Docteur, jai mal aux reins

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Docteur, jai mal aux reins

• Pierre McCabe R5
• Médecine interne
• 9 mars 2006

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Cas clinique 1

• Patient de 60 ans
• Fumeur, obèse, Diabète
• IRC en HD depuis 10 ans sur ND
• Atteinte de létat général progressive
• Anorexie, cachexie, fièvre
• Anémie exacerbée
• Masse palpable au QSGRate? vs Rein?
• Varicocèle G
• Néo hémato vs Néo rénale?
• Kystes rénales?

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Cas clinique 1

• Distinction à lexamen de la Rate vs Rein
• Rate rebord fin (sharp)
• Encoche médiane splénique (splenic notch)
• mais lobulation dune tumeur rénale possible
• Rate peut traverser la ligne médiane
• Extension plus postérieur du rein
• Abaissement de la masse avec linspiration Rate
  gt Rein?

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Cas clinique 1

• Dx
• Adénocarcinome rénale chez un patient avec
  maladie rénale kystique acquise relié à lIRC

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Cas clinique 2

• Femme de 40ans
• ATCD de chx oculaire pour une tumeur
• HTA mal contrôlée
• Céphalée importante fréquente et faiblesse au MSG
  depuis qq semaines
• Père décédé dun  cancer des os  à 45ans
• Dx ?
• Hémangioblastome du SNC

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Cas clinique 2

• Syndrome ?
• Maladie de von Hippel-Lindau
• Transmission autosomique dominante
• ADK rénal à cellule claire (conventionnel)
• Souvent multifocales et bilatérales
• Associé à des hémangiomes rétiniens et du SNC et
  Phéochromocytome

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Cas clinique 3

• Homme de 45ans, Adopté
• ATCD de pneumothorax spontané
• Douleur au flanc droit, hématurie et masse
  abdominal (triade classique)
• Lésion cutanée

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(No Transcript)
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Cas clinique 3

• Syndrome de
• Birt-Hogg-Dubé
• Autosomal dominant rare
• Hamartome folliculaire
• Carcinome rénal multiple
• Pneumothorax spontané

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Cas clinique 4

• Homme de 70ans
• Anorexie, faiblesse musculaire et Altération état
  conscience
• HTA, cachexique, pas masse abdominale,
  Hyporéflexie
• Hb 180 (Ht 60), Calcium 3.20
• ALT 122, Albumine 30, Phosphatase alcaline 350,
  INR 1.55
• ECG
• QT court

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Cas clinique 4

• DX
• Hypernéphrome
• HTA 2e à ?
• Rénine et HyperCa
• Polycythémie 2e ?
• Érythropoiétine
• Hypercalcémie 2e ?
• PTHrP, Méta osseuse et prostaglandines
• Perturbation hépatique 2e ?
• Sd de Stauffer

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Néoplasie rénale

• 7e cause de cancer chez lhomme
• 12e cause de cancer chez la femme
• 2,6 des cancers
• 2 des cancer du rein associé à des Syndrome
  héréditaire

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Approche de lhématurie
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Approche de lhématurie

• Cytologie urinaire
• Imagerie
• Écho abdo, TDM abdo ou Pyéloendoveineuse
• Cystoscopie

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Néoplasie rénale

• Classification
• Adénocarcinome rénal Hypernéphrome
•  renal cell carcinoma 
• Tumeurs des voies excrétrices
• Du bassinet ad urètre épithélium à cellule
  transitionnelle (urothélium)
• Tumeurs multifocales, Incluant les tumeurs de
  vessie
• Néphroblastome Tumeur de Wilms
• Chez lenfant
• Oncocytome
• Tumeur bénigne
• Métastases
• Lymphome

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Adénocarcinome rénal

• 85 des tumeurs primitives du rein
• Origine de lépithélium du tubule proximal
• Le terme Hypernéphrome venant de la notion
  ancienne que lorigine des cellules était
  constituée par des reliquats surrénaliens
• Pic incidence entre 50-70ans
• Ratio Homme-Femme 2 1
• FR
• Tabac, Obésité, HTA
• Maladie kystique rénale acquise associé à ESRD
  surtout en Dialyse depuis 8-10ans
• Exposition au Cadnium
• Hérédité

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Adénocarcinome rénal

• Classification et Caractéristiques
• À cellule claire (conventionnel) 75-85
• Papillaire (Chromophilique)10-15
• Sporadique gt Familial
• Ratio Homme-Femme 5 1
• Meilleur taux de survie 90 à 5 ans si
  sporadique
• Chromophobique 3-5
• Évolution souvent bénigne
• Carcinome des tubules collecteurs lt1
• Tumeur aggressive

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Adénocarcinome rénalFormes héréditaires

• Maladie de von Hippel-Lindau
• Transmission autosomique dominante
• ADK rénal à cellule claire (conventionnel)
• Souvent multifocales et bilatérales
• Associé à des hémangiomes rétiniens et du SNC et
  Phéochromocytome
• Familial clear-cell renal cancer
• Hereditary papillary renal carcinoma (HPRC)
• Tumeurs mutifocales
• Hereditary leiomyomatosis and renal-cell cancer
  (HLRCC)
• Risque de leiomyome cutané et utérin
• ADK rénal papillaire solitaire aggressif
• Sd de Birt-Hogg-Dubé (autosomal dominant rare)
• Hamartome folliculaire, Ca rénal multiple

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Néoplasie rénale et Génétique
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Manifestations cliniques

• Tumeur de linterniste
• Car manifestations systémiques plus
  quurologiques
• Maintenat la tumeur du radiologiste
• 30-50 découverte fortuite en radiologie
• Triade classique 10
• Douleur au flanc, hématurie et masse abdominale
  palpable
• Souvent lun des 3 sx présent
• Hématurie micro gt macro (ad 60 cas) signal
  dalarme

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Manifestations cliniques

• Sx non spécifique
• Asthénie, perte de poids 33
• Fièvre intermittente 30
• Anémie (50) vs polyglobulie chez 5
• Extension par contiguité à la capsule rénale, à
  la graisse périrénale, aux ganglions, à la veine
  rénale, à la veine cave et à la surrénale
  homolatérale
• Sx de métastase chez 20-30

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Manifestations cliniques intéressantes et
paranéoplasique

• HTA (rénine) 25
• Hépatosplénomégalie Ascite (thrombose
  v.hépatique cave)
• Varicocèle G et OMI (envahissement v.rénale et
  VCl)
• Polyneuromyopathie 3
• Dermatomyosite
• Amyloidose (forme 2e AA) 3-5
• Entéropathie 3
• PMR-like

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Et aussi

• Polycythémie (érythropoiétine) 3-5
• HyperCa2 (PTHrP, métastase osseuse,
  prostaglandines) 15
• Galactorrhée (prolactine)
• Féminisation/masculinisation (gonadotrophine)
• Sd Cushing (glucocorticoide)
• FAV intrarénales avec lC haut débit 2e
• Anomalie fct hépatique 3-6 (cytokines)
• Sd de Stauffer dysfonction hépatique réversible
• P.alc aug, hypoAlb, aug prothrombine indépendant
  méta hépat.

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Manifestations

• Métastases
• Poumons et médiastin
• Osseux (ostéolytique prédominante)
• Thyroïde
• Hépatique
• SNC

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Bilan paraclinique

• Anémie
• 50 au dx
• Polycythémie 5
• Éosinophilie, Leucocytose, Thrombocytose, VS aug
• HyperCa2
• Bilan hépatique

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Investigations

• CT-scan abdo, écho abdo
• Pyéloendoveineuse
• Bilan extension
• Bilan hépatique
• Rx pulm
• Scinti osseuse
• Angiographie si atteinte vasculaire équivoque au
  CT-scan
• Cytologie urinaire peu utile pour le cancer du
  rein

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Pronostic

• Facteurs de mauvais pronostic
• Atteinte fonctionnel relié au cancer
• LDH élevé, Anémie, Hypercalcémie
• Papillaire
• Cas sporadique 90 à 5ans

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• Survie à 5ans
• Stade 1 95
• Stade 2 88
• Stade 3 59
• Stade 4 20

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(No Transcript)
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Traitement chirurgical

• Néphrectomie radicale si localisée
• Incluant glande surrénale ipsilatérale et les
  adénopathies réginales
• Chirurgie  épargnant le néphron  (néphrectomie
  partielle) associé à un risque de récidive de
  3-6
• Si tumeur lt 4cm (T1a)
• Rein solitaire
• Masses rénales bilatérales
• IRC
• HTA et DB
• Hereditary renal cell carcinoma syndrome
• Néphrectomie par laparoscopie possible (radicale
  gt partielle)

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Traitement médical

• Tumeur avec invasion locale ou métastatique
• Chimiothérapie peu efficace
• Réponse de 4-6
• Chimio résistance relié à lexpression possible
  de transporteur résistant au niveau des cellules
  du tubule proximal
• Semble plus efficace pour les rares tumeurs des
  tubules collecteurs

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Traitement médical

• Immunothérapie
• Objectif Stimuler la surveillance de lhôte et
  les mécanismes antigéniques tumoraux
• Interféron a
• Cytokine immunomodulatrice
• 14 des Ca métastatiques répondent seul
• Réponse moyenne 6 mois ad 2ans
• Peu effet secondaire
• Interleukin-2
• Cytokine immunomodulatrice
• Traitement standard du carcinome avancé avec
  haute dose
• Souvent non toléré en raison dune fuite
  capillaire
• Réponse 21, Durée médiane 54 mois
• Faible dose
• Réponse 13

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Traitement

• Si métastase, néphrectomie immunothérapie
  supérieur à immunothérapie seule
• Améliore la survie de 3-10mois
• Résection dune métastase unique (surtout
  pulmonaire) augmente la survie à 15-30 à 5ans
• Radiothérapie si métastase osseuse ou cérébrale
• Biphosphonates si méta osseuse

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Et dans le futur

• Transplantation allogénique de cellule souche
  après chimio
• Par mécanisme de rejet graft-versus-tumor effect
• Vaccin tumoral
• Cellule dendritique autologue ou allogénique

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Suivi

• Si contexte de maladie héréditaire
• Surveillance accrue de récidive
• CT scan q 6mois-3ans
• Éliminer atteinte cutané, SNC et ophtalmologique
• Dépistage familial génétique possible
• www.vhl.org

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En conclusion

• Hypernéphrome Adénocarcinome rénale
• Découverte de masse rénale fortuite fréquente
• Tumeur souvent asymptomatique ou avec symptômes
  non spécifique datteinte de létat général
  (anorexie, cachexie, fièvre et anémie)
• La tumeur de linterniste est de plus en plus
  rare
• Mais on trouve ce que lon cherche, alors penser
  aux manifestations paranéoplasiques
• Hématurie Signal dalarme si gt 40ans
• Penser au syndrome héréditaire