Geen vuist kunnen maken

1
Geen vuist kunnen maken
2
Casus

• 83-jarige vrouw op TIA-service
• VG/ aortaklepstenose w.v. mechanische kunstklep
  (1996)
• Med/ Sintrom
• A/ Afgelopen drie maanden 10x kortdurend
  motorische dysfasie
• AO/ MRI hersenen g.a.
• lab INR 2.20
• icc cardiologie geen nieuwe gezichtspunten
• C/ TIAs linker hemisfeer onder suboptimaal
  ingestelde Sintrom
• B/ Trombosedienst

1.187.530
3
Casus

• Dezelfde 83-jarige vrouw op TIA-service
• A/ zwakte in armen en benen
• sinds een aantal jaren, geleidelijk progressief
• linkszijdig begonnen, nu beiderzijds
• Linker hand heeft een andere stand
  aangenomen Geen spierpijn
• NO/ (video)

1.187.530
4
Geen vuist kunnen maken
5
Casus

• Dezelfde 83-jarige vrouw, maar nu op de
  polikliniek
• AO/ lab CK 194 (0-160), BSE 8
• EMG bezwaar patiente
• spierbiopt gecontraindiceerd vanwege Sintrom
• C/ waarschijnlijkheidsdiagnose inclusion body
  myositis

1.187.530
6
Idiopathische Inflammatoire Myopathien

• Zwakte met ontstekingsverschijnselen spieren
• Polymyositis (PM)
• Dermatomyositis (DM)
• Inclusion Body Myositis (IBM)
• Incidentie 0.5 1 / 100.000, prevalentie 6 /
  100.000
• Algemeen onderscheid
• PM symm proximale zwakte zonder huidafwijkingen
  (maanden)
• DM huidafwijkingen zijn uitgangspunt, komt ook
  voor bij kinderen
• IBM oudere leeftijd zonder ziekteverschijnselen
  (jaren)

7
Dermatomyositis
8
Inclusion Body Myositis

• Debuutleeftijd gt 60 jr, man gt vrouw (21)
• Geleidelijk progressieve zwakte vaak
  asymmetrisch
• benen gt armen
• proximaal gt distaal
• Myalgie (40), dysfagie (33-50)
• Atrofie en lage spierrekkingsreflexen
• Associatie met collageenziekten (Sjögren, SLE)

9
Inclusion Body Myositis

• Lab spierenzymen normaal tot matig verhoogd (CK
  lt 10x)
• geen ontstekingsparameters (normaal BSE, geen
  anemie)
• EMG aspecifiek myopathisch patroon
• soms met neurogene veranderingen
  (specifieker voor IBM)
• gt laaggevolteerde spieractiepotentialen,
  fibrillatiepotentialen, positieve golven,
  polyfasie
• Biopsie onstekingsinfiltraten tussen
  spiervezels, niet rond vaten filamenteuze
  inclusies en rimmed vacuoles in sarcoplasma

10
Inclusion Body Myositis

• Langzaam progressief, ambulant tot 10-15 jaar na
  begin ziekte
• Behandeling gericht op preventie achteruitgang gt
  revalidatiearts
• Geen bewezen effectieve medicamenteuze therapie
• Steroiden geven klinisch verbetering indien ook
  bindweefselaandoening
• Metrotrexaat / azathioprine eigenlijk alleen
  bijwerkingen
• Immuunglobulinen (IVIG) mogelijk effectief bij
  dysfagie

11
Literatuur

• Biemond cursus 2005 / CBO richtlijn Werkgroep
  Myositis
• UpToDate
• Clinical manifestations and diagnosis of
  inclusion body myositis
• Course and therapy of inclusion body myositis
• De Visser et al. Neuromusculaire aandoeningen
• Hijdra et al. Neurologie