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Comparez la Narcolepsie chez lhomme, le chien
et le cheval

• Mercier EliseMeisterhans LaurentMeura Stéphane

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Définition

• La narcolepsie est un désordre du sommeil
  caractérisé par des attaques de somnolence diurne
  marquées et de basse vigilance.
• Le caractére héréditaire a été démontré chez
  lhomme (quoique contreversé), chez plusieurs
  races de chiens (Pinscher, Labrador) et chez les
  chevaux miniatures.

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Signes cliniques chez lhomme   

• Deux symptômes principaux 
• - La somnolence diurne accès irrépressibles de
  sommeil qui se succèdent au cours de la journée.
• ? est restauratrice d'une vigilance normale
  pour une à plusieurs heures.
• La cataplexie brusque relâchement du tonus
  musculaire sans altération de la conscience.
• ? partielle ou globale
• déclenchement par une émotion caractéristique
  d'une attaque de cataplexie
• durée et fréquence variable.

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• Deux symptômes accessoires
• Les hallucinations hypnagogiques visions du
  demi-sommeil ou rêve qui survient au moment de
  l'endormissement.
• ? coïncident avec un épisode de stade paradoxal
• La paralysie du sommeil se produit au moment du
  réveil matinal ou à la fin d'une sieste dans la
  journée.  

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Signes cliniques chez le cheval

•  Chez les nouveau-nés se traduit par des crises
  de sommeil provoquant une paralysie totale ainsi
  qu'une perte apparente de conscience durant
  quelques secondes à quelques minutes.
• ? sont déclenchées par des stimuli spécifiques
• ? sont fortement reproductibles.
• Par ailleurs, entre les crises ces poulains
  sont neurologiquement normaux.
• Pour les adultes épisodes intermittents durant
  lesquels les chevaux ont la tête et l'encolure
  qui baisse progressivement, puis ils fléchissent
  les membres antérieurs.
• ? provoquées par certains stimuli spécifiques
  
• Entre deux crises ces chevaux sont normaux
  neurologiquement.

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Diagnostic chez le cheval

• D'abord fondé sur les commémoratifs puis clinique
  somnolence et catalepsie.
• ? Pb crises difficiles à prédire nécessité
  denregistrer sur une bande vidéo.
• !! Il est important de noter qu'un repos excessif
  imposé à un poulain peut induire un état de
  catalepsie chez un cheval normal.
• ? Numération sanguine, profils biochimiques et
  analyses du liquide cérébro-spinal normaux.
• ? Un électroencéphalogramme confirme (peu
  pratiqué en réalité) les ondes rapides associées
  au sommeil paradoxal (REM), lors de crise de
  narcolepsie.

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• Test pharmacologique spécifique
• - Administration intraveineuse de salicylate de
  physostigmine, une substance anti-cholinergique
• ? provoque une crise de catalepsie chez les
  chevaux atteint de narcolepsie.
• ? effets secondaires indésirables coliques,
  broncho-spasme et bradycardie. 
• - Administration du sulfate d'atropine, une
  substance anti-cholinergique antagoniste
  muscarinique
• ? réduit la sévérité de la cataplexie
• ? effets secondaires indésirables iléus et
  coliques 

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Diagnostic chez lhomme

• Sur base des données cliniques
• Examens complémentaires
• agenda de sommeil mensuel tenu par le patient
• enregistrement polygraphique du sommeil
• groupage HLA.  

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Aspect génétique et moléculaire Rôle des
orexines dans la narcolepsie ?

• Expérience chez le chien et la souris -
  Linactivation des orexines entraîne la
  narcolepsie ?Les neurones à orexine pourraient
  donc être actifs pendant léveil et stimuler
  directement léveil - Mais la quantité du type
  2 du récepteur à orexine dans les systèmes
  déveil est faible.
• De plus des fibres issues des neurones à
  orexine sont présentes dans les systèmes
  neuronaux du tronc cérébral exécutif du sommeil
  paradoxal. ?Autre hypothèse les orexines
  auraient une action inhibitrice directe sur les
  systèmes responsables du sommeil paradoxal. -
  Dernière hypothèse les orexines agiraient au
  niveau du système lymbique pour empêcher à ce
  niveau un passage direct de léveil au sommeil
  paradoxal lors de stimulis à forte composante
  émotionnelle. 

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• Chez le chien maladie autosomale récessive (
  mutation au niveau du gène HcrtR-2)
• Chez les narcoleptiques humains maladie
  auto-immune ? orexine A indétectable dans le
  LCR (chez 7 narcoleptiques sur 9 testés) ce qui
  suggère que les neurones à orexine sont, soit
  détruits soit dans lincapacité de produire de
  lorexine.   ? traitement par des agonistes
  des orexines?
•  Chez le cheval, Lunn est le seul à avoir avancé
  que la narcolepsie pourrait avoir lieu dans un
  contexte familial.

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Traitement

•        Essentiellement pharmacologique fait
  appel     aux stimulants centraux pour les
  accès de sommeil     aux antidépresseurs
  tricycliques pour la cataplexie     aux
  hypnotiques pour améliorer la qualité du sommeil
  nocturne.
•        Les mesures d'hygiène de vie doivent
  toujours compléter le traitement médicamenteux.
• - siestes à heures régulières
• - thé et café à volonté dans la journée.

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•        Médicaments considérés comme les plus
  efficaces sur la somnolence diurne les
  amphétamines et leurs dérivés - le clobenzorex
  (DININTEL)- la fenfluramine (PONDERAL RETARD)-
  la fénétylline (CAPTAGON) effets secondaires
  irritabilité, anxiété intense, convulsions,
  perturbations du sommeil et surtout accoutumance
  et dépendance psychique.  
•        Un médicament non amphétaminique le
  modafinil (MODIODAL)
• - propriétés éveillantes chez l'animal
• - efficace sur les accès de sommeil dans 56 à 80
  des cas selon les séries
• - bonne tolérance en usage prolongé, sans
  interactions médicamenteuses, ni risque de
  dépendance
• - effets secondaires rares
•        Les médicaments de la cataplexie sont
  essentiellement des antidépresseurs tri
  cycliques la clomipramine (ANAFRANIL) et
  l'imipramine (TOFRANIL)
• - effets indésirables anticholinergiques
• - un échappement peut intervenir chez certains
  patients au bout de quelques mois, avec
  réapparition de la cataplexie.
• ? dans ce cas antidépresseurs
  sérotoninergiques tels que la fluoxétine (PROZAC)
  et la fluvoxamine (FLOXYFRAL) alternative
  intéressante.
• ? hypnotiques classiques pour améliorer la
  qualité du sommeil nocturne, fragmenté par de
  nombreux éveils. 

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Référencesnécessaire

• http//www.med.stanford.edu/school/psychiatry/nar
  coleptsy/moviedog.html (vidéo à voir pendant
  lexposé si possible)