetiskin
  KF hastalarinin yaklasin 50si diabettir

42
Üreme fonksiyonu

• KFlu erkeklerin çogu vas deferensin konjenital
  yoklugundan dolayi infertildir.
• Bu nedenle sperm analizi KFlu yetiskin erkekler
  için yapilmalidir.
• Infertilite mevcut olan erkeklere KF için tam bir
  degerlendirme yapilmalidir.

43
TEDAVI

• Doktor,
• Hemsire,
• Fizyoterapist,
• Solunum terapisti,
• Dietisyen,
• Genetik konsultan ve
• Sosyal çalisanlar

44
Akciger hastaliginin tedavisi

• Havayolunda mukus tikanmasina önlemek
• Bakteri yükünü ve inflamasyonu azaltmaktir.

45
Mukosilier klirens

• Koyu yapiskan sekresyonlarin havayollarindan
  temizlenme stratejilerini içerir
• Sekresyonlarin yapiskanligini azaltmak, öksürügün
  artmasi için çesitli teknikler

46
Mukolitik ilaçlar

• Nebülizasyon yöntemiyle KFda balgam
  yapiskanligini azaltmak için kullanilir
• N-asetil-sistein ve
• Rekombinat insan DNase (pulmozyme)

47
N-asetil sistein

• Disülfid baglarini azaltir ve balgam
  yapiskanligini azaltir
• KF havayolunda inflamasyunlu çevrede faydali
  olabilen antioksidan ajan olarak aktivite
  gösterir.
• Havayolu bronkospazm raporlarindan dolayi
  kullanimi sinirlidir. Bu problem eger
  bronkodilatörle birlikte ilacin sulandirilmasiyla
  uygulanirsa azaltilabilir
• Mukolitik ve antioksidan özellikleri ve onun
  düsük maliyeti seçilmis hastalarda kullanilmasi
  denenebilir.

48
Pulmozim

• Balgamdaki yapiskanligi saglayan nötrofil DNAyi
  parçalar
• Pulmozim tedavisinin 1 yili sonunda akciger
  fonksiyon testlerinde hafif iyilesme saglar,
  bronsit ataklarini azaltir ve hastanede yatis
  süresini azaltir
• Kullanimi için hasta seçimi, zamani ve süresi
  hakkinda sorular cevapsiz kalir.

49
Gögüs fizyoterapisi

• KF tedavisinde en büyük destektir
• Bu tedavinin amaci havayolu sekresyonlarini
  öksürük artirilmasiyla temizlemektir
• Gögüs fizyoterapisi düzenli olarak günde iki kez
  önerilir.
• Bronsit ataklari sirasinda daha sik yapilmasi
  önerilir
• Çok genisçe önerilen metod perküsyon ve postüral
  drenajdir.

50
Alternatif fizyoterapi metotlari

• Yüksek hizda gögüs duvari kompresyonu olusturan
  perküsyon yelegi
• Flutter ve Acapella araçlari Zorlu eksalasyon
  sirasinda havayolunda yüksek siklikta düsük
  amplitütte vibrasyon olusturan üflemeli cihazlar
• Distalden proksimal havayoluna sekresyon
  hareketini yapan solunum ekzersiziyle otojenik
  drenaj
• Aerobik ekzersiz
• Zorlu öksürük manevralaridir

51
Antibiotikler

• Antibiotikler KFda yasam sürsinin artmasi için
  sorumlu anahtar bilesendir
• Antibiotik rejimleri standart degildir
• Uygun yaklasim bulgu ve semptomlar infeksiyonun
  kötülesmesiyle uygun oldugu zaman olan bronsitin
  akut alevlenmesinde antibiotik tedavisinin
  kullanilmasidir
• Alevlenmenin erken döneminde gögüs fizyoterapisi
  artirilmalidir ve oral antibiotikler
  baslanmalidir.
• Eger ayaktan tedavi semptom ve bulgularin
  düzelmesi için basarisiz olursa veya semptomlar
  tedaviye ragmen kötülesirse intravenöz tedavi
  baslanmalidir.

52

• Stafilokokkal infeksiyonlarin tedavisi için oral
  kullanilan antibiotikler dikloksasilin,
  sefaleksin, amaoksisilin/klavulanik asit ve
  klaramfenikoldür.
• Psödomanas için oral antibiotikler
  trimetoprim-sulfametaksazol, tetrasiklin veya
  kloramfenikol hastaligin gidisinde bazi erken
  etkiler saglayabilir.
• Kinolonlar, siprofloksasin çogu psödomanas
  ailesine etkilidir. Siprofloksasinin önemli
  dezavantaji uzun kullanimini takiben psödomonas
  ailesine direnç gelismesidir.

53

• Bronsitin ciddi alevlenmesi için veya oral
  antibiotiklerin yetersiz oldugu alevlenmelerde
  intravenöz antibiotik kullanimi tedavinin ikinci
  basamagidir.
• Staphylococcus aureus için oksasilin veya
  nafsilin kullanilan ilaçtir.
• Eger Staphylococcus aureus penisiline dirençliyse
  vankomisin seçilecek antibiotiktir. Pseudomonas
  infeksiyonlari için en az iki ajan genellikle
  aminoglokozidlerle birlikte antibiotik
  tedavisinin sinerji sagladigi için kullanilir.

54

• Genellikle intravenöz antibiotikler 10 gün
  kullanilir ve toplam tedavi süresi 2-3 haftadir.

55

• Iki son çalismada antibiotiklerin bronsit
  alevlenmesinin ciddiyetini azaltmalari ve akciger
  fonksiyonlarinin korunmasi için Pseudomonas
  aeruginosa ile kolinize hastalarda idame
  tedavisi olarak kullanilabilecegi düsünülmüstür.
• Plesobo kontrollü randomize ileriye dönük 6 aylik
  çalismada koruyucu maddeden yoksun inhale
  tobramisin olarak günde 2 kez alterne aylik
  tedavi akciger fonksiyonlarini düzeltmistir

56

• 3 aylik plasebo kontrollü denemede günlük 250 mg
  oral azitromisinle tedavi akciger fonksiyonlarini
  devam ettirmis, inflamasyon ölçümlerini azaltmis
  ve hayat kalitesini iyilestirmistir.
• .

57
Allerjik bronkopulmoner aspergillozis

• Kortikosteroid tedavisiyle birlikte oral
  antifungal tedavi havayolu inflamasyonunu ve
  reaktivitesini azaltmak için kullanilir

58
Bronkodilatör ve antiinflamatuar tedavi

• Bronkodilatörler reversibil havayolu
  obstruksiyonlu hastalar için kullanilabilir
• Mukosilier klirenste iyilesme yapabilir
• Bronsektazili bazi hastalar bronkodilatör
  tedaviyle kötülesebilir. Çünkü kollapsa egilimli
  olacak ve böylece paradoksal olarak özellikle
  öksürük sirasinda havayolu çapi azalacaktir.

59
Kortikosteroidler

• KF bronsitin alevlenmesiyle iliskili olan ciddi
  havayolu reaktivitesi olan hastalar
• Allerjik bronkopulmoner aspergillozisli hastalar
  için
• Alterne gün kortikosteroid (1 mg/kg/gün) plasebo
  kontrolle karsilastirinca akciger
  fonksiyonlarinda önemli iyilesme göstermistir.

60
Ibuprofen

• Yüksek doz ibuprofen kontrol grubunda görülen
  akciger fonksiyonlarini kötülesmesini azaltmistir
• Özellikle Pseudomonas aeruginosa ile kolanize
  çocuklarin alt grubunda özellikle faydalidir.
• Bu tedaviyle iliskili gastrik ülser, glomeruler
  filtrasyon hizinin azalmasi gibi yan etkilerinin
  oldugunu gösteren orjinal yayinlardan endiselerin
  artmasindan dolayi genisce kullanimi sinirlidir.
• yan etkileri nedeniyle kisitlamalar son günlerde
  antiinflmatuar ajanlarin kullanimi sinirlamistir.
  Bununla birlikte montelukast gibi diger
  antiinflamatuar ilaçlar son yillarda KF için
  degerlendirilmektedir.

61
Oksijen ve Non-invazif yadimci ventilasyon

• Ilerleyici solunum yetmezligiyle ve devamli
  hipokseminin gelismesiyle hastalarda sekonder
  pulmoner hipertansiyon ve kor pulmonale riski
  artmistir.
• Bu komplikasyonlarin önlenmesi için destek olarak
  oksijen tedavisi nazal kanulle verilmelidir.
• Hipoksemi ve hiperkapni tespit edildigi zaman ve
  kronik oldugu zaman bu hastalarin yarisi 2 yilda
  ölürler
• Iki seviyeli pozitif havayolu basinciyla
  non-invazif destekli ventilasyon (BLPAP) akciger
  transplantsyonu beklerken hastanin ventilasyonunu
  desteklemek için geçici olarak kullanilir.

62
Akciger transplantasyonu

• Solunum yetmezligine yakin hastalar için akciger
  trnsplantasyonu tedavi olarak son çaredir.
• Akciger trnsplantasyonu için en son kriterler
  ilerleyici akciger bozulmasini gösteren FEV1 de
  lt30, hastaneye yatis sikiligini artmasiyla
  ortaya çikan fonksiyonel bozulmanin artmasi,
  massif hemoptizi gibi hayati tehtit eden
  kompliklasyonlardir
• 1 yillik yasam 80 gibi erken sonuçlarda önemli
  iyilesme olmasina ragmen kronik rejeksiyonun uzun
  süreli komplikasyonlari 5 yillik yasam orani
  yaklasik 50'lik basariyla sinirlidir.

63
Beslenme Tedavisi ve Gastrointestinal Hastalik

• KF hastalari azalan ekzokrin enzimlerin yerine
  konulmasi,
• Beslenmenin artirilmasi,
• Kaybedilen tuzun yerine konulmasi ve
• Intestinal komplikasyonlarin tedavi edilmesidir

64
Beslenme destegi

• Bu enzim preperatlari lipaz, proteaz ve amilaz
  içeren enterik kapli kapsüllerdir.
• Enzim dozajinin titrasyonu kilo alimiyla ve
  normal vitamin A, D, ve E seviyesi gibi yeterli
  yag emiliminin göstergeleriyle tespit edilir.
• Bazi vakalarda enzimler beklenen dozdan daha
  yüksek verilmesine ragmen etkisizdir.
• Bu duedenum içinde yetersiz bikarbonat sekresyonu
  nedeniyle olabilir böyle hastalarda siklikla
  H2-blokerleri veya proton pompa inhibitörlerinin
  kullanilmasiyla barsakta asiditeyi azaltarak
  enzim aktivitesi için uygun kosul saglayarak
  fayda saglanabilir.
• KF'lu hastalarin istirahatte enerji gereksinimi
  yüksektir
• Bu kalorik ihtiyaçlar bronsit alevlenmesi
  sirasinda dramatik olarak artar.
• hastalara yüksek kalorili ve yüksek proteinli
  diet önerilir.
• Akciger hastaligi ilerlerken günlük almasi
  gereken kalorik ihtiyaci hasta alamaz hale
  gelirse o zaman nazogastrik veya gastrostomi
  tüpüyle gece beslenmelidir.
• Gece yüksek kalorili diet verilmesiyle hastalar
  günlük kalori alimi 1000-2000 kalori olur.

65
Tuz replasmani

• Özellikle yaz aylarinda ve ekzersizle elektrolit
  kaybinin artmasindan dolayi, KF'lu hastalara tuz
  alimini artirmalari tavsiye edilir.
• Bebek formülalarina günde bir çay kasiginin 1/4ü
  kadar tuz ilave edilmelidir.

66
DIOS tedavisi

• Tekrarlayan akut problemdir
• Akut tedavi için hiperosmolar ilaç eger
  obstruksiyon kismiyse ve karinda distansiyon
  yoksa oral olarak veya nazogastrik tüple
  verilerek fekal kitlenin temizlenmesinde
  kullanilir.
• Eger obstruksiyon ciddiyse veya hastanin midesi
  hiperosmalar ilaci tolere edemiyorsa gastrografin
  lavman obstrukte diskiyi temizlemek için
  uygulanmalidir.
• Obstruksiyon tamsa ve gastrografine cevap
  vermiyorsa veya hasta toksikse cerrahi yöntem
  gerekir.
• Tekrarlayan obstruksiyonlar enzim aliminin
  yetersizligiyle sonuçlanabilir, yetersiz enzim
  dozlari ve enzim tedavisi relatif olarak etkisiz
  oldugu düsük duednal pH'la veya fibroz
  kolonopati gibi kalinbarsak patolojisiyle
  sonuçlanabilir

67

• Fibroz kolonopati riski, çok yüksek enzim
  destegiyle iliskilidir
• Tekrarlayan DIOS'lu hastala fibroz kolonopatiyi
  dislamak için gastrografin lavmanla
  degerlendirilmelidir
• Eger fibroz kolonopati veya dogru olmayan enzim
  destegi dislanirsa, lifli besinler destegi veya
  polyethylene-glycol-electrolyte solusyonuyla
  düzenli olarak koruyucu tedavi olarak
  baslanmalidir.

68
Ursadeoksikolik Asit

• Hepatosplenomegalinin bulgusu veya karaciger
  enzimlerinin yükselmesi durumlarinda hastanin
  bilier siroz için degerlendirilmesi gerekir.
• Hepatititn infeksiyon etyolojisi
  arastirilmalidir.
• Ultrason muayenesi sirozun degerlendirilmesi,
  safra kesesi ve safra yollarinin
  degerlendirilmesi için siklikla kullanilir.
• Kolestaz, fibroz veya siroz tanisi konuldugu
  zaman ursadeoksikolik tedavi baslanmalidir.
• Bu tedavi safra akimini iyilestirebilir ve
  hepatik inflamasyonu azaltabilir
• Fakat siroz riskini azaltmaa etkinligi bilinmez.

69
Hepatik ensefalopati

• Siroz hiperamonyemi, ensefelopati ve kötü
  sentetik fonksiyon ile semptomatik oldugu zaman
  medikal tedavi olarak tuz kisitlamasi, protein
  kisitlamasi ve diüretikler baslanir.
• Lactuloz barsak motilitesini artirir ve neomisin
  enterik bakteri yükünü azaltir
• her iki tedavi hiperamonyemiyi kontrol etmeye
  yardim eder.

70
Karaciger transplantasyonu

• Bu tedavi medikal tedaviye yanit vermeyen sirozun
  komplikasyonu hastalar için saklanmalidir.
• Sonuçlar diger etyolojiler için karaciger
  transplantasyonu yapilan hastalarinkine benzer.

71
(No Transcript)