RELATO DE CASO CL

1
RELATO DE CASO CLÍNICOLEMDAP 2.010

• KOZAK, A. L.¹ NEGRETTI, F.²
• ¹Acadêmica do Curso de Medicina da
  UNIOESTE²Coordenador da Liga de Estudos em
  Medicina Diagnóstica e Anatomia Patológica e
  Docente do Curso de Medicina da UNIOESTE.

2
Identificação

• D.M.B. , 5 anos, natural de Brasília, residente
  no Paranoá (DF).
• Queixa Principal
• Surgimento de bolhas por todo o corpo há 7 dias.

3
História da Moléstia Atual - HMA

• Cça, saudável, história de 7 dias, com pápulas
  pruriginosas e eritematosas, início em pescoço,
  progredindo p/ corpo (palma , planta e mucosa
  oral e vaginal), sem febre
• Alteração no sono devido ao caráter pruriginoso
  das lesões prostração e hiporexia
• Relato de uso de Penicilina Benzatina 5 dias
  antes do início do QC, p/ tto de amigdalite.

4
História Mórbida Familiar - HMF

• Mãe, 35 anos, dona de casa, 2º grau completo,
  saudável
• Pai, motorista de caminhão, 2º grau completo,
  saudável
• Avó materna cardiopata
• Avô paterno asmático
• Sem outras patologias na família.

5
História Mórbida Pregressa - HMP

• Antecedentes Pessoais
• Pré-natal sem intercorrências
• Nascida a termo, cesárea (oligodrâmnio)
• Período neonatal sem intercorrências com alta
  hospitalar em 3 dias
• Desenvolvimento neuro-psicomotor adequado para a
  idade.

6
História Mórbida Pregressa - HMP

• Antecedentes Patológicos
• Varicela aos 3 anos
• Pneumonia aos 4 anos
• OMA aos 4 anos
• Amigdalite de repetição
• Nega internações/cirurgias/transfusões prévias
• Nega alergias
• Não trouxe cartão vacinal.

7
Condições e Hábitos de Vida - CHV

• Reside em casa de alvenaria, 3 cômodos, 5
  pessoas, fossa asséptica e luz elétrica
• Nega animais em casa
• Alimentação diversificada.

8
Revisão de Sistemas

• Dor em região posterior de coxas, dificultando a
  deambulação, surge junto com o início do QC
• Tosse seca esporádica, sem expectoração
• Nega náuseas, vômitos e alterações no hábito
  intestinal
• Um episódio de colúria, com resolução espontânea,
  sem queixas urinárias
• Sem queixas nos demais sistemas.

9
HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS
10
Hipóteses Diagnósticas

• Farmacodermia
• Eritema multiforme
• Síndrome de Stevens-Johnson
• Vasculite
• Endocardite
• Sepse
• Insuficiência hepática
• ICC
• Choque Séptico
• Neutropenia febril

11
Exame Físico

• Pele pápulas hipercrômicas com halo delimitado,
  predominando em tronco e face
• Linfonodos palpável em cadeia cervical
  posterior direita, menor que 1 cm, móvel,
  indolor
• SNC Sem sinais de irritação meníngea
• Genitália externa pápulas esparsas
• Membros Dor à extensão de MMII lesões
  eritematosas em palma e planta
• Extremidades Perfundidas, sem edema.

12
Exame Físico
13
Exame Físico
14
Exames Complementares

• Hemograma Bioquímica

Leucócitos 5.200
Leucócitos Segmentados 58
Leucócitos Bastonetes -
Leucócitos Linfócitos 38
Leucócitos Monócitos 04
Hemoglobina Hemoglobina 34
Hematócrito Hematócrito 11.1
Plaquetas Plaquetas 29.7000
Uréia Creatinina
2,1 0,2
V.R. Leucócitos 4 000 a 10 000/mm3 Hb 11,0
- 13 Hematócrito 36 - 44 Plaquetas 150.000 à
400.000/ µl Uréia 0,6-1,2 mg/dL Creatinina
0,40 a 0,90 mg/dL.
15
Tratamento e evolução

• Instituída terapia com polaramine
• Observação da evolução do quadro
• Transferida para Ala B.
• Ala B- 3º DIH Evoluindo com melhora clínica
• EC ASLO, FAN, Fator Reumatóide, EAS e Urocultura
• Resultado normal

16
Tratamento e evolução

• Ala B 5º DIH Começou a apresentar picos febris
  diários, bem clinicamente.
• Ala B 7º DIH Colhido 3 amostras de
  hemocultura.
• Iniciado Ceftriaxona e Oxacilina.
• Ala B 7/8º DIH Evoluiu com quadro de vômitos,
  dor abdominal e fezes pastosas sem sangue ou
  muco. Criança prostrada e hipoativa

17
Tratamento e evolução

• Ala B 10º DIH Persistindo com febre diária,
  hiporexia, astenia, dor abdominal difusa (gt em
  abdome inferior), vômitos e colúria.
• Admissão na DIP Hipoativa, ictérica, com dor e
  distensão abdominal, hepatoesplenomegalia (fígado
  há 7 cm RCD, baço há 4 cm RCE), taquipnéica e
  oligúrica, edema periférico e ressurgimento de
  lesões com prurido. Indicado hemotransfusão.
  Suspenso ceftriaxona e oxacilina, iniciado
  cefepime.

18
Tratamento e evolução

• DIP 12º/13º DIH Evoluindo com piora clínica.
  Epistaxe e sg em AV. Se alimentando por SNE.
  Raio-X com sinais de congestão cardíaca. Suspenso
  cefepime/ Clindamicina e Gentamicina
• DIP 14º DIH Suspenso genta e clinda/ Iniciado
  Amicacina/ Supenso Gamaglobulina. Pulsoterapia

19
Tratamento e evolução

• Admissão UTIP Iniciado Anfotericina B e
  Aciclovir/ Suspenso pulsoterapia/ Realizado
  mielograma.
• UTIP - 17º DIH (3º UTI) Suspenso Meropenem.
• UTIP 19º DIH Segue grave com hematúria franca,
  obstrução VAS e instabilidade hemodinâmica.
  Transferida para UTI particular. Instável
  evoluindo para óbito.

20
Exames complementares
21
Exames complementares
22
Exames complementares
23
SÍNDROME DE STEVENS JOHNSON (SSJ)
http//www.aad.org
24
Introdução

• Sd. caracterizada por erosões na mucosa, pqnas
  bolhas disseminadas a partir de área eritematosa
• Diferente da EM
• NET é uma variante de SSJ
• SSJ quando a doença envolve menos de 10 da
  superfície corporal
• NET quando envolve mais de 30.
• Freqüentemente as lesões confluem
• Nicolsky e descolamento da epiderme.

25
Epidemiologia

• Freq. de 1,2 a 6/ milhão de ind. /ano (HIV
  1/1000 ind. por ano)
• Mortalidade de 5
• HM
• Idade média 48 anos
• Indivíduos mais novos têm incidência e
  severidade maiores.

26
Fisiopatologia

• Ainda não é bem esclarecida
• Imunologicamente mediada/resposta anormal ao
  metabolismo da droga
• Os indivíduos são baixos acetiladores
• via alternativa de oxidação pelo P450,
• no número de metabólicos tóxicos (aderência à
  proteína das céls da epiderme),
• Indução da resposta imune,
• Intensa reação na pele.

27
Manifestações Clínicas

• História
• 10 a 30 relatam febre, tosse persistente e
  astenia
• Erupções mucocutâneas
• Tempo de aparecimento,
• Simétricas e estendem da face e dorso para
  extremidades proximais,
• Dificuldade de ingesta,
• Disúria,
• Fotofobia,dor ocular e da acuidade visual,
• Diarréia profusa,
• Respiração superficial e dispnéia.

28
Manifestações Clínicas

• Exame físico
• 1º máculas simétricas em face e dorso
• Rápida evolução para abdome,costas e extremidades
  proximais
• Menos de 10 da superfície corporal
• Bolha ou área desnuda avermelhada no centro de
  cada lesão.

29
Manifestações Clínicas
http//www.emedicine.com/med/topic727.htm
30
Manifestações Clínicas
http//www.emedicine.com/med/topic727.htm
31
Diagnóstico

• Clínico
• Nenhum teste específico
• Linfopenia em 90
• Neutropenia em 30
• Trombocitopenia em 15
• Anemia
• Azotemia pré renal e das escorias
• do VHS
• das aminotransferases

32
Diagnóstico

• Outros
• IL 2,IL 6, TNF-a e PCR (não são rotina)
• Imunofluorescência direta
• Biópsia confirmar ou excluir desordens
  bolhosas
• Infiltrado de linfócito e macrófagos na junção
  dermoepitelial
• Vacúolos necrose de queratinócitos

33
Diagnóstico

• Vacuolização bolhas
• Epiderme solta e necrose da junção dermo
  epitelial c/ derme relativamente inalterada
• Infiltrado linfócitos perivascular acima da
  derme
• LT CD8 na epiderme e LT CD4 na derme.

34
Diagnóstico Diferencial

• Exantema pustuloso generalizado agudo
• Pênfigo Bolhoso
• Reações bolhosas fototóxicas
• Queimadura química
• Eritrodermia
• Dermatite esfoliativa
• Dermatose linear por IgA
• Farmacodermias c/ rashs maculopapulares
• Acantose pênfigo paraneoplásica
• Pênfigo Vulgar
• Síndrome da Pele Escaldada
• Queimaduras térmicas
• NET
• Doença de Lyme.

35
Tratamento

• Não há tratamento específico
• A sobrevida depende do suporte agressivo inicial
  e suspensão do agente agressor
• Morte por atraso na terapia
• Manter um índice de alerta sobre possíveis
  complicações.

36
Tratamento

• Suporte sintomático manter SV
• Transferência do paciente para unidade de
  queimados (UTI)
• Observar drogas usadas
• Até 2 meses antes
• Suspender toda medicação não necessária.

37
Tratamento

• O processo de cura inicia usualmente em 2
  semanas
• Medidas de assepsia e evitar mat adesivos
• Usar Nitrato de Prata e clorexidina
• Evitar Sulfadiazina de Prata.
• Reposição Hidroeletrolítica
• Administrar fluidos mornos em angiocatéteres
  periféricos longe das lesões
• Trocar todos os cateteres em intervalos
  regulares
• Sonda vesical para monitorização.

38
Referências Bibliográficas

• ABBAS, Abul K. LICHTMAN, Andrew H. PILLAI,
  Shiv. Imunologia celular e molecular. 6.ed.
  Enselvier Rio de Janeiro, 2.008
• Azulay Azulay . Dermatologia. 3. ed. Guanabara
  Koogan Rio de Janeiro, 2.002
• FILHO, G. Bogliolo Filho. Patologia.
  7.ed.Guanabara Koogan Rio de Janeiro, 2.006
• FOSTER, Stephen . Stevens-Johnson Syndrom.
  Disponível em http//www.emedicine.com/oph/topic2
  68.htm. Acesso em 22 dez. 09
• GHISLAN, Pierre-Dominique M.D., ROUJEAU,
  Jean-Claude M.D. Treatment of severe drug
  reactions Stevens-Johnson Syndrome, Toxic
  Epidermal Necrolysis and Hypersensitivity
  syndrome. Dermatology Online Journal 8(1) 5
  Disponível em http//dermatology.cdlib.org/DOJvol
  8num1/reviews/drugrxn/ghislain.html. Acesso em 22
  dez. 09
• KATO, Keiko. Dicionário Termos Técnicos de Saúde.
  2. ed. São Paulo Conexão
• KIERSZENBAUM, Abraham L. Histologia e Biologia
  Celular uma introdução à patologia.2.ed. Rio de
  Janeiro Enselvier ,2.008.
• KUMAR, Vinay FAUSTO, Nelson ABBAS, Abul K.
  Robbins Cotran. Patologia- Bases Patológicas
  das Doenças. 7.ed. Enselvier Rio de Janeiro,
  2.007