PSORIASIS ERITROD

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PSORIASIS ERITRODÉRMICA

• Lidia E. Valle, Silvina Gallego, Susana A. Grees
  Hospital General de Niños Pedro de Elizalde

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Caso Clínico
PSORIASIS ERITRODÉRMICA

• Sexo femenino.
• 13 años.
• Antec. personales s/p.
• Antec. familiares 2 hermanas (14 y 16 años) y 2
  hermanos (8 y 20 años). S/p.
• Factor desencadenante relevante estrés emocional.

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Caso Clínico
PSORIASIS ERITRODÉRMICA

• Antecedentes de enfermedad actual comienza con
  lesiones eritemato escamosas redondeadas
  pequeñas, pruriginosas ubicadas en cuero
  cabelludo, tronco y miembros.

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Enfermedad Actual
PSORIASIS ERITRODÉRMICA

• 09/05/08
• Pápulas eritemato escamosas pruriginosas en forma
  de gotas en tronco y extremidades de 3 meses de
  evolución.
• Diagnóstico al ingreso psoriasis guttata.
• Cultivo de fauces negativo.
• Tratamiento
• Local betametasona y ácido salicílico (crema)
• Oral eritromicina 40mg/kg/d hidroxicina
  2mg/kg/d.

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Enfermedad Actual
PSORIASIS ERITRODÉRMICA
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Evolución
PSORIASIS ERITRODERMICA

• 11/06/08 (un mes de tto ambulatorio)
• Eritema y descamación cutánea generalizada
  incluyendo cuero cabelludo.
• Compromiso ungueal con hoyuelos y onicolisis.
• Fisuras pliegues de flexión de miembros con
  impotencia funcional de los mismos.
• Regular estado general.

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Psoriasis eritrodérmica
PSORIASIS ERITRODERMICA
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Psoriasis eritrodérmica
PSORIASIS ERITRODÉRMICA
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Conducta
PSORIASIS ERITRODÉRMICA

• 11/06/08 Internación.
• Laboratorio
• Hemograma, hepatograma y función renal
  normales.
• VDRL no reactiva.
• HMC x 2 negativos.
• Cultivo de fauces Estafilococo aureus.
• Cultivo perianal negativo.
• Biopsia Psoriasis.

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Epidermis con acantosis, hiperqueratosis, cúmulos
de neutrófilos en capa córnea (microabscesos de
Munro), espongiosis, exocitosis leucocitaria
focal, ocasionales pústulas leucocitarias de
Kogoj. Marcada atenuación o desaparición de la
capa granulosa y elongación de crestas
interpapilares.Dermis papilomatosa con
dilatación de pequeños vasos en dermis papilar,
edema yescaso infiltrado mononuclear
perivascular.
PSORIASIS ERITRODÉRMICA
Histología
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Epidermis con acantosis, hiperqueratosis, cúmulos
de neutrófilos en capa córnea (microabscesos de
Munro), espongiosis, exocitosis leucocitaria
focal, ocasionales pústulas leucocitarias de
Kogoj. Marcada atenuación o desaparición de la
capa granulosa y elongación de crestas
interpapilares.Dermis papilomatosa con
dilatación de pequeños vasos en dermis papilar,
edema yescaso infiltrado mononuclear
perivascular.
PSORIASIS ERITRODÉRMICA
Histología
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Evolución (11/06/08)
PSORIASIS ERITRODÉRMICA

• Tratamiento
• Ingesta de abundante líquido.
• Cefalotina 100 mg/kg/d.
• Difenhidramina 3mg/kg/d.
• Metotrexato 0.2 mg/kg semanal.
• Baños de avena.
• Mupirocina (crema).
• Hidratación local, emulsión con vitamina A.
• Seguimiento por Psicopatología.
• Intervención Servicio Social.

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Evolución
PSORIASIS ERITRODÉRMICA

• 03/07/08.
• Deshidratación moderada mucositis leve.
• Mala actitud alimentaria.
• Oliguria.
• Aspecto dermatológico leve mejoría.
• Ic cardiología, toxicología, ginecología.
• Continua con psicología.
• Se suspende MTX (al mes de tto).

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Evolución
PSORIASIS ERITRODÉRMICA

• 11/07/08
• Alta hospitalaria con mejoría del estado general.
  Sin prurito, escasas escamas, tegumento
  ligeramente eritematoso.
• Tto tópico vitamina A, clobetasol y
  antihistamínicos orales (hidroxicina y
  difenhidramina).

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Evolución
PSORIASIS ERITRODÉRMICA

• 21/7/08
• Se interna nuevamente por evolución desfavorable.
• .

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Evolución
PSORIASIS ERITRODÉRMICA

• 21/7/08
• Laboratorio
• Hemograma, urea, creatinina, equilibrio ácido
  base, ionograma, hepatograma, lipidograma,
  proteinograma, calcemia s/p.
• Cultivos negativos.
• Ecografía abdomino-renal normal.
• Se evaluará para comenzar con acitretín.

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Evolución
PSORIASIS ERITRODÉRMICA

• Ic/Cardiología s/p.
• Ic/Ginecología indica normas de anticoncepción.
• Ic/Oftalmología s/p.
• Ic/Toxicología solicita laboratorio.
• Ic/Psicología seguimiento.
• Ic/Servicio social tramita medicación para
  tratamiento ambulatorio.

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Evolución
PSORIASIS ERITRODÉRMICA

• 25/07/08
• PASI 60,4. Comienza con acitretín 0,5 mg/kg/d.
• 11/08/08
• PASI 33,2. BUENA EVOLUCIÓN.
• 14/8/08
• Presentó efectos adversos de acitretín
• Queilitis, xerodermia, alopecia, fragilidad
  cutánea (piel fina, tensa, brillante y
  eritematosa).
• Queratitis ocular bilateral con ectropion.

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PSORIASIS ERITRODERMICA
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Evolución
PSORIASIS ERITRODÉRMICA

• 14/8/08
• Se suspende acitretín hasta mejoría del estado
  general.
• Ic/Gastroenterología indica ranitidina.
• Peso 41 kg.
• 21/8/08
• Se desciende la dosis de acitretín a la mitad
  0,25mg/kg/d.

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Evolución
PSORIASIS ERITRODÉRMICA

• 25/8/08 PASI 28,4.
• 29/8/08 PASI 17,9.
• Actualización clínico laboratorial pre-alta.
• ALTA con buena evolución. Control ambulatorio con
  acitretín a 0.25mg/kg/d y medidas generales.
• Continua con tratamiento psicológico.

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Evolución
PSORIASIS ERITRODÉRMICA

• 01/09/08
• PASI 12,8
• Peso 46.500 kg.
• Muy mejorada.
• Se aumenta acitretín a 0.50 mg /kg/d.

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PSORIASIS ERITRODERMICA
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Psoriasis eritrodérmica
PSORIASIS ERITRODÉRMICA

• Rara observación en la infancia.
• Variedad severa.
• Generalmente precedida de formas más leves de
  psoriasis.
• Eritema y descamación que comprometen todo el
  tegumento.
• Compromiso del estado general.
• Factores desencadenantes suspensión de
  corticoides sistémicos, alteraciones emocionales,
  infecciones agudas.

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Tratamiento
PSORIASIS ERITRODÉRMICA

• Internación según el caso.
• Control del medio interno.
• Tópico emolientes, queratolíticos, derivados de
  vit. D, corticoides.
• Sistémico
• De primera elección acitretín.
• Alternativos metotrexato ciclosporina
• agentes biológicos.

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Interés del caso
PSORIASIS ERITRODÉRMICA

• Baja frecuencia de esta forma clínica de
  psoriasis en la infancia.
• Destacar la importancia de la indicación correcta
  de la medicación.
• El acitretín es la droga de primera elección.
• Conocer los efectos adversos agudos secundarios
  al tratamiento sistémico y considerar las
  alteraciones osteoarticulares por el tratamiento
  a largo plazo del acitretín en niños.

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GRACIAS!!
PSORIASIS ERITRODÉRMICA

• El tratamiento de la psoriasis en la infancia
  exige una evaluación individual y una adaptación
  de éste a cada paciente en particular, ya que se
  desconoce la real efectividad e inocuidad en
  este grupo de edad de ciertos fármacos
  utilizados.