Psoriasis pustuleux g

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Psoriasis pustuleux généralisé (PPG)une nouvelle
maladie auto-inflammatoire (1) ?

• LIL36 appartient à la famille des IL1
• La mise en évidence du rôle de lIL36 (déficit de
  lantagoniste du récepteur de lIL36) dans le
  PPG peut faire considérer cette affection
  (syndrome DITRA) comme faisant partie des
  maladies auto-inflammatoires, posant la question
  de ses liens avec dautres syndromes apparentés
• LIL36 pourrait constituer une nouvelle cible
  thérapeutique du psoriasis, des formes de
  passage existant entre psoriasis en plaques et
  psoriasis pustuleux

WPPAC 2012 Daprès Bachelez H, communication
orale
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Maladies auto-inflammatoires
Psoriasis pustuleux généralisé (PPG)une nouvelle
maladie auto-inflammatoire (2) ?

• Fièvre familiale méditerranéenne
• Syndrome hyper IgD
• TNF receptor associated periodic syndrome (TRAPS)
• Syndrome PAPA
• PASH (pyoderma gangrenosum, acné, hidradénite
  suppurée)
• CAPS (syndrome de Muckle-Wells, urticaire au
  froid familiale, syndrome NOMID/CINCA)
• Déficit de lIL1 récepteur antagoniste (syndrome
  DIRA)
• Déficit de lIL36 récepteur antagoniste (syndrome
  DITRA)

WPPAC 2012 Daprès Bachelez H, communication
orale