Critical illness polyneuro- en myopathie en encephalopathie

1
Critical illness polyneuro- en myopathie en
encephalopathie
F H Vermeij Neuroloog
2
Critical illness polyneuro- en myopathie en
encephalopathie

• casus

• mw. R, 72 jaar
• VG aortabroekprothese, CABG
• 25-08-2009 hemicolectomie i.v.m. mesenteriale
  ischemie.
• Gecompliceerd door een pneumonie en sepsis na OK
  ? IC verblijf? niet te weanen, bij nader
  onderzoek gegeneraliseerde zwakte en atrofie
• med Actrapid, metoprolol, pcm, Cordarone

• ?consult neurologie op IC i.v.m. spierzwakte
  critical illness polyneuropathie?

3
Critical illness polyneuro- en myopathie en
encephalopathie - casus mevr R

• neurologisch onderzoek d.d. 13/9/09
• E4M6Vt
• pupillen 2/2, OBM ongestoord, symmetrische
  motoriek gelaat
• hypotone oedemateuze extremiteiten
• kracht handen MRC graad 2, en biceps graad 3
• kracht benen proximaal graad 1, distaal graad 3
• KPR -3/-3, APR -4/-4, VZR bdz indifferent
• ? mogelijk CIPNMP ? EMG

4
Critical illness polyneuro- en myopathie en
encephalopathie - casus mevr R

• EMG vertraagde geleiding maar vooral lage
  CMAPs, naaldonderzoek denervatie en veel
  polyfasieen en lage potentialen bij aanspannen.
• C/ axonale polyneuropathie maar ook myopathie

5
Critical illness polyneuro- en myopathie en
encephalopathie

• Vaststellen van zwakte op de IC
• angels en voetklemmen
• Communicatie bemoeilijkt
• beademde patient
• suf? encephalopathie, gedrogeerd?
• na lang IC verblijf depressie, gedepriveerd,
  gedesorienteerd
• delier
• Angstig door onvermogen te bewegen

6
Critical illness polyneuro- en myopathie en
encephalopathie - algemeen
1986 CIMPNP door Bolton beschreven als frequente
complicatie na ernstige ziekte
Incidentie

• 68 na 7 dagen op IC
• 25-33 4dgn beademd, zelfs 58 pnp op EMG!
• 60 ARDS
• 70 sepsis
• Hierna een MOF als complicatie? 100

7
Critical illness polyneuro- en myopathie

• Polyneuropathie
• Symmetrische zwakte aan de armen en benen,
  distaal gt proximaal, MRC score lt48 (max60)
• Lage spiertonus
• Sensibele stoornissen
• Lage reflexen

proximaal
distaal
proximaal
distaal
8
Critical illness polyneuro- en myopathie
9
Critical illness polyneuro- en myopathie

• Polyneuropathie
• EMG axonale polyneuropathie,
• motoor en sensibel

Myeline
Goed hulpje bij niet- cooperatieve patient
axon
10
Critical illness polyneuro- en myopathie en
encephalopathie

• Myopathie
• Zwakte proximaal gt distaal
• Geen sensibele stoornissen

Polyneuropathie en myopathie moeilijk te
differentiëren en frequent gecombineerd
voorkomen!!
11
Critical illness polyneuro- en myopathie en
encephalopathie

• Encephalopathie
• Vermindert bewustzijn, coma, rigiditeit,
  tremoren, epileptische insulten
• Sedativa, metabole stoornissen, accumulatie bij
  slechte nier/leverfunctie

12
Critical illness polyneuro- en myopathie en
encephalopathie

• Respiratoire insufficientie
• Centraal ook geen poging tot ademhaling
• Door spierzwakte vaak wel poging tot ademhaling
  maar niet adequaat
• Uitval N Phrenicus paradoxale ademhaling,
  verminderde ademhaling
• Indien niet te weanen denk dan ook aan mogelijk
  andere oorzaken zoals
• stroke, neuromusculaire ziekte die manifest
  wordt? dystrofia myotonica, MG

13
Critical illness polyneuro- en myopathie en
encephalopathie

• Risicofactoren voor het ontwikkelen van een
  CIPMNP
• Sepsis
• Multi-organ failure
• Reanimatie hypoxie/hypotensie/ischemie
• Metabole en endocriene ontregeling
• Corticosteroiden
• Sedativa
• Neuromusculaire blocking agents, pancuronium
• Antibiotica zoals aminoglycosiden

? Systemic Inflammatory Response Syndrome - SIRS
14
Critical illness polyneuro- en myopathie en
encephalopathie
Prospectieve studies naar onafhankelijke
risicofactoren voor het ontwikkelen van een CIPNM

• ??
• Ernst vd ziekte
• Duur orgaanfalen
• Vasopressoren/catecholamine behoefte
• Centrale neurologische verschijnselen/encephalopat
  hie

• Nierfalen/dialyse
• Hyperosmolaliteit
• Parenterale voeding
• Laag serum albumine
• Duur IC verblijf
• Hyperglykemie

15
Critical illness polyneuro- en myopathie en
encephalopathie - Differentiaal diagnose

• Neuromusculaire ziekte MG, Duchenne dystrofie,
  Dystrofia Myotonica
• Acute steroid myopathie (astma)
• GBS/Bickerstaff encephalitis
• ALS, ruggenmergsyndroom (RIP), ADEM
• Dwarslesie na intubatie bij een nauwe nek
• NCSE

16
Critical illness polyneuro- en myopathie en
encephalopathie - Diagnostiek

• Bloedbeeld, elektrolyten, TSH, CK.
• EMG pnp,myopathie

Vertraagde NCVs, lage CMAPs? pnp Myopathische
potentialen en ontladingen? myopathie

• bij encephalopathie, onduidelijkheid
  bewustzijn CT Hersenen e/o EEG

• Pm Lumbaal punctie
• Verdenking vasculitis? zenuwbiopsie
• Verdenking myopathie/itis ? spierbiopsie

Verdenking GBS, encephalitis/meningitis
Er is geen lakmoestest !!
17
Critical illness polyneuro- en myopathie en
encephalopathie

• Problemen bij EMG
• Dik
• Niet cooperatief
• Oedemen
• Storing

18
Critical illness polyneuro- en myopathie -
pathofysiologie
? permeabiliteit vasa nervorum en spieren
hyperglykemie


? circulatie vasa nervorum en spieren
Pro-inflammatoire cytokines
sepsis

Endoneuronaal oedeem
pro-inflammatoire cytokines
Hypoxie en energiedepletie
Axonale degeneratie
Spierweefselverval/proteolyse
Axonale polyneuropathie CIP
Myopathie CIM
19
Critical illness polyneuro- en myopathie en
encephalopathie - Preventie Behandeling

• Goede voeding voldoende calorieën,eiwitten.
• Vermijd expositie aan risicofactoren zoals
  spierverslappers
• Insuline, voorkomen hyperglykemie cave
  hypoglykemie!
• c.s. niet bewezen effectief

20
Critical illness polyneuro- en myopathie en
encephalopathie - Preventie Behandeling
Insuline

• Vandenberghe NEJM 2001 363 patienten,
  intensieve glucose controle en beheersing met
  insuline ? 29 ipv 52 pnp en myopathie in EMG.
• Hypothese insuline
• anti-inflammatoir,
• verminderd de q circulerende cytokines,
• verbetert lipide-profiel,
• verminderd NO ? betere protectie vaatendotheel

21
Critical illness polyneuro- en myopathie en
encephalopathie

• Beloop/prognose
• Selflimiting
• Prognose beinvloed door onderliggende ernstige
  ziekte, doorgebrachte tijd op de IC (als teken
  van ernst vd ziekte), ernst CIPMNP,
  hyperglykemie, hypoalbuminerie,
  hyperosmolariteit.
• Oorzaak delayed ic- en ziekenhuisverblijf
  ?kosten?
• Geassocieerd met hogere in-hospital mortaliteit
• Mn lichte vormen herstellen geheel 50
• Restverschijnselen kunnen blijven bestaan
• Prognose van myopathiepolyneuropathie

22
Critical illness polyneuro- en myopathie en
encephalopathie

• Take home messages
• CIMPNP komt vaak voor -33-100- bij IC patienten
• Vooral na sepsis
• Kan al na 4 dagen ernstige ziekte aanwezig zijn.
• Kan oorzaak zijn onvermogen tot weanen van de
  beademing
• Vergeet niet de DD!
• Zeker als klinisch beloop ongewoon is.
• Enige effectieve behandeling is insuline en
  voorkomen hyperglykemie.
• Check de medicatie sedativa, NM blocking agents,
  steroiden
• Let op voeding en elektrolyten.
• (Maar) 50 herstelt geheel.

23
Vragen?
24
Vragen?
Klik voor een
Dank voor uw aandacht
25
Systemic Inflammatory Response Syndrome - SIRS

• 2 of meer criteria aanwezig
• 36Clttemperatuurgt38C
• HRgt 90/min
• ademfrequentie gt 20/min
• PaCO2 lt 32 mmHg (4.3KPa)
• 4000 lt leucocyten gt 12.000/mm³

26
Systemic Inflammatory Response Syndrome - SIRS
Systemic Inflammatory Response Syndrome Postulates
Altered microcirculation Pro-inflammatory
cytokines released causing increased microvascular
permeability Axonal degeneration due to
glucose-induced phosphate depletion Damage from
parenteral lipids Impaired transport of axonal
proteins Endoneural edema and/or hypoxia
27
Critical illness polyneuro- en myopathie en
encephalopathie

• Pathofysiologie
• onduidelijk en complex
• Bolton sepsis? verandering microcirculatie vasa
  nervorum en spieren? verandering permeabiliteit
  v.nerv? endoneuraal oedeem?hypoxie en
  energiedepletie?axonale degeneratie