Hermann Ackermann

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Zentrale Hörstörungen / auditive Agnosien

• Hermann Ackermann
• Hertie Institut für Klinische Hirnforschung der
  Universität Tübingen
• Fachkliniken Hohenurach, Bad Urach

79. Jahrestagung DGN, 20.24. 09. 2006 Curriculum
Kognitive Neurologie Sprache /
Sprechen
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Kasuistik Taubheit mit Verwirrtheit

• 74 jährige Frau, Hypothyreose, ansonsten gesund
• 14.06.2006 Angehörige bemerken Hörverlust und
  Verwirrtheit
• 14.-30.06.2006 stationärer Aufenhalt in der
  Medizinischen Klinik eines Kreiskrankenhauses
• HNO-Konsil mangelhafte Compliance, deshalb
  Hörschwelle bds. nicht sicher zu beurteilen
• ergotherapeutischer Abschlußbericht
  Kommunikationsfähigkeit schwierig,
  Wahrnehmungsverarbeitung des Gehörten
  offensichtlich gestört, Patientin spricht sehr
  laut
• CT am 14.06., MRT am 26.06.2006

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Akuter Hörverlust mit Verwirrtheit
Broca- Analogue
Broca-Analogon
CT am 14.06.2006
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Taubheit bei bilateraler Ischämie im
Media-Versorgungsgebiet
Broca- Analogue
Broca-Analogon
MRT am 26.06.2006
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Taubheit bei bilateraler Ischämie im
Media-Versorgungsgebiet
Broca- Analogue
MRT am 26.06.2006
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Reine Worttaubheit Symptomatologie

• gelegentlich initiale Rindentaubheit
• unterschiedliches Erleben der Hörstörung
• auditives Sprachverständnis Intonation /
  Rhythmus gt Vokale gt Konsonanten, Sätze gt Wörter gt
  Pseudowörter, Lippenlesen etc.
• bei multilingualen Patienten alle Sprachen
  betroffen
• oft assoziiert mit (initialer) Aphasie, evtl.
  weitere neuropsychologische Defizite

7

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• Syndrom der isolirten Sprachtaubheit bzw.
  der peripheren Leitungssprachtaubheit
• Verständnis gesprochener Sprache, Nachsprechen
• und Diktatschreibens beeinträchtigt, spontan-
• sprachliche Leistungen und Lesen jedoch
  ungestört
• zweizeitiges zerebrales Ereignis
• normales Hörvermögen
• geringe Aufmerksamkeit gegenüber nicht-
• sprachlichen auditiven Stimuli (z.B. Glocke)
• Unfähigkeit, Melodien wiederzuerkennen

surditas verbalis Kussmaul 1877
Lichtheim 1885a,b
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• Syndrom der isolirten Sprachtaubheit bzw.
  der peripheren Leitungssprachtaubheit
• Verständnis gesprochener Sprache, Nachsprechen
• und Diktatschreibens beeinträchtigt, spontan-
• sprachliche Leistungen und Lesen jedoch
  ungestört
• zweizeitiges zerebrales Ereignis
• normales Hörvermögen
• geringe Aufmerksamkeit gegenüber nicht-
• sprachlichen auditiven Stimuli (z.B. Glocke)
• Unfähigkeit, Melodien wiederzuerkennen

surditas verbalis Kussmaul 1877
Lichtheim 1885a,b
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Reine Worttaubheit Terminologie-Wirrwar

• reine (perzeptive) Sprach(Wort-)taubheit /
• (Wortlaut-)Lauttaubheit / agnostisch-sensorische
  Aphasie / subkortikale sensorische Aphasie
• surdité verbale pure / psychique / verbale brute
• pure word deafness
• Abgrenzung gegenüber Wernicke-Aphasie
• --------------------------------------------------
  --------------------
• verbale / nonverb / general auditive Agnosie

Ackermann Mathiak 1999
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Reine Worttaubheit Symptomatologie

• gelegentlich initiale Rindentaubheit
• unterschiedliches Erleben der Hörstörung
• auditives Sprachverständnis Intonation /
  Rhythmus gt Vokale gt Konsonanten, Sätze gt Wörter gt
  Pseudowörter, Lippenlesen etc.
• bei multilingualen Patienten alle Sprachen
  betroffen
• oft assoziiert mit (initialer) Aphasie, evtl.
  weitere neuropsychologische Defizite

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• Syndrom der isolirten Sprachtaubheit bzw.
  der peripheren Leitungssprachtaubheit
• Verständnis gesprochener Sprache, Nachsprechen
• und Diktatschreibens beeinträchtigt, spontan-
• sprachliche Leistungen und Lesen jedoch
  ungestört
• zweizeitiges zerebrales Ereignis
• normales Hörvermögen
• geringe Aufmerksamkeit gegenüber nicht-
• sprachlichen auditiven Stimuli (z.B. Glocke)
• Unfähigkeit, Melodien wiederzuerkennen

Lichtheim 1885a,b
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Reine Worttaubheit Ätiologie / Pathologie

• Grunderkrankungen
• meistens zweizeitige Ischämie / Blutung, seltener
  SHT, Enzephalitis, degenerative Erkranung o.ä.
• Sonderfall Landau-Kleffner-Syndrom
• Verteilungsmuster der Läsionen
• meistens bilaterale temporale (kortikal /
  subkortikale) Schädigung
• wenige Fälle einer unilateralen LH oder RH Läsion

Ackermann Mathiak 1999
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Reine Worttaubheit Pathomechanismen

• Klassische Modellvorstellung
• Deafferentierung des Zentrums für Wortklang-
• bilder (Lichtheim 1885a) bzw.
• Diskonnektion / Isolation der Wernicke-Area
  (Geschwind 1965)
• Alternatives Konzept
• Beeinträchtigung der Analyse auditiver Szenen
  und der Extraktion spektro-temporaler
  Eigenschaften komplexer akustischer Signale

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• Syndrom der isolirten Sprachtaubheit bzw.
  der peripheren Leitungssprachtaubheit
• Verständnis gesprochener Sprache, Nachsprechen
• und Diktatschreibens beeinträchtigt, spontan-
• sprachliche Leistungen und Lesen jedoch
  ungestört
• zweizeitiges zerebrales Ereignis
• normales Hörvermögen
• geringe Aufmerksamkeit gegenüber nicht-
• sprachlichen auditiven Stimuli (z.B. Glocke)
• Unfähigkeit, Melodien wiederzuerkennen

Lichtheim 1885a,b
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Reine Worttaubheit erweiterte Symptomatolgie

• Nichtsprachliche akustische Signale
  (nichtsprachliche
• auditive Ereignisse)
• Rekognition nichtsprachlicher Schallquellen
• (ltgt akustische Agnosie)
• Musikwahrnehmung (ltgt rezeptive Amusien)
• Nonverbale Aspekte lautsprachlicher Äußerungen
• indexikalischer Information (Identitiät, Alter
  etc.)
• affektive Prosodie (auditive Affektagnosie)

Ackermann Mathiak 1999
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Reine Worttaubheit Pathomechanismen

• Klassische Modellvorstellung
• Deafferentierung des Zentrums für Wortklang-
• bilder (Lichtheim 1885a) bzw.
• Diskonnektion / Isolation der Wernicke-Area
  (Geschwind 1965)
• Alternatives Konzept
• Beeinträchtigung der Analyse auditiver Szenen
  und der Extraktion spektro-temporaler
  Eigenschaften komplexer akustischer Signale

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Planum temporale computational hub
Griffiths Warren TINS 2002
19
Auditory Scene Analysis (Bregman 1990)
Moore 41997, p. 250
20

• Acoustic Correlates of Speech Sounds
• steady states of the formants
• formant transients (FT)

Hertrich et al. 2002
21
Planum temporale computational hub
Griffiths Warren TINS 2002
22
Reine Worttaubheit Pathomechanismen

• Klassische Modellvorstellung
• Deafferentierung des Zentrums für Wortklang-
• bilder (Lichtheim 1885a) bzw.
• Diskonnektion / Isolation der Wernicke-Area
  (Geschwind 1965)
• Alternatives Konzept
• Beeinträchtigung der Analyse auditiver Szenen
  und der Extraktion spektro-temporaler
  Eigenschaften komplexer akustischer Signale

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Reine Worttaubheit Terminologie-Wirrwar

• reine (perzeptive) Sprach(Wort-)taubheit /
• (Wortlaut-)Lauttaubheit / agnostisch-sensorische
  Aphasie / subkortikale sensorische Aphasie
• surdité verbale pure / psychique / verbale brute
• pure word deafness
• Abgrenzung gegenüber Wernicke-Aphasie
• --------------------------------------------------
  --------------------
• verbale / nonverb / generalisierte auditive
  Agnosie

Ackermann Mathiak 1999