QT long

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QT long

• Angers, le 13 novembre 2008
• Dr Marie-Sophie FERNANDEZ-LEGRAND,

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Les points que nous allons développer

• 1 Quest ce que le syndrôme du QT long
• 2 Le QTm (mesuré)
• 3 Le QTc (corrigé)
• 4 Le syndrôme du QT long sa forme congénitale
• 5 Le QT long et sa forme acquise
• Quid des neuroleptiques?
• Quid de la méthadone?

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1Quest ce que le syndrôme du QT long?

• Cest un dysfonctionnement des canaux ioniques
  des cellules myocardiques qui se traduit sur
  lECG par un allongement du QT
• Ces anomalies prédisposent les personnes
  affectées à un trouble du rythme ventriculaire
  rapide à plus de 250 bpm les torsades de
  pointes qui provoque des pertes de
  connaissances par inefficacité hémodynamique et
  donc des morts subites.

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1) le syndrôme du QT long

• Exemple de torsade de pointe
• Évolution spontanée de la torsade spontanée
• Arrêt spontané, tachycardie ou fibrillation
  ventriculaire
• Traitement sulfate de magnésium, accélération de
  la Fc (atropine , isuprel, entrainement
  électrosystolique externe), tt facteur
  déclenchant (ca, k)

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2Le QTm (mesuré) ?La durée de lintervalle QT
est une mesure du temps requis pour la
dépolarisation et la repolarisation des
Ventricule.
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3Le QTc (corrigé)?

• Fc rapide valeur théorique QT courte
• Fc lente valeur théorique QT longue
• Donc calcul à nos calculettes!!!
• la Formule de Bazett QTc QT mesuré /?R-R
• ou Lecture de la mesure par lélectrocardiographe
  avec un il critique
• Il est recommandé de retenir le plus long de
  lECG soit en D2 soit en V2

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Le QTc les normes

• Le diagnostic du syndrome du long QT est
  généralement suspecté ou fait à partir d'un ECG
  (1 mm 40 ms)
• Les normes lt 420 ms chez lhomme, 440 ms chez la
  femme
• Un intervalle QT est prolongé si gt 440 ms chez
  lhomme, 460 ms chez la femme,
• ce qui nest pas assez nettement augmenté
  pour faire le diagnostic.
• Un QTc supérieur à 470 millisecondes chez les
  hommes ou supérieur à 480 millisecondes chez les
  femmes, en l'absence de médicaments, de
  perturbations d'électrolytiques, ou d'autres
  conditions qui pourraient indépendamment
  rallonger l'intervalle QT, est probablement
  révélateur dun syndrome du QT long .

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4Le syndrome du QT long sa forme héritée (fh)

• Le syndrome du long QT hérité a deux variantes
• le type dominant autosomal de Romano-Salle,
• et le Jervell récessif autosomal, type de
  Lange-Nielsen Jervell, il est associé à la
  surdité profonde.
• Le syndrome du long QT hérité est provoqué par
  des mutations dau moins 6 gènes.
•  

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Fréquence de la forme héritée?

• La fréquence ? de 1 pour 5000 à 7000?
• Mort subite non expliquée chez les enfants et
  les jeunes adultes.
• Le Jervell, forme de Lange-Nielsen est rare,
• mais la variante de Romano-Salle est identifiée
  avec une augmentation de fréquence.

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Comment le Syndrome du QT long (fh) est-il
diagnostiqué?
diagnostic ECG PC chez l enfant ou jeunes
adultes ECG BIOLOGIE SANGUINE à la
recherche de mutations connues de gènes mais
10 à 12 de tous les patients présentant un
Syndrome du QT long ont un intervalle QT normal
sur leur ECG, lallongement peut être fluctuant
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Les symptômes ?

• Syncope ou la Mort subite,
• pendant l'activité physique ou un évènement
  émotif.
• préadolescence jusquà l'adolescence (quelques
  jours à un âge moyen)
• Diagnostic difficile un évanouissement banal
  (événement vasovagal) ou une épilepsie
• 1/3 des individus qui ont le syndrome ne
  présentent aucun symptôme apparent.
• Donc, labsence de symptôme nélimine pas le
  diagnostic chez un individu ou une famille.

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Quel est le traitement (fh) ?

• Les médicaments bêta bloqueurs efficaces chez
  environ 90 de sujets affectés, autres drogues
  pour des sous groupes résistants
• Patient non répondeurs aux médicaments
  l'implantation d'un Stimulateur ou un
  Défibrillateur automatique peut être utilisé.
  Un autre procédé, principalement utilisé en
  Europe, est la sympathectomie cardiaque gauche.

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5Le syndrome du QT long sa forme acquise (fa)

• Le syndrome du QT long acquis est le plus souvent
  dû à l'administration dun ou x médicaments. Ces
  médicaments sont contre indiqués chez les
  patients présentant le syndrome du QT long (fh).
• Longue liste www.qtsyndrome.ch
• www.qtdrugs.org
• Liste abrégée plaque suivante

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(No Transcript)
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Quid des neuroleptiques?
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Les neuroleptiques typiques

• Les phénothiazines (chlorpromazine Largactil ,
  fluphénazine Moditen )
• Halopéridol Haldol
• Pimozide Orap
• Cyamémazine Tercian
• ? QT dose dépendante majorée par
• une bradycardie (lt55 bpm),
• une hypokaliémie,
• QT déjà long
• traitement les favorisants

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Les neuroleptiques atypiques

• effets cardiovasculaires différents
• Clozapine Leponex hypoTA, tachycardie,
  arythmie, myocardite
• Olanzapine Zyprexa brady ou tachycardie,
  hypoTA, arrêt sinusal, ? QT non prolongé
  attention aux coprescriptions ,
• Rispéridone Risperdal hypoTA, tachycardie, ?
  QT si surdosage

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CAT lors dune prescription de neuroleptiques
typiques

• Identifier les facteurs de risques avant la mise
  en route du traitement
• Contrôles préconisés
• ? ECG
• ? Ionogramme sanguin
• ? bilan hépatique et rénal
• ? bilan thyroîdien
• Surveillance stricte pendant le traitement
• Correction des facteurs de risque
• Identifier les interactions médicamenteuses

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La surveillance des troubles cardiaques liés aux
neuroleptiques typiques

• Ils augmentent tous le QTc
• Effet dose-dépendant et est associé à de nombreux
  facteurs de risque de torsade de pointe

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Quid de la méthadone ?analyse bibliogarphique du
Le Flyer N 20, Mai 2005? intervalle QT

• Grande variabilité du métabolisme de la méthadone
• Nombreuses interférences en cas de comédications
• Susceptibilité individuelle
• Attention aux posologies élévées gt150 mg de
  méthadone
• Méthadonémie?

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• Précaution demploi de la méthadone
• ECG systématique si Posologie gt150 mg de
  méthadone par jour
• 420 ms chez ?, 440 ms chez la ? ltQTcltlt 460
• co-médication à changer ? Pas daugmentation
  de posologie de méthadone, en 2 prises, pas
  dautomédication, pas de cocaïne, papier,
  contrôle du potassium et du magnésium et
  suplémentation si besoin

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• 460 ltQTclt 500 ms
• Idem interdiction daugmentation de
  posologie
• QTc gt 500 ms Attention DANGER
• Posologie à diminuer

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• Merci de votre attention